Krew w organizmie ludzkim transportują naczynia tętnicze i żylne. Oprócz układu krwionośnego istnieje jeszcze w ludzkim ciele sieć naczyń limfatycznych, tworzących układ chłonny. Odpowiada on za przepływ limfy, zwanej inaczej chłonką. Zawiera ona znaczną ilość białek, a gdy przepływa z układu pokarmowego również tłuszczy. Jednym ze schorzeń dotyczącym tego układu jest limfangiektazja.
Co to jest limfangiektazja?
Limfangiektazja jest to rzadka choroba dotycząca układu chłonnego człowieka. Odpowiada on za przepływ chłonki, czyli limfy w organizmie. Istotną część limy stanowią białe ciałka krwi, które nabywają w układzie chłonnym funkcji odpornościowych przeciw drobnoustrojom. Zwalczają one również patogeny, które dostały się z tkanek ciała ludzkiego i błon śluzowych do układu chłonnego. Limfa odprowadzana jest za pomocą naczyń limfatycznych z powrotem do krwi. Układ limfatyczny odgrywa zatem ważną rolę w obronie organizmu człowieka przed drobnoustrojami. Innymi nazwami limfangiektazji są pierwotna limfangiektazja jelitowa lub choroba Waldmanna. Polega na rozszerzeniu naczyń limfatycznych, głównie w przewodzie pokarmowym, co powoduje utratę chłonki do światła jelit. Pełna przyczyna tego schorzenia nie jest znana. Zazwyczaj rozpoznawana jest jeszcze w dzieciństwie. Najczęściej przed 3 rokiem życia, lecz jest rozpoznawana także u dorosłych osób.
Limfangiektazja – objawy
Choroba Waldmanna może przebiegać bezobjawowo. U osób, które prezentują kliniczne objawy schorzenia występują:
- zmęczenie,
- bóle brzucha,
- utrata masy ciała,
- biegunki,
- obrzęki kończyn dolnych,
- obrzęki narządów płciowych.
W ciężkich przypadkach, może dochodzić do obrzęków obejmujących całe ciało. Towarzyszą im wysięki w jamie opłucnej, które utrudniają proces oddychania. Wysięki mogą pojawić się również w worku osierdziowym otaczającym serce. Zaburza to pracę i rozprowadzanie krwi po organizmie przez ten ważny narząd. Ponadto, choroba przez zaburzenie wchłaniania witamin z przewodu pokarmowego może doprowadzić do ich niedoborów.
Limfangiektazja – przyczyny
Przyczyną limfangiektazji jest poszerzenie naczyń chłonnych w przewodzie pokarmowym, głównie w jelitach. Doprowadza to do utraty chłonki, zawierającej również białka, do światła przewodu pokarmowego. Powoduje to obniżenie poziomu albumin i gammaglobulin w układzie chłonnym, ale również w naczyniach tętniczych i żylnych. Zaburza to w znaczący sposób ciśnienie utrzymujące składniki krwi, na przykład wodę, w naczyniach. Wydostają się one poza naczynia tworząc obrzęki oraz gromadząc się w wolnych przestrzeniach organizmu w postaci wysięków.
Limfangiektazja – diagnostyka
Istnieje kilka badań pomagających postawić rozpoznanie tej jednostki chorobowej. O utracie białka mogą świadczyć obniżone poziomy białek, takich jak, albuminy czy gammaglobuliny w surowicy krwi. Również całkowity poziom białka we krwi ulega zmniejszeniu. Przebudowana zostanie populacja krwinek białych, wśród których maleje odsetek procentowy limfocytów. Z pomocą przychodzą również badania próbek kału, które mogą wykazać zwiększoną zawartość alfa – 1 – trypsyny w kale. To białko osocza krwi, które występuje również w limfie. Może przedostawać się wraz z innymi elementami limfy do przewodu pokarmowego w przebiegu limfangiektazji. Potwierdzenia rozpoznania możemy spodziewać się niewątpliwie po pobraniu wycinków jelita podczas wykonywanych badań endoskopowych, na przykład, kolonoskopii. Badania mikroskopowe wycinków pozwalają dostrzec poszerzone naczynia limfatyczne w błonie śluzowej wyściełającej jelita.
Czy wiesz że: limfangiektazja to rzadka choroba dotycząca układu limfatycznego, inaczej nazywanego chłonnym?
Wysokospecjalistycznymi badaniami w limfangiektazji są scyntygrafia albuminy oraz limfoscyntygrafia. To badania obrazowe, które wykazują rozmieszczenie w organizmie ludzkim podanych wcześniej radioznaczników. Emitują one promieniowanie gamma. Jest ono wychwytywane przez aparat diagnostyczny, czyli scyntygraf. Radioznaczniki, na przykład, cząsteczki białka ukazują drogę przechodzenia elementów limfy do przewodu pokarmowego. Dzięki tym badaniom można również zobrazować poszerzenie naczyń układu chłonnego. W diagnostyce choroby znaczenie odgrywają również prostsze metody obrazowania. Można do nich zaliczyć ultrasonografię oraz tomografię komputerową. Są przydatne, między innymi, do uwidocznienia wysięków opłucnowych i osierdziowych.
Limfangiektazja – leczenie
Podstawą leczenia pierwotnej limfangiektazji jelitowej jest dieta ubogotłuszczowa. Dowiedziono, że niska zawartość tłuszczów w pożywieniu zapobiega nadmiernemu rozszerzaniu i pękaniu naczyń chłonnych. Dodatkowo może być ona wzbogacona o średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe. W szczególnie ciężkich przypadkach tej choroby niezbędne jest żywienie pozajelitowe ze ścisłą kontrolą podawanych dożylnie substancji odżywczych.
Zapamiętaj: podstawą w leczeniu limfangiektazji jest dieta ubogotłuszczowa.
Po kilku tygodniach leczenia stosowanie diety może doprowadzić do ustąpienia objawów klinicznych. W leczeniu pierwotnej limfangiektazji jelitowej lekarze sięgają również po zabiegi chirurgiczne. Polegają one na usunięciu najbardziej zmienionej chorobowo części jelita wraz z poszerzonymi naczyniami chłonnymi. Aby wyrównać utratę białka z organizmu przeprowadza się w wybranych przypadkach dożylne wlewy albumin, czyli białek znajdujących się także we krwi i chłonce. Ma to ograniczyć powstawanie wysięków w jamach ciała oraz obrzęków. Nie udokumentowano dotychczas jednoznacznie pozytywnych aspektów stosowania w leczeniu tej choroby oktreotydu, glikokortykosteroidów oraz antyplazminy.
Pierwotna limfangiektazja jelitowa to rzadka choroba, która wymaga długotrwałego leczenia. Wiąże się ona z wieloma utrudnieniami w życiu codziennym. Obrzęki kończyn dolnych utrudniają zakładanie butów, poruszanie się, a dla wielu młodych osób dodatkowo obniżają ich atrakcyjność. Wysięki w jamie opłucnej i osierdziowej wpływają na pogorszenie pracy układów oddechowego i krążenia. W szczególnie ciężkich przypadkach mogą doprowadzić do zatrzymania pracy tych ważnych w organizmie człowieka układów. Leczenia żywieniowe daje jednak zadowalające rezultaty i pomaga opanować objawy choroby.