Co to jest glucagonoma? Objawy, przyczyny, rozpoznanie i leczenie glucagonomii – MedoVita.pl
[responsive_menu]

Co to jest glucagonoma? Objawy, przyczyny, rozpoznanie i leczenie glucagonomii

Nowotwory neuroendokrynne stanowią grupę rzadkich guzów, wywodzących się z komórek neuroendokrynnych. Są to komórki, należące do układu hormonalnego, które są rozproszone po organizmie człowieka i występują m.in. w przewodzie pokarmowym, skórze czy układzie oddechowym. Jednym z guzów neuroendokrynnych jest glucagonoma. Jest to rzadki nowotwór rozwijający się najczęściej w obrębie trzustki, bardzo rzadko w śluzówce dwunastnicy. Jak objawia się glucagonoma i jakie są przyczyny jego powstawania? Jak go rozpoznać i jak wygląda jego leczenie?

Co to jest glucagonoma?

Gładka skóra na dłużej - jak to możesz osiągnąć?Dowiedz się więcej >

Glucagonoma to bardzo rzadki nowotwór neuroendokrynny. Szacuje się, iż występuje u 1 na 20 000 000 osób. Rozwija się jednakowo często u obu płci, najczęściej w 5-6 dekadzie życia. Nowotwór ten wywodzi się z komórek alfa części wewnątrzwydzielniczej trzustki. Lokalizuje się w ogonie lub trzonie tego gruczołu, gdyż tam obserwuje się najgęstsze rozmieszczenie tych komórek. Aby lepiej zrozumieć jego pochodzenie, przyda się omówienie anatomii i fizjologii narządu, jakim jest trzustka. Trzustka zbudowana jest z trzech części: głowy, trzonu i ogona. Pełni ona dwie ważne funkcje w naszym organizmie: produkcja enzymów trawiennych oraz hormonów. Część trzustki, zajmująca się wytwarzaniem enzymów, nosi nazwę zewnątrzwydzielniczej, natomiast część produkująca i wydzielająca do krwi hormony – wewnątrzwydzielniczej. Wytwarzane enzymy są przekazywane przewodem trzustkowym do światła jelita, gdzie spełniają swoje funkcje w rozkładzie i trawieniu składników pokarmowych. Hormony natomiast są wydzielane do krwi żylnej i tą drogą są transportowane do docelowych tkanek, na które oddziałują. Hormony wydzielane są przez dwa rodzaje komórek trzustkowych – komórki alfa produkują glukagon, którego rolą jest zwiększanie stężenia glukozy we krwi, a komórki beta wytwarzają insulinę, która ma za zadanie zmniejszać to stężenie. W zdrowej trzustce hormony wydzielane są w równowadze między sobą i w odpowiedni sposób regulują poziom glukozy we krwi. Glucagonoma, jak wspomniano, rozwija się z komórek alfa trzustki, a więc tych produkujących glukagon, stąd nazwa tego nowotworu. Zwiększone stężenie glukagonu we krwi, wywołane obecnością guza, wywołuje u chorych szereg objawów.

Bardzo rzadko zdarza się, iż glucagonoma nie rozwija się z komórek trzustki, ale z rozsianych w błonie śluzowej przewodu pokarmowego, komórek neuroendokrynnych. Guz ten, mimo tendencji do powolnego wzrastania, osiąga często duże rozmiary, nawet powyżej 6 cm, z uwagi na późne jego rozpoznanie, spowodowane bardzo rzadkim występowaniem i niespecyficznymi objawami. Najczęściej jest guzem złośliwym i w momencie jego diagnozy w około 50% przypadków istnieją już przerzuty, głównie do wątroby.

Ryc.1 Budowa trzustki

Źródło

Objawy glucagonoma

Akcesoria dla Dziecka oraz Mamy - laktatory, poduszki do karmienia, wkładki ...Sprawdź ofertę >

Glukagon, produkowany w nadmiarze przez nowotwór, doprowadza do nieprawidłowego gospodarowania glukozą w organizmie i jej zwiększonego poziomu we krwi. Wskutek tego u chorych często może rozwinąć się cukrzyca. Ma ona najczęściej łagodny przebieg, gdyż komórki beta trzustki, produkujące insulinę, działają prawidłowo i hormon ten częściowo utrzymuje stabilne poziomy glukozy. Cukrzyca przez długi czas może nie dawać wyraźnych objawów, ale w dłuższej perspektywie może powodować powikłania ze strony innych narządów, takie jak uszkodzenie wzroku, nerek czy zwiększone ryzyko miażdżycy i związane z tym wystąpienie zawału serca lub udaru mózgu.

Najbardziej charakterystycznym objawem, który może wystąpić u chorych z glucagonomą, jest tzw. pełzający rumień nekrotyczny. Jest to nietypowa zmiana skórna, lokalizująca się najczęściej w okolicy ust, narządów płciowych lub na skórze kończyn. Początkowo ma charakter swędzącego rumienia, po czym szerzy się obwodowo, przyjmując formę bolesnych spełzających pęcherzy. Pacjenci z guzem często skarżą się na także na utratę masy ciała w ciągu ostatnich kilku miesięcy. Dodatkowo u pacjentów wystąpić mogą następujące dolegliwości:

  • zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, kącików ust, tzw. zajady;
  • łysienie;
  • przewlekła biegunka;
  • niedokrwistość, czyli anemia;
  • zakrzepica żylna, występująca u około połowy chorych z glucagonoma, dotycząca zwłaszcza żył głębokich kończyn dolnych. Stan ten objawiać się może obrzękiem i bolesnością kończyny, w której doszło do utworzenia zakrzepu, blokującego żylny odpływ krwi z kończyny. Nieleczona zakrzepica może prowadzić do oderwania się zakrzepu, który z prądem krwi wędruje do płuc i doprowadzić może do zatoru w krążeniu płucnym. Sytuacja ta, zwana zatorowością płucną, jest stanem zagrożenia życia;
  • depresja i inne zaburzenia neuropsychiatryczne, takie jak otępienie, psychozy, niezborność ruchów czy osłabienie mięśni kończyn.
Zapamiętaj:

W przypadku glucagonomy, jak i w sytuacji każdego nowotworu, zwłaszcza złośliwego, najistotniejsze jest jak najwcześniejsze wykrycie zmiany we wczesnym stadium.

W przypadku istnienia przerzutów do wątroby, możliwe jest występowanie pobolewania w prawym podżebrzu, nudności czy wymiotów.

Przyczyny glucagonoma

Produkty medycyny naturalnej - preparaty, zioła, herbaty leczniczeAtrakcyjne ceny >

Dokładna przyczyna rozwoju nowotworu nie jest do końca poznana. Wśród możliwych czynników ryzyka naukowcy dopatrują się m.in. niewłaściwych nawyków żywieniowych, których skutkiem jest niski poziom cynku i niektórych aminokwasów. Większość przypadków tego nowotworu to postacie sporadyczne, a więc występujące bez związku z predyspozycjami genetycznymi. Zdarza się jednak, iż glucagonoma wchodzi w skład zespołu, zwanego MEN1. Jest to jeden z trzech, tak zwanych zespołów mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego, w których to zespołach współwystępuje, u tych samych osób, więcej niż jeden nowotwór układu hormonalnego. Zespół ten spowodowany jest istnieniem mutacji genetycznej. W skład MEN1 wchodzą:

  • nowotwory neuroendokrynne przewodu pokarmowego, takie jak glucagonoma lub inne: insulinoma, gastrinoma, VIP-oma;
  • łagodny nowotwór przytarczyc;
  • łagodny nowotwór przysadki mózgowej.

Tak więc u każdego pacjenta, u którego potwierdzona zostanie diagnoza glucagonomy, należy sprawdzić, czy nie występują u niego inne nowotwory układu wewnątrzwydzielniczego lub wykonać badania genetyczne.

Czy wiesz że:

nowotwory neuroendokrynne to guzy, które mogą być czynne hormonalnie, czyli mogą produkować hormony? Nadmiar wydzielanych hormonów może powodować objawy, które jako pierwsze skłonią pacjenta do wizyty u lekarza, natomiast długo mogą one nie być kojarzone z istnieniem procesu nowotworowego.

Rozpoznanie glucagonoma

Cynk organiczny - naturalne wsparcie Twojego zdrowiaDowiedz się więcej >

Chory z glucagonomą często początkowo trafia do lekarzy różnych specjalizacji, takich jak dermatologia, gastroenterologia czy diabetologia, z uwagi na różnorodność objawów, które może prezentować. Docelowo diagnostyką chorych z guzami neuroendokrynnymi zajmuje się wielospecjalistyczny zespół złożony z onkologa, endokrynologa, chirurga, radiologa i patomorfologa. W badaniach laboratoryjnych zwracać będzie uwagę przede wszystkim znacznie podwyższony poziom glukagonu. W przypadku cukrzycy stwierdza się podwyższone stężenie glukozy, na czczo oraz w teście obciążenia glukozą, który polega na wypiciu słodkiego roztworu glukozy i oznaczeniu jej poziomu po 2 godzinach, celem potwierdzenia zaburzeń gospodarki glukozą. W morfologii krwi widoczne może być obniżenie liczby krwinek czerwonych i hemoglobiny, prezentujących się jako anemia. W wątpliwych przypadkach można wykonać biopsję fragmentu skóry, objętego charakterystycznym rumieniem. W celu uwidocznienia guza w obrębie trzustki lub przewodu pokarmowego, a także określenia jego rozmiarów i stwierdzenia ewentualnych przerzutów, wykonuje się badanie tomografii komputerowej.

Specyficznym badaniem, które pozwala określić typ guza, znajdującego się w trzustce i odróżnienie go od raka trzustki, jest scyntygrafia. Jest to rodzaj badania obrazowego, w którym pacjent otrzymuje radioaktywną substancję, która ulega rozpadowi w organizmie, a miejsca jej wychwytu są widoczne na uzyskanym obrazie ciała, zwanym scyntygramem. W przypadku guzów neuroendokrynnych wykorzystuje się obecność specyficznych receptorów, a więc docelowych miejsc działania np. hormonów, na powierzchni guza, które wyłapują podany pacjentowi, konkretny, radioaktywny znacznik.

Leczenie glucagonoma

Produkty i akcesoria ułatwiające wykonywanie codziennych obowiązków osobom starszymSprawdź ofertę >

Podstawową metodą leczenia nowotworu jest operacja. Dąży się do usunięcia guza z pozostawieniem możliwie jak największej części trzustki, co niestety w przypadku dużych rozmiarów glucagonoma, nie zawsze jest możliwe. Jeżeli jest to możliwe, to znaczy, jeżeli przerzuty nie są liczne i mnogie, wykonuje się także wycięcie zajętego przez przerzuty segmentu lub płata wątroby. W okresie okołooperacyjnym stosuje się profilaktykę przeciwzakrzepową, w formie heparyn podawanych podskórnie, celem zmniejszenia ryzyka zakrzepicy, do której predysponuje związane z zabiegiem unieruchomienie oraz, jak wspomniano, sama choroba. W leczeniu objawowym stosuje się przede wszystkim leki zwane analogami somatostatyny. Są to oktreotyd i lanreotyd. Somatostatyna to naturalnie występujący w organizmie hormon, hamujący działanie innych hormonów, takich jak glukagon, insulina czy hormon wzrostu. Na powierzchni guzów neuroendokrynnych, w tym także glucagonoma, znajdują się receptory, a więc docelowe miejsca działania, dla somatostatyny. Stosowanie syntetycznej somatostatyny w formie leku, pozwala zmniejszać wydzielanie glukagonu przez nowotwór, a więc zmniejsza się wówczas nasilenie objawów. Dodatkowo u chorych na glucagonomę zaleca się suplementację cynku i aminokwasów, a także dbanie o odpowiednie żywienie chorego, gdyż może to poprawiać jego stan ogólny. Rokowanie u osób z glucagonomą jest lepsze u chorych młodszych, bez przerzutów stwierdzonych w momencie diagnozy oraz z małymi rozmiarami guza.

W przypadku glucagonomy, jak i w sytuacji każdego nowotworu, zwłaszcza złośliwego, najistotniejsze jest jak najwcześniejsze wykrycie zmiany we wczesnym stadium. Pozwala to na skuteczniejsze leczenie i daje lepsze rokowania, co do długości przeżycia. Warto pamiętać także, iż za powszechnymi objawami, z którymi boryka się duża część osób, mogą stać mniej powszechne, rzadko występujące stany i choroby.

Chcesz ułatwić sobie przygotowywanie posiłków?
Poznaj Ovi >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się Ilość głosów: 1, średnia: 5,00
Co to jest glucagonoma? Objawy, przyczyny, rozpoznanie i leczenie glucagonomii

Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Wszystkie prawa zastrzeżone.