Skóra jest największym narządem naszego organizmu – jej powierzchnia wynosi od 1,5 do 2m2. Poza spełnianiem takich funkcji, jak stanowienie bariery ochronnej między środowiskiem zewnętrznym a organizmem czy odbieranie bodźców z zewnątrz, skóra pełni również rolę “zwierciadła” tego, co dzieje się wewnątrz naszego ciała. Różnorodne zmiany powstające na skórze mogą świadczyć o schorzeniach narządów wewnętrznych, w tym także o nowotworach złośliwych. Jednym ze skórnych rewelatorów (markerów) choroby nowotworowej jest zespół Bazexa. Jak się on objawia oraz jakim schorzeniom może towarzyszyć?
Co to jest zespół Bazexa?
Zespół Bazexa jest to rzadkie schorzenie dotyczące skóry, polegające na występowaniu łuszczycopodobnych zmian skórnych zlokalizowanych w dystalnych częściach ciała m.in. w obrębie dłoni i stóp. Zespół Bazexa zaliczany jest do grupy zespołów paraneoplastycznych (paranowotworowych) – są to zaburzenia ze strony różnych narządów i układów, w tym skóry, które towarzyszą chorobom nowotworowym lub mogą wyprzedzać ich rozpoznanie nawet o wiele miesięcy. Schorzenie to występuje najczęściej u mężczyzn w podeszłym wieku. W ponad połowie przypadków zmiany skórne poprzedzają rozpoznanie nowotworu złośliwego i ulegają progresji wraz z postępem choroby nowotworowej. Nazwa zespołu pochodzi od nazwiska André Bazexa, francuskiego lekarza, który opisał kilka przypadków tej choroby.
Zespół Bazexa – objawy
Zespół Bazexa objawia się występowaniem rumienia (zaczerwienienia skóry) oraz nadmiernym rogowaceniem (łuszczeniem się) skóry w okolicach akralnych, czyli w obrębie:
- dłoni;
- stóp;
- małżowin usznych;
- nosa;
- owłosionej skóry głowy.
Izolowane, łuszczące się zmiany skórne występujące jedynie w obrębie małżowin usznych szczególnie wskazują na zespół Bazexa. W przypadkach bardziej zaawansowanych, zmiany skórne mogą obejmować również łokcie, kolana i policzki. Może wystąpić obrzęk policzków z ich niebiesko- fioletowym zabarwieniem. Czasem pojawia się także dystrofia paznokci, czyli zmiana ich kształtu, pogrubienie lub przebarwienie płytki paznokciowej. Tak rozległy zasięg zmian skórnych zawsze świadczy o dużym stopniu zaawansowania choroby nowotworowej, będącej podłożem powstawania łuszczących się zmian.
Ze względu na podobną morfologię wykwitów skórnych, zespół Bazexa należy różnicować z łuszczycą, która jest schorzeniem znacznie powszechniejszym i nie ma podłoża nowotworowego. Zmiany łuszczycowe zwykle lokalizują się jednak w obrębie łokci i kolan, a rzadko występują na dłoniach i stopach.
Zespół Bazexa – przyczyny
U podłoża występowania zespołu Bazexa zawsze leży choroba nowotworowa, dlatego też zaliczany jest on do zespołów paranowotworowych. Najczęstszymi nowotworami złośliwymi towarzyszącymi zespołowi Bazexa są:
- raki kolczystokomórkowe górnego odcinka dróg oddechowych tj. jamy ustnej, gardła i krtani;
- rak przełyku;
- rak kolczystokomórkowy sromu;
- rak płuc;
- rak macicy.
*rak kolczystokomórkowy – typ histologiczny złośliwego nowotworu wywodzącego się z nabłonka. Dokładne określenie typu nowotworu możliwe jest jedynie podczas badania histopatologicznego, polegającego na oglądaniu wycinka tkanki pod mikroskopem, w dużym powiększeniu.
Zapamiętaj: Zespół Bazexa objawia się występowaniem rumienia (zaczerwienienia skóry) oraz nadmiernym rogowaceniem (łuszczeniem się) skóry w okolicach akralnych.
Przyczyna występowania zespołu Bazexa na tle chorób nowotworowych nie została jednoznacznie wyjaśniona. Sugeruje się, że zmiany skórne mogą powstawać na skutek reakcji krzyżowej układu odpornościowego, np. między przeciwciałami przeciwnowotworowymi a antygenami naskórka. Organizm rozpoznaje komórki nowotworowe jako obce i zaczyna produkować przeciwciała, czyli specjalne białka, których zadaniem jest zahamowanie rozwoju procesu nowotworowego. Układ odpornościowy nie jest jednak nieomylny i zdarza się, że powstające przeciwciała reagują także z komórkami naszego organizmu, w tym z komórkami naskórka- keratynocytami. Ta reakcja krzyżowa może skutkować powstawaniem łuszczących się, zrogowaciałych zmian skórnych, tworzących obraz kliniczny zespołu Bazexa.
*antygen – każda substancja, która po wniknięciu do organizmu rozpoznawana jest przez układ odpornościowy jako obca. Pobudza to odpowiedź immunologiczną organizmu i wytwarzanie przeciwciał.
Zespół Bazexa – leczenie
Leczeniem zespołu Bazexa zajmują się dermatolodzy, lecz tak naprawdę nie stanowi on schorzenia sam w sobie, lecz jest objawem skórnym świadczącym o istniejącym nowotworze złośliwym narządów wewnętrznych. Kluczowe jest rozpoznanie zależności pomiędzy zmianami skórnymi a możliwą chorobą nowotworową oraz dalsza diagnostyka w tym kierunku. Leczeniem choroby nowotworowej leżącej u podłoża zespołu Bazexa zajmują się specjaliści onkologii. Rodzaj terapii onkologicznej uzależniony jest od typu zdiagnozowanego nowotworu i może obejmować chemioterapię, radioterapię oraz zabiegi chirurgiczne.
Pacjenci najczęściej zgłaszają się do lekarza z powodu bezbolesnych, łuszczących się zmian skórnych, zlokalizowanych w dystalnych częściach ciała. Zmianom tym nie towarzyszy świąd ani pieczenie. Na tym etapie chorzy zwykle nie skarżą się na żadne inne objawy, mogące sugerować proces nowotworowy. Lekarz powinien zebrać z pacjentem szczegółowy wywiad dotyczący obecności czynników ryzyka rozwoju nowotworu złośliwego, z uwzględnieniem palenia papierosów, nadużywania alkoholu oraz obciążeń genetycznych.
Czy wiesz że: w 63% przypadków, charakterystyczne zmiany skórne poprzedzają o około rok rozpoznanie nowotworu?
Leczenie zmian skórnych polega na miejscowym stosowaniu preparatów o działaniu keratolitycznym (złuszczającym), których aktywnymi składnikami są głównie mocznik, kwas salicylowy oraz kwas mlekowy w odpowiednich proporcjach. Wyżej wymienione preparaty keratolityczne powinny być stosowane na zmianę z preparatami zawierającymi retinoidy (pochodne witaminy A), kortykosteroidy (leki o działaniu przeciwzapalnym) oraz aktywną witaminę D, które hamuje nadmierną proliferację (rozrastanie się) komórek naskórka oraz stymuluje ich różnicowanie się. Należy podkreślić jednak, że wszystkie te metody stanowią jedynie uzupełnienie leczenia ukierunkowanego na przyczynę zespołu Bazexa – nowotwór złośliwy. Właściwie dobrane leczenie onkologiczne powoduje nie tylko zahamowanie progresji nowotworu, ale również zmniejszanie się i wycofywanie wykwitów skórnych.
Świadomość istnienia zespołów paraneoplastycznych, w tym zespołu Bazexa i znajomość ich objawów jest ważna, ponieważ zmiany na skórze mogą poprzedzać wystąpienie objawów nowotworów narządów wewnętrznych nawet o wiele miesięcy. Znajomość zależności pomiędzy zmianami skórnymi o charakterystycznej lokalizacji a możliwością występowania nowotworów ułatwia ich rozpoznawanie i przyspiesza rozpoczęcie odpowiedniego leczenia, co jest kluczowe dla poprawy rokowania pacjenta.