Wyobraź sobie sytuację, w której nagle przestajesz rozpoznawać twarze ukochanych osób, choć twoim oczom nic nie dolega, ani nie masz problemów z pamięcią. Jesteś wirtuozem fortepianu, a nagle przestajesz słyszeć dźwięki, choć z twoim słuchem wszystko w porządku. Pewnego dnia budzisz się i nie rozpoznajesz własnej nogi, leżącej w twoim łóżku – twierdzisz, że ktoś ją tu podrzucił. Brzmi nieprawdopodobnie? Tymczasem są to codzienne wyzwania, z którymi zmagają się pacjenci chorujący na agnozję. Czym jest to tajemnicze schorzenie oraz co jest jego przyczyną?
Co to jest agnozja?
Aby dobrze zrozumieć, na czym polega agnozja, przypomnijmy, czym jest gnozja. Gnozją nazywamy rozumne rozpoznanie informacji z zewnątrz. Analogicznie, agnozja jest to niemożność rozpoznawania zjawisk i przedmiotów. Agnozja nie stanowi odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest elementem szerszego zespołu chorobowego. To zaburzenie percepcji polega na niezdolności do rozróżniania lub rozpoznawania bodźców w zakresie jednego ze zmysłów, przy zachowanej zdolności do odbioru bodźców na poziomie sensorycznym, tzn. pacjent ma zachowaną ogólną zdolność widzenia, słyszenia, czucia. Zaburzeniom tym nie towarzyszy upośledzenie umysłowe, a pacjent zna obiekt, który ma rozpoznać. Agnozje są związane z określonym rodzajem zmysłu (modalnie specyficzne), tzn. ze wzrokiem, słuchem, dotykiem. Największe znaczenie kliniczne mają agnozja wzrokowa i słuchowa.
Rodzaje agnozji oraz ich objawy
Chorzy doświadczający agnozji mogą prezentować bardzo różnorodne, niejednokrotnie zadziwiające objawy, które są ściśle uzależnione od lokalizacji, w której doszło do uszkodzenia mózgu. Poniżej omówimy najczęściej występujące rodzaje agnozji z podziałem na zmysły, których dotyczą oraz ich objawy:
a). agnozja wzrokowa – jest najczęściej spotykanym rodzajem agnozji, charakteryzuje się tym, że pacjent nie jest w stanie nazwać pokazywanych mu przedmiotów lub zjawisk, pomimo, że są mu one znane z przeszłości. Chory widzi dobrze, nie ma choroby okulistycznej, ale nie rozumie, co widzi. Interesujący jest fakt, że pacjent jest w stanie nazwać ten przedmiot, jeśli zidentyfikuje go dodatkowo za pomocą innego zmysłu, na przykład dotyku. Ten rodzaj agnozji jest spowodowany uszkodzeniem płata potylicznego mózgu, ponieważ to właśnie tam znajdują się ośrodki odpowiedzialne za interpretację i rozumienie widzianych obrazów
Do szczególnych rodzajów agnozji wzrokowej należą także:
*prozopagnozja – chory nie rozpoznaje znajomych twarzy, mimo że widzi przed sobą twarz i potrafi określić jej składowe, tj. nos, oczy, usta itp. W rzadkich przypadkach pacjent nie jest w stanie rozpoznać nawet swojej własnej twarzy w lustrze. Chorzy w takich przypadkach radzą sobie opierając się na innych wskazówkach, takich jak głos, sposób ubierania czy poruszania się drugiej osoby. Zaburzenie to powstaje na skutek uszkodzenia obustronnego lub prawostronnego okolicy skroniowo- ciemieniowej mózgu,
*aleksja – inaczej ślepota słowna, polegająca na utracie zdolności czytania przy zachowanej czynności narządu wzroku. Osoby te rozumieją słowa wymawiane, ale nie są w stanie powiązać danego dźwięku z literą. Wyróżniamy dwie postacie aleksji:
z agrafią – chory poza umiejętnością czytania traci także zdolność pisania
bez agrafii- osoba cierpiąca na aleksję zachowuje zdolność pisania, ale nie jest w stanie odczytać zapisanych przez siebie słów,
*achromatopsja (agnozja kolorów)- niezdolność różnicowania kolorów oraz trudności w ich nazywaniu. Pacjenci nie odróżniają odcieni, a poproszeni o wskazanie określonego koloru, popełniają błędy. Istotny jest fakt, że wcześniej potrafili odróżniać barwy, a więc nie cierpią na daltonizm, który jest w większości przypadków chorobą wrodzoną;
b). agnozja słuchowa – chorzy cierpiący na nią mają trudności w różnicowaniu dźwięków docierających do nich z otoczenia, np. jeśli mają zamknięte oczy nie potrafią określić, do kogo z rodziny lub znajomych mu osób należy dany głos. Z głuchotą korową mamy do czynienia wówczas, gdy pacjent jest niezdolny do rozpoznawania wszystkich rodzajów bodźców słuchowych, zarówno słownych, jak i pozawerbalnych np. klaksonu samochodu, tykania zegara
*amuzja – jest szczególnym rodzajem agnozji słuchowej, objawiającym się całkowitą niezdolnością do odbierania muzyki oraz rozróżniania melodii. Osoby cierpiące na amuzję nie są w stanie zanucić żadnej melodii, a także ocenić, czy ktoś fałszuje. Pacjenci ci często tracą umiejętność gry na instrumentach lub czytania nut, choć wcześniej uważano ich za prawdziwych wirtuozów. Co ważne, nie cierpią na żadne uszkodzenie słuchu, a ich zdolności motoryczne w zakresie innych czynności pozostają zachowane. Doskonale rozpoznają i rozumieją mowę oraz wszystkie inne dźwięki, które nie tworzą melodii. Wyróżniamy dwa rodzaje amuzji:
- sensoryczna – związana z utratą “słuchu muzycznego”,
- motoryczna – utrata zdolności gry na instrumentach muzycznych.
W przeciwieństwie do większości innych rodzajów agnozji, które zwykle są następstwem procesu chorobowego lub urazu mózgu, amuzja może być zarówno nabyta, jak i wrodzona. Osoby cierpiące na amuzję wrodzoną, już od urodzenia “nie słyszą muzyki”;
c). agnozja dotykowa (czuciowa)
Najbardziej znaną formą agnozji czuciowej jest astereognozja. Objawia się ona trudnościami w różnicowaniu przedmiotów wyłącznie za pomocą dotyku (przy zamkniętych oczach). Chorzy mają zachowane czucie, lecz nie potrafią przetworzyć wrażeń dotykowych i zidentyfikować danej rzeczy. Przy zamkniętych oczach nie są w stanie określić kształtu, faktury lub wielkości trzymanego w dłoni przedmiotu, pomimo, że jest to rzecz dobrze im znana. Gdy otworzą oczy, bez problemu ją rozpoznają i nazywają. Zaburzenie to związane jest z uszkodzeniami płata ciemieniowego.
Istnieją również takie formy agnozji, które ciężko jest sklasyfikować według wyżej wymienionego podziału, ponieważ ich objawy są bardzo wyjątkowe i często dotyczą zaburzeń schematu ciała. Należą do nich:
- autotopagnozja – jest to niezdolność lokalizacji, rozpoznania i nazywania części własnego ciała lub ciała innych osób. Ten rodzaj agnozji wynika z zaburzonej koncepcji schematu własnego ciała. Chory poproszony o wskazanie np. swojego lewego kolana nie jest w stanie go zlokalizować, a gdy pokazuje mu się jego własną kończynę, może przeczyć, że do niego nie należy. Szczególnym typem autotopagnozji jest agnozja palców ręki, w której pacjent nie jest w stanie nazywać, wskazywać ani określać położenia palców kończyny górnej;
- anozognozja – polega na niezdawaniu sobie sprawy przez chorego z istniejących u niego deficytów i zaburzeń chorobowych (neurologicznych), a nawet na zaprzeczaniu ich istnienia. Występowanie anozognozji szczególnie wyraźne jest w:
a). zespole Antona, w którym to pacjent ze ślepotą korową, pomimo istnienia obiektywnych dowodów ślepoty, zaprzecza temu, że nie widzi. Bardzo częste w tym zespole są konfabulacje, czyli wypełnianie luk pamięciowych fałszywymi wspomnieniami. Pacjenci zmyślają, barwnie opisując wrażenia wzrokowe, aby wspierać swoje stanowisko. Starają się zachowywać, jakby wszystko widzieli i próbują wmówić otoczeniu, że wszystko jest w porządku. Konfabulowanie nie jest kłamstwem, ponieważ osoba konfabulująca ma przekonanie co do prawdziwości swoich sądów. Zespół Antona związany jest z uszkodzeniem płatów potylicznych,
b). zespole pomijania stronnego (agnozji wzrokowo- przestrzennej)- powstaje najczęściej na skutek udaru zlokalizowanego w prawej półkuli mózgu, ze względu na duży udział tej półkuli w procesach uwagi. Polega na niezdolności do postrzegania, zgłaszania i reagowania na bodźce po stronie przeciwnej do miejsca uszkodzenia, czyli najczęściej dotyczy lewej połowy przestrzeni. Pacjenci nie zdają sobie sprawy z zaniedbywania, a ich zachowanie jest bardzo charakterystyczne. Przestają używać kończyny lewej, pomimo, że nie jest ona porażona i uważają, że nie należy do ich ciała. Ich wzrok i głowa zazwyczaj skierowane są w stronę uszkodzenia, ignorując lewą połowę ciała. Mogą dbać o higienę tylko jednej połowy ciała np. golić się lub nakładać makijaż tylko po lewej stronie. Czytając książkę zazwyczaj pomijają tekst znajdujący się po lewej. Chorzy często nie zauważają przedmiotów znajdujących się w lewej połowie przestrzeni, np. nie będą oglądać telewizji, jeśli telewizor ustawiony jest po tej stronie pokoju.
Pacjenci zazwyczaj prezentują jeden rodzaj agnozji, ale przy rozległych uszkodzeniach mózgu, zwłaszcza poudarowych, możliwe jest łączne występowanie różnych jej form. Na podstawie manifestowanych przez chorego objawów lekarz może wstępnie podejrzewać, jaki obszar mózgu został objęty procesem chorobowym, jednak ostateczne rozpoznanie możliwe jest dopiero po przeprowadzeniu badań obrazowych.
Przyczyny agnozji
Najczęstszą przyczyną powstawania agnozji jest udar mózgu. W jego wyniku, w zależności od lokalizacji zamkniętego naczynia zaopatrującego mózg, dochodzi do uszkodzenia różnych obszarów, odpowiadających za rozmaite rodzaje doznań zmysłowych – wzrok, słuch, orientację przestrzenną czy dotyk. Agnozja nie musi pojawiać się równocześnie z innymi objawami udaru, np. porażeniem połowiczym, lecz często rozwija się po kilku dniach, w trakcie hospitalizacji. Do innych przyczyn agnozji należą:
- urazy mózgu, których powikłaniem może być krwawienie wewnątrzczaszkowe;
- nowotwory ośrodkowego układu nerwowego;
- zakażenia ośrodkowego układu nerwowego, w tym zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych oraz zapalenie mózgu;
- choroby neurodegeneracyjne, takie jak choroba Parkinsona i Alzheimera;
- zespoły otępienne.
Leczenie agnozji
Pacjent z objawami agnozji powinien jak najszybciej zgłosić się do lekarza neurologa. Leczenie agnozji poprzedzone jest badaniem neurologicznym, psychiatrycznym a także badaniami obrazowymi mózgu (tomografią komputerową lub rezonansem magnetycznym). Sama agnozja nie jest podstawą do leczenia, ponieważ stanowi jedynie element szerszego zespołu chorobowego, który musi zostać zidentyfikowany u pacjenta .
Czy wiesz że: opisywano przypadki farmerów, którzy w przebiegu agnozji utracili zdolność rozpoznawania swoich kóz i owiec?
To właśnie rodzaj schorzenia podstawowego decyduje o sposobie leczenia, które będzie zastosowane w danym przypadku. Wybór metody leczenia zależy także od rodzaju agnozji (jakiego zmysłu ona dotyczy). Jeśli przyczyną pojawienia się agnozji jest nowotwór mózgu, to właściwym postępowaniem będzie jego chirurgiczne usunięcie. Także w przypadku urazu mózgu lub wystąpienia krwawienia wewnątrzczaszkowego, metodą z wyboru jest jego neurochirurgiczne zaopatrzenie. Z kolei, jeżeli objawy agnozji są wynikiem zakażenia ośrodkowego układu nerwowego, to leczenie polega na zastosowaniu antybiotyków, leków przeciwzapalnych oraz przeciwobrzękowych. We wszystkich wyżej wymienionych przypadkach, po usunięciu przyczyny możliwe jest stopniowe wycofywanie się objawów agnozji (zazwyczaj jest to proces stopniowy i długotrwały).
Zapamiętaj: Chorzy doświadczający agnozji mogą prezentować bardzo różnorodne, niejednokrotnie zadziwiające objawy, które są ściśle uzależnione od lokalizacji, w której doszło do uszkodzenia mózgu.
Najwięcej trudności w leczeniu sprawia agnozja powstała w wyniku przebytego udaru mózgu, bowiem może ona się utrzymywać bardzo długo, a niektóre deficyty mogą pozostać na stałe. Szczególnie trudne jest leczenie zaniedbywania stronnego, ponieważ pacjent nie zdaje sobie sprawy z istniejących deficytów i nie ma odpowiedniej motywacji do leczenia. Podstawową metodą postępowania są próby zwrócenia uwagi chorego na pomijaną część przestrzeni. W tym celu stosuje się:
- terapię stymulacji wzrokowej – zachęcanie pacjentów do przyglądania się przedmiotom znajdującym się w lewej części przestrzeni;
- bierne ruchy pomijanej kończyny, masowanie jej;
- podawanie ciepłej i zimnej wody do przewodu słuchowego zewnętrznego – powoduje to zmniejszenie zaniedbywania własnej osoby i przestrzeni;
- okulary ze szkłami pryzmatycznymi – przemieszczają one widziany obraz w prawo. Powoduje to, że pacjent próbując chwycić znajdujący się przed nim przedmiot, omija go z prawej strony. Gdy nauczy się prawidłowo chwytać przedmioty, pryzmaty są usuwane, a pacjent “myli się” w stronę lewą. Jest to najbardziej obiecujący, nowy sposób terapii, dający potencjalnie najlepsze efekty długoterminowe.
W terapii wszystkich rodzajów agnozji duże znaczenie ma również terapia logopedyczna. Leczenie agnozji jest długotrwałe i pracochłonne, ale przy odpowiedniej motywacji zarówno pacjenta, jak i terapeuty, możliwe jest osiągnięcie znaczącej poprawy jakości życia chorego.
Pojawienie się objawów agnozji zawsze powinno stanowić sygnał alarmowy dla pacjenta, aby jak najszybciej zgłosił się do lekarza. Niemal zawsze są one związane z poważnym uszkodzeniem w obrębie mózgu, często stanowiącym zagrożenie życia. Częściej niż przez samego pacjenta, objawy są dostrzegane przez jego najbliższych, np. gdy chory przestaje rozpoznawać ich twarz. Bardzo często jednak agnozja nie jest pierwszym objawem istniejącego procesu chorobowego np. udaru niedokrwiennego mózgu, lecz rozwija się później, podczas hospitalizacji, stanowiąc duże wyzwanie terapeutyczne.