Co to jest mięsak tłuszczakowy (tłuszczakomięsak) – objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Mięsaki tłuszczakowe (tłuszczakomięsaki) to guzy wywodzące się z dojrzałych komórek tkanki tłuszczowej (adipocytów). Wyróżnia się wśród nich kilka podtypów o różnej złośliwości, przebiegu klinicznym i typowych miejscach występowania. Występują głównie u dorosłych. Jak skutecznie leczyć tłuszczakomięsaki? Czy rokowania dla pacjentów zmagających się z tym problemem są pomyślne?

Co to jest mięsak tłuszczakowy?

Tłuszczakomięsaki należą do grupy nowotworów złośliwych i są wśród nich rzadko spotykane. Znacznie częściej od nich występują łagodne guzy wywodzące się z adipocytów, czyli tłuszczaki. Nie można mylić tych dwóch jednostek, chociaż w niektórych przypadkach mogą być trudne do odróżnienia. Warto wspomnieć, że tłuszczakomięsaki znane są od dawna. Po raz pierwszy zostały opisane w 1857 roku przez Rudolfa Virchova. Stanowią około 20% ogółu mięsaków tkanek miękkich u dorosłych. Wyróżnia się wśród nich kilka podtypów:

  • Tłuszczakomięsak dobrze zróżnicowany – najczęstszy z nich, przeważnie umiejscawia się na kończynach, tułowiu i w przestrzeni zaotrzewnowej. Jest miejscowo złośliwy (czyli może naciekać sąsiadujące tkanki), ale rzadko daje przerzuty odległe.
  •  Tłuszczakomięsak odróżnicowany – zbudowany jest z komponentu dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka oraz pól innego mięsaka, często
    niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego lub włókniakomięsaka śluzowatego. Ma dużą skłonność do nawrotów.
  • Tłuszczakomięsak śluzowaty – przeważnie lokalizuje się w kończynie dolnej. Dość często daje przerzuty, szczególnie do kości (zwłaszcza kręgosłupa) oraz do miejsc obfitych w tkankę tłuszczową.
  • Tłuszczakomięsak pleomorficzny – to najrzadsza odmiana tych guzów. Jest agresywnym mięsakiem. Głównie spotykany w głębokich tkankach miękkich w obrębie kończyn, częściej w dolnych. Cechuje się szybkim wzrostem i wcześnie pojawiają się przerzuty. Wyjątkiem jest jego postać śródskórna.
  • Tłuszczakomięsak niesklasyfikowany, NOS.

Jakie objawy daje mięsak tłuszczakowy?

Newsletter Medovita - przydatne informacje, dostęp do nowych e-booków przed premierą.
Zapisuję się

Objawy tego nowotworu zależą od lokalizacji oraz typu guza. Zwykle są to zmiany bezbolesne i przez długi czas pozostają bezobjawowe. Tłuszczakomięsaki wewnątrzbrzuszne i położone zaotrzewnowo często osiągają duże rozmiary.

Zapamiętaj: Mięsaki tłuszczakowate to guzy dotykając tkanek miękkich, o różnym stopniu agresywności i przebiegu.

Dlatego objawy pojawiają się po długim czasie trwania choroby i może to być uczucie nieokreślonego dyskomfortu (z powodu uciśnięcia narządów jamy brzusznej), dolegliwości żołądkowo-jelitowe, krwawienie z przewodu pokarmowego lub zniekształcenie brzucha. Tłuszczakomięsaki rosnące na kończynach objawiają się, jako podskórne zgrubienia, zniekształcenie ich obrysów lub osłabienie siły mięśniowej. Mogą wystąpić także ogólne objawy nowotworów, takie jak: postępujące osłabienie, spadek masy ciała, czy utrata apetytu.

Przyczyny mięsaka tłuszczakowego

Tłuszczakomięsaki powstają, gdy w dojrzałych komórkach tkanki tłuszczowej dojdzie do specyficznych mutacji. Powodują one niekontrolowany rozrost adipocytów, które ostatecznie tworzą masę guza. Nie udało się dotychczas ustalić jednoznacznej przyczyny powstawania
zmian genetycznych.

Leczenie mięsaka tłuszczakowego

Podstawowym leczeniem tłuszczakomięsaków jest chirurgiczne usunięcie guza. Zakres operacji zależy od lokalizacji guza i jego typu. W przypadku tłuszczakomięsaków dobrze zróżnicowanych w obrębie kończyn najczęściej stosuje się procedury oszczędzające kończynę przed amputacją. Istotne jest wycięcie zmiany z marginesem zdrowych tkanek. Niekiedy w przypadku sąsiedztwa ważnych życiowo struktur (np. dużych naczyń krwionośnych) jest niemożliwe do osiągnięcia. Często stosuje się dodatkowe metody, jak chemioterapię, czy radioterapię (czyli sposób leczenia z wykorzystaniem promieniowania jonizującego, które niszczy komórki nowotworowe).

Czy wiesz że: mięsaki tłuszczakowe raczej nie są spotykane wśród dzieci? Występują głównie między 50, a 65 rokiem życia.

Poszczególne podtypy tłuszczakomięsaków różnią się między sobą wrażliwością na różne sposoby terapii. Istotna jest także lokalizacja zmian pierwotnych. Te czynniki wpływają na wybór metody. U pacjentów z dużymi, szybko rosnącymi guzami, o wysokim stopniu złośliwości stosuje się czasem chemioterapię przedoperacyjną. Radioterapia znajduje zastosowanie jako uzupełnienie leczenia operacyjnego chorych z dużymi, powyżej 5 cm średnicy lub głęboko położonymi zmianami. Dobrze odpowiadają na nią tłuszczakomięsaki śluzowate. W terapii rozsianej choroby nowotworowej oraz w przypadku guzów nieoperacyjnych korzysta się zarówno z radioterapii, jak chemioterapii. Diagnostyka oraz leczenie tłuszczakomięsaków powinny być prowadzone w ośrodkach posiadających odpowiednie doświadczenie w postępowaniu z tego typu zmianami.

Czy mięsak tłuszczakowy jest uleczalny?

W przypadku wariantu dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka zlokalizowanego w tkankach miękkich kończyn śmiertelność jest bliska 0%. W przypadku tych guzów ryzyko wznowy oraz przerzutów jest minimalne. Można powiedzieć zatem, że są one uleczalne. Dla pozostałych podtypów tych mięsaków rokowanie jest niestety mniej pomyślne. Wariant pleomorficzny rokuje najgorzej. Szybko daje przerzuty i pacjenci umierają niedługo od rozpoznania.

Podsumowując tłuszczakomięsaki, mimo, że wywodzą się z jednego rodzaju tkanki, różnią się między sobą. Dotyczy to zarówno przebiegu choroby, metody leczenia, jak i szans na wyleczenie. Pamiętajmy, że pozytywne nastawienie przyspiesza zdrowienie i ułatwia zmaganie się z każdym schorzeniem.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *