[responsive_menu]

Co to jest Choroba Schildera? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Autor: Oskar Puk

Neurony przekazują informacje za pomocą impulsów elektrycznych, dlatego tak jak przewód z prądem potrzebują izolacji, osłonki, która w przypadku neuronów składa się z mieliny. Dlatego choroby polegające na niszczeniu tej osłonki, nazywa się chorobami demielinizacyjnymi. Uszkodzenie mieliny zaburza przewodnictwo impulsów elektrycznych, przez co zdemielinizowana część mózgu nie funkcjonuje prawidłowo, a nawet może upośledzać pracę sąsiadującej, zdrowej tkanki mózgowia. Jednym z takich schorzeń jest choroba Schildera [1].

Co to jest Choroba Schildera?

Przyczynia się do prawidłowego funkcjonowania pęcherza i dolnych dróg moczowychDowiedz się więcej >

Choroba Schildera to postępująca demielinizacyjna choroba mózgu występująca u dzieci i młodych dorosłych, w przebiegu której występuje ostre nadciśnienie śródczaszkowe oraz postępujące upośledzenie rozwoju intelektualnego z okresami zaostrzeń. Ogniska demielinizacji (fragmenty nieprawidłowo działającej tkanki mózgowej) występują w obu półkulach [1][2]. Mogą one przypominać nowotwór, cysty lub ropnie, co utrudnia diagnostykę.

Objawy choroby Schildera

Cynk organiczny - naturalne wsparcie Twojego zdrowiaDowiedz się więcej >

Obraz choroby może być różnorodny ze względu na występowanie zmian w różnych częściach mózgu, niemniej wśród objawów choroby Schildera można wymienić:

  • nudności, wymioty, światłowstręt, bóle i zawroty głowy, podwyższone ciśnienie i zaburzenia pracy serca – objawy te są związane podwyższeniem ciśnienia śródczaszkowego;
  • postępujące upośledzenie rozwoju intelektualnego z okresami zaostrzeń;
  • objawy ogniskowe wynikające z zaburzenia pracy mózgu, np. zaburzenia widzenia, słuchu, nieprawidłowe czucie, zaburzenia ruchu;
  • może pojawić się hiperpigmentacja skóry ze względu na niewydolność kory nadnerczy.

Przyczyny choroby Schildera

Ekspresy do kawy Melitta szeroki wybórSprawdź ofertę >

Choroba Schildera była kiedyś zaliczana do grupy idiopatycznych chorób demielinizacyjnych. Charakter chorób demielinizacyjnych został opisany we wstępie, a słowo idiopatyczny oznacza, że choroba występuje bez uchwytnej przyczyny.

Zapamiętaj:

Choroba Schildera to postępująca demielinizacyjna choroba mózgu występująca u dzieci i młodych dorosłych.

Niemniej ostatnio naukowcy określają chorobę Schildera jako adrenoleukodystrofię, chorobę demielinizacyjną występującą razem z niewydolnością nadnerczy [2]. Za przyczynę tej choroby podaje się mutację genu ABCD1 znajdującego się na chromosomie X [2]. Jednakże występowanie choroby Schildera z podobną częstotliwością zarówno wśród mężczyzn, jak i kobiet będących w różnym wieku wskazuje, że patomechanizm powstawania tej choroby jest dużo bardziej skomplikowany i różnorodny.

Leczenie choroby Schildera

Preparat na układ krążenia, z koenzymem Q10, wzmacniający serceSprawdź ofertę >

Pacjenci bardzo dobrze odpowiadają na leczenie kortykosteroidami, dzięki którym dochodzi nawet do całkowitego ustąpienia objawów.

Czy wiesz że:

pierwszy przypadek został opisany przez doktora Schildera w 1912 roku? Od tamtej pory zostało opisanych tylko około 20 dobrze udokumentowanych przypadków, co wskazuje na bardzo rzadkie występowanie tej choroby oraz trudności w diagnostyce.

Dzieje się tak między innymi dlatego, że sterydy obniżają obrzęk mózgu i stan zapalny, które wyraźnie są składową tej choroby. Należy także pamiętać o niewydolności nadnerczy, które produkują właśnie sterydy, więc leczenie prowadzi do uzupełnienia niedoboru hormonów [1][2]. Choroba Schildera po leczeniu steroidami nie ma skłonności do nawrotów, choć mogą one wystąpić, dlatego najczęściej leczenie stosuje tylko do momentu ustąpienia objawów i braku progresji zmian w obrazie radiologicznym. Całkowity okres leczenia zależy od stanu pacjenta [3].

Choroba Schildera jest bardzo rzadką chorobą, która nieleczona prowadzi do znacznej niepełnosprawności intelektualnej i śmierci. W przypadku braku leczenia średni czas przeżycia chorego wynosi trzy lata. Jednak na szczęście leczenie sterydami przynosi bardzo dobre skutki i znacznie poprawia stan chorego.

Cynk organiczny to naturalne wsparcie Twojego zdrowia
Więcej informacji >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się
Loading...

BIBLIOGRAFIA:

Afifi, A. K., Bell, W. E., Menezes, A. H., & Moore, S. A. (1994). Myelinoclastic Diffuse Sclerosis (Schilder’s Disease): Report of a Case and Review of the Literature. Journal of Child Neurology, 9(4), 398–403. doi:10.1177/088307389400900412 James, W. D., Elston, D. M., Treat, J., Rosenbach, M., & Neuhaus, I. M. (2020). Andrews diseases of the skin: clinical dermatology. Edinburgh: Elsevier. Maraş Genç, H., Kara, B., Uyur Yalçın, E., Sakarya Güneş, A., Deniz, A., & Anık, Y. (2017). Long-term clinical and radiologic follow-up of Schilder’s disease. Multiple Sclerosis and Related Disorders, 13, 47–51. doi:10.1016/j.msard.2017.02.007

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

Wszystkie prawa zastrzeżone.