[responsive_menu]

Co to jest Choroba Schildera? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Autor: Oskar Puk

Neurony przekazują informacje za pomocą impulsów elektrycznych, dlatego tak jak przewód z prądem potrzebują izolacji, osłonki, która w przypadku neuronów składa się z mieliny. Dlatego choroby polegające na niszczeniu tej osłonki, nazywa się chorobami demielinizacyjnymi. Uszkodzenie mieliny zaburza przewodnictwo impulsów elektrycznych, przez co zdemielinizowana część mózgu nie funkcjonuje prawidłowo, a nawet może upośledzać pracę sąsiadującej, zdrowej tkanki mózgowia. Jednym z takich schorzeń jest choroba Schildera [1].

Co to jest Choroba Schildera?

Chcesz się zdrowo odżywiać?Umów się na konsultację z dietetykiem >

Choroba Schildera to postępująca demielinizacyjna choroba mózgu występująca u dzieci i młodych dorosłych, w przebiegu której występuje ostre nadciśnienie śródczaszkowe oraz postępujące upośledzenie rozwoju intelektualnego z okresami zaostrzeń. Ogniska demielinizacji (fragmenty nieprawidłowo działającej tkanki mózgowej) występują w obu półkulach [1][2]. Mogą one przypominać nowotwór, cysty lub ropnie, co utrudnia diagnostykę.

Objawy choroby Schildera

Produkty z kuchni Św. Hildegardy w konkurencyjnych cenach !Kliknij i sprawdź teraz >

Obraz choroby może być różnorodny ze względu na występowanie zmian w różnych częściach mózgu, niemniej wśród objawów choroby Schildera można wymienić:

  • nudności, wymioty, światłowstręt, bóle i zawroty głowy, podwyższone ciśnienie i zaburzenia pracy serca – objawy te są związane podwyższeniem ciśnienia śródczaszkowego;
  • postępujące upośledzenie rozwoju intelektualnego z okresami zaostrzeń;
  • objawy ogniskowe wynikające z zaburzenia pracy mózgu, np. zaburzenia widzenia, słuchu, nieprawidłowe czucie, zaburzenia ruchu;
  • może pojawić się hiperpigmentacja skóry ze względu na niewydolność kory nadnerczy.

Przyczyny choroby Schildera

Szczoteczki (elektryczne i soniczne), akcesoria - szeroka oferta, konkurencyjne ceny.Kliknij i sprawdź dzisiejsze promocje >

Choroba Schildera była kiedyś zaliczana do grupy idiopatycznych chorób demielinizacyjnych. Charakter chorób demielinizacyjnych został opisany we wstępie, a słowo idiopatyczny oznacza, że choroba występuje bez uchwytnej przyczyny.

Zapamiętaj:

Choroba Schildera to postępująca demielinizacyjna choroba mózgu występująca u dzieci i młodych dorosłych.

Niemniej ostatnio naukowcy określają chorobę Schildera jako adrenoleukodystrofię, chorobę demielinizacyjną występującą razem z niewydolnością nadnerczy [2]. Za przyczynę tej choroby podaje się mutację genu ABCD1 znajdującego się na chromosomie X [2]. Jednakże występowanie choroby Schildera z podobną częstotliwością zarówno wśród mężczyzn, jak i kobiet będących w różnym wieku wskazuje, że patomechanizm powstawania tej choroby jest dużo bardziej skomplikowany i różnorodny.

Leczenie choroby Schildera

Jak zwiększyć sprzedaż w swoim sklepie z wyszukiwarki Google?Bezpłatna konsultacja >

Pacjenci bardzo dobrze odpowiadają na leczenie kortykosteroidami, dzięki którym dochodzi nawet do całkowitego ustąpienia objawów.

Czy wiesz że:

pierwszy przypadek został opisany przez doktora Schildera w 1912 roku? Od tamtej pory zostało opisanych tylko około 20 dobrze udokumentowanych przypadków, co wskazuje na bardzo rzadkie występowanie tej choroby oraz trudności w diagnostyce.

Dzieje się tak między innymi dlatego, że sterydy obniżają obrzęk mózgu i stan zapalny, które wyraźnie są składową tej choroby. Należy także pamiętać o niewydolności nadnerczy, które produkują właśnie sterydy, więc leczenie prowadzi do uzupełnienia niedoboru hormonów [1][2]. Choroba Schildera po leczeniu steroidami nie ma skłonności do nawrotów, choć mogą one wystąpić, dlatego najczęściej leczenie stosuje tylko do momentu ustąpienia objawów i braku progresji zmian w obrazie radiologicznym. Całkowity okres leczenia zależy od stanu pacjenta [3].

Choroba Schildera jest bardzo rzadką chorobą, która nieleczona prowadzi do znacznej niepełnosprawności intelektualnej i śmierci. W przypadku braku leczenia średni czas przeżycia chorego wynosi trzy lata. Jednak na szczęście leczenie sterydami przynosi bardzo dobre skutki i znacznie poprawia stan chorego.

Chcesz się zdrowo odżywiać?
Umów się na konsultację z dietetykiem >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się
Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Wszystkie prawa zastrzeżone.

ZAPISZ SIĘ DO NEWSLETTERA

Aby otrzymywać powiadomienia o nowych artykułach tylko z wybranych kategorii, zaznacz je na poniższej liście.