Psychiatra Otto Binswanger w 1894 roku po raz pierwszy opisał chorobę, której dotyczy ten artykuł. Charakterystyczne dla niej jest postępujące otępienie. Na całym świecie otępienie jest powszechnym problemem o rosnącym znaczeniu. Na temat jego częstszych postaci, takich jak choroba Alzheimera, dostępnych jest wiele informacji, jednak rzadsze postacie są o wiele mniej znane.
Co to jest choroba Binswangera?
Czy wiesz że: Joseph Haydn jest jednym z najbardziej znanych kompozytorów epoki klasycyzmu, który zmarł w 1809 roku, w wieku 77 lat? Przyczyną śmierci była rozległa miażdżyca i zastoinowa niewydolność serca, ale towarzysząca była także choroba Binswangera. Świadczyły o tym problemy kompozytora z chodem i zaburzenia nastroju.
Choroba Binswangera, inaczej zwana leukoencefalopatią podkorową, jest rzadko rozpoznawalnym rodzajem otępienia naczyniopochodnego. Choroba silnie wiąże się z nadciśnieniem tętniczym i wiekiem. Dotyczy głównie osób w 6 i 7 dekadzie życia, jest również częstsza u mężczyzn. Chorobę Binswangera do czasu wprowadzenia metod neuroobrazowania rozpoznawano jedynie na podstawie badania pośmiertnego. Obecnie rozpoznanie tej choroby może ułatwić badanie za pomocą rezonansu magnetycznego, wykazujące wyraźną patologię istoty białej półkul mózgu. Niestety, badanie to nie jest specyficzne dla tej choroby, bowiem podobny obraz występuje w zespole CADASIL (genetycznie uwarunkowana, choroba małych naczyń mózgowych), zespole antyfosfolipidowym, a także u osób w podeszłym wieku.
Choroba Binswangera – objawy
Na obraz kliniczny choroby składa się przede wszystkim otępienie. ale także wywiad „naczyniowy”: nadciśnienie tętnicze z epizodami istotnego obniżenia wartości ciśnienia, skryty początek, wolno postępujący przebieg. Choroba przebiega w postaci incydentów udarowych, nakładających się na powolne narastanie objawów neurologicznych, z okresami względnej stabilności, a nawet regresji, czyli wycofywania się zmian.
Objawy typowe dla choroby to:
- Wczesne zaburzenia chodu, niestabilność, upadki;
- Objawy behawioralne i psychologiczne: depresja, zmiana osobowości, emocjonalne nietrzymanie moczu, opóźnienie psychoruchowe;
- Dyzartria (zaburzenia mowy);
- Dysfagia (trudności w przełykaniu);
- Zespół pozapiramidowy (sztywność mięśniowa, drżenie, bradykinezja- spowolnienie ruchowe);
- Zespół dysfunkcjonalny (deficyt funkcji wykonawczych): planowania, formułowania celów, abstrakcyjnego myślenia, elastyczności i kontroli behawioralnej (zachowania), organizowania, sekwencjonowania, działania;
- Deficyt pamięci: przypominania, częstsze zapominanie, problemy z rozpoznawaniem;
- Pojawia się przewlekły proces niedokrwienny mózgu, udary mózgu spowodowane niedrożnością małych naczyń lub tętnic.
Warto zaznaczyć, że wszystkie te objawy nie muszą ze sobą współwystępować.
Choroba Binswangera – przyczyny
Każde naczyniopochodne otępienie jest spowodowane lokalnymi zaburzeniami w ukrwieniu tkanki mózgowej. Powoduje to “osłabienie” aktywnych komórek nerwowych, które nie dostają odpowiednich ilości tlenu i substancji odżywczych transportowanych przez krew.
Zapamiętaj: Choroba Binswangera, inaczej zwana leukoencefalopatią podkorową, jest rzadko rozpoznawalnym rodzajem otępienia naczyniopochodnego. Choroba silnie wiąże się z nadciśnieniem tętniczym i wiekiem.
W chorobie Binswangera dochodzi do zwężenia i spadku przepływu krwi w drobnych naczyniach ze zmianami miażdżycowymi, czyli odkładającymi sie w ścianach naczyń cząsteczkami tłuszczu, komórek i soli wapniowych. Przyczyną jest wieloletnie nieleczone lub źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze z epizodami istotnych spadków ciśnienia, prowadzące do leukoencefalopatii, czyli rozlanego uszkodzenia istoty białej podkorowej mózgu, z włóknieniem małych naczyń, a czasami także dużych tętnic odżywiających tkankę mózgową. Istota biała to jedna z dwóch podstawowych tkanek tworzących układ nerwowy. Jest zbudowana z włókien komórek nerwowych (dokładnie z tzw. dendrytów i aksonów), które otoczone są osłonką mielinową. Osłonka ta jest zbudowana m.in. ze związków pochodzenia tłuszczowego, które właśnie odpowiadają za białawy odcień tkanki. Rozlane zmiany w istocie białej mózgu, zlokalizowane głównie wokół komór mózgu nazywa się radiologicznie leukoarajozą.
Trzy stopnie nasilenia zmiany istoty białej (łagodne, umiarkowane i ciężkie) według zmodyfikowanej skali Fazekas. Oznaczenia: * – zmiany niedokrwienne (lacunarne); # – rozproszone zmiany istoty białej [Źródło: Blahak, 2015]
Choroba Binswangera – leczenie
Niestety nie ma specyficznego leczenia na chorobę Binswangera. W postępowaniu w otępieniach naczyniopochodnych sugeruje się zalecenia zmierzające do profilaktyki wtórnej zmian naczyniowych. Największa rolę gra tutaj nadciśnienie tętnicze. Zmniejszenie narażenia na zatory i zaburzenia dynamiczne, leczenie cukrzycy i hipercholesterolemii powinno spowolnić proces chorobowy poprzez zmniejszenie liczby nowych udarów. Również tryb życia jaki prowadzimy ma kolosalny wpływ. Pamiętajmy o zdrowej diecie, wysiłku fizycznym i unikaniu używek.
Wykazano, że lek na chorobę Alzheimera – donepezil, może pomóc również pacjentom z chorobą Binswangera. Lek ten może poprawić pamięć i zdolność do funkcjonowania. W leczeniu objawów depresyjnych i lękowych stosuje się selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, a w leczeniu zaburzeń zachowania – atypowe leki przeciwpsychotyczne.
Choroba Binswangera to rzadka, ale jednocześnie bardzo dotkliwie upośledzająca funkcjonowanie człowieka choroba. Jest również kolejnym przykładem, iż lepiej zapobiegać niż leczyć, a jeśli mamy już chorobę przewlekłą, najważniejsze jest wtedy odpowiednie, stałe leczenie.