Co to jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia – MedoVita.pl
[responsive_menu]

Co to jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Termin zapalenie naczyń określa grupę rzadkich chorób, które mają wspólną cechę w postaci stanu zapalnego tętnic i żył. Powoduje to ograniczenie przepływu przez nie krwi, a to z kolei może skutkować uszkodzeniem narządów. Jednym ze znanych rodzajów tych chorób jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Jak się ona objawia i czy istnieje sposób, aby ją wyleczyć?

Co to jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Gładka skóra na dłużej - jak to możesz osiągnąć?Dowiedz się więcej >

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), wcześniej znana była jako ziarniniak Wegenera. Została ona zmieniona ponieważ dr Frederich Wegener, od którego nazwiska została ona nazwana był członkiem partii nazistowskiej przed i w czasie II Wojny Światowej. Jest to rzadka wieloukładowa choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii. Oznacza to, że rozwija się na skutek nieprawidłowości układu odpornościowego, którego komórki odpornościowe produkują przeciwciała skierowane przeciwko własnym tkankom. Charakterystycznymi cechami ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń jest tworzenie się ziarniniaków, a także zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych. Obszarami w organizmie, które są najczęściej dotknięte tą chorobą są zatoki nosowe, płuca oraz nerki.

Jak często występuje ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Jak zadbać o naturalny sen, łatwiejsze zasypianie i dobre samopoczucie?Dowiedz się więcej >

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadką chorobą. W Europie zapadalność, czyli liczba nowych zarejestrowanych osób, które zachorowały na tą chorobę wynosi około 2-10/mln w ciągu roku. Aż 90% wszystkich przypadków występuje u ludzi rasy białej. Natomiast chorobowość, czyli liczba chorych obejmująca zarówno wcześniejsze jak i nowo stwierdzone przypadki wynosi około 25-70 na milion mieszkańców w ciągu roku. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń występuje tak samo często u kobiet jak i u mężczyzn. Niektóre źródła podają, że jednak u płci męskiej pojawia się ona nieco częściej. Co więcej u kobiet obserwuje się ograniczoną postać tej choroby. Początek ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń może wystąpić w każdym wieku, chociaż zwykle pojawia się w wieku 35-55 lat. Choroba ta rzadko występuje w dzieciństwie. W tym okresie jest to jedynie 15% wszystkich przypadków i choruje głównie młodzież.

Jak przebiega ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Zobacz każdy detal na nowym telewizorze LG OLEDDowiedz się więcej >

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń powoduje stan zapalny, szczególnie małych i średnich naczyń krwionośnych płuc, nosa, zatok nosowych, tchawicy i nerek, chociaż może dojść do zajęcia tętnic i żył w każdym innym narządzie. Zapalenie naczyń powoduje ich bliznowacenie, co znacznie zmniejsza ich średnicę i utrudnia przepływ krwi do tkanek. Inną charakterystyczną cechą tej choroby jest tworzenie się ziarniniaków, czyli niewielkich obszarów zapalenia utworzonych przez gromadzenie się komórek odpornościowych. Zwykle występują one w płucach lub drogach oddechowych. Jednak mogą pojawić się również w oczach lub innych narządach. W miarę wzrostu ziarniniaków atakują one otaczające je tkanki, powodując dalsze uszkodzenia. Wiele osób z tym schorzeniem początkowo zgłasza złe samopoczucie, gorączkę lub inne ogólne objawy infekcji. U większości osób cierpiących na tą chorobę stan zapalny zaczyna się w naczyniach układu oddechowego co prowadzi do przekrwienia błony śluzowej nosa. Pacjenci skarżą się na nawracające infekcje zatok. Ciężkie zapalenie błony śluzowej nosa może prowadzić nawet do powstania perforacji przegrody nosowej lub jej zapadnięcia.

Jak już wspomniałam oprócz układu oddechowego w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń uszkodzeniu ulegają również nerki. Narząd ten odpowiada w organizmie za filtrowanie krwi i usuwanie z niej szkodliwych substancji. W momencie gdy naczynia w nerkach zostaną objęte zapaleniem dochodzi do osłabienia ich czynności, czego skutkiem może być nawet ich niewydolność. Jest to oczywiście stan zagrożenia życia. Należy jednak pamiętać, że wczesne rozpoznanie i leczenie pacjentów z GPA może zapobiec powikłaniom i zmniejszyć śmiertelność. Ze względu na rozwój możliwości leczenia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń z choroby śmiertelnej stała się przewlekłą. Jej przebieg jest związany z długą terapią przerywaną okresami remisji.

Jak się objawia ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Philips Ovi Smart - piecze, smaży, grilujeDowiedz się więcej >

Dorośli cierpiący na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń prezentują szereg objawów klinicznych, które wynikają z nawracających infekcji dróg oddechowych. Ponadto mogą oni zgłaszać przewlekłe, niespecyficzne dolegliwości takie jak gorączka, nocne poty, zmęczenie, utrata masy ciała, zapalenie spojówek czy ból gardła. Dodatkowo mogą pojawić się bóle mięśni i stawów. Przewlekłe zapalenie zatok jest najczęstszą początkową dolegliwością w tej chorobie. Występuje ono w 67% przypadków. Brak reakcji na zastosowane leczenie może sugerować, że pacjent cierpi na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. Innymi objawami, które mogą się pojawić są nieżyt nosa, krwawienie z nosa, ból ucha związany z zapaleniem ucha środkowego. Zajęcie płuc w tej chorobie może być bezobjawowe lub ciężkie. W wyniku ziarniniakowych nacieków w tym narządzie pojawia się między innymi kaszel, krwioplucie, duszność i dyskomfort w klatce piersiowej.

Choroba nerek występuje u 20% pacjentów przy wstępnym rozpoznaniu i zwykle przebiega bezobjawowo. Odsetek ten wzrasta do ponad 75% w dalszym przebiegu choroby. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń wywołuje półksiężycowe martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, dla którego jednym z objawów jest obecność krwi w moczu. Co ciekawe niewydolność nerek występuje u 11% osób w momencie rozpoznania tej choroby. Zajęcie obwodowego układu nerwowego może pojawić się nawet u 30% pacjentów, zwykle w późniejszym, zaawansowanym okresie choroby. Dochodzi do niego poprzez zapalenie małych i średnich naczyń mózgu lub rdzenia kręgowego. Pacjenci cierpią na niedowład, bóle mięśni, zaburzenie, osłabienie czucia i drżenie mięśni.

Jakie są przyczyny ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Cynk organiczny - naturalne wsparcie Twojego zdrowiaDowiedz się więcej >

Przyczyny ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie są znane. Istnieją jedynie przypuszczenia jakie czynniki mogą wpłynąć na rozwinięcie tej choroby. Kluczową rolę w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń odgrywa układ immunologiczny, którego komórki atakują naczynia krwionośne powodując ich zapalenie i uszkodzenie. Początkową zmianą patologiczną w tej chorobie jest ziarniniak, który, jak się uważa, jest spowodowany zachodzącymi procesami odpornościowymi. Za czynniki pobudzające tworzenie się ziarniniaków uważane są ekspozycje środowiskowe, w tym infekcje dróg oddechowych. Zbadano również rolę drobnoustrojów w patogenezie tej choroby, chociaż mechanizm nie został w pełni wyjaśniony. Zauważono, że nosicielstwo bakterii Staphylococcus aureus wiąże się z nawrotami ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, a profilaktyczne leczenie antybiotykiem trimetoprimem-sulfametoksazolem może zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu o 60%. Życie na północnych szerokościach geograficznych, rolnictwo, alergie na leki i środowisko oraz narażenie na rozpuszczalniki lub krzemionkę są powiązane z rozwojem ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.

Jak leczyć ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?

Jak żyć dłużej i czuć się lepiej - terapia witaminami i składnikami odżywczymiDowiedz się więcej >

Pacjenci, u których rozpoznano ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń powinni niezwłocznie rozpocząć leczenie. Terapię zaczyna się od preparatów indukujących remisję takich jak cyklofosfamid z wysokimi dawkami glikokortykosteroidów. Pozwala to na uzyskanie całkowitej remisji u 75% pacjentów, a częściowej u 90%. Warto jednak wiedzieć, że leczenie to obarczone jest działaniami niepożądanymi takimi jak krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, niepłodność, małopłytkowość czy niedokrwistość. Skuteczność terapii cyklofosfamidem wynosi 90% jednak nie gwarantuje on, że choroba nie rozwinie się na nowo.

Zapamiętaj:

Ze względu na to, że wprowadzona została skuteczna terapia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, wskaźnik przeżycia 5-letniego waha się w granicach 74-79%.

Nowoczesnym i obiecującym sposobem leczenia ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń są leki biologiczne np. rytuksymab. Stanowią one alternatywę dla toksycznej terapii z cyklofosfamidem. Początki badań nad lekami biologicznymi były trudne, ponieważ uważano za nieetyczne prowadzenie ich ze względu na skuteczność cyklofosfamidu rzędu 90%. Jednak gdy je rozpoczęto okazało się, że rytuksymab działa porównywalnie. Jest on zalecany w postaciach opornych ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.

Po uzyskaniu remisji choroby, która występuje zwykle po 3-6 miesiącach leczenia powinno się kontynuować terapię podtrzymującą remisję przez następne 18-24 miesięcy. Stosuje się wtedy azatioprynę lub metotreksat w połączeniu z małą dawką glikokortykosteroidów. Przed wprowadzeniem skutecznej terapii średni czas przeżycia dorosłych z nieleczoną chorobą wynosił zaledwie 5 miesięcy, przy czym 82% pacjentów umierało w pierwszym roku, a 90% w drugim.

Czy ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest wyleczalna?

Szeroka oferta artykułów medycznych i rehabilitacyjnychAktualne promocje >

Ze względu na to, że wprowadzona została skuteczna terapia ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń wskaźnik przeżycia 5-letniego waha się w granicach 74-79%. Jednak wskaźnik śmiertelności w ciągu jednego roku jest nadal wysoki i wynosi około 11%. Zależy od ciężkości choroby i intensywności leczenia, ponieważ jak już wspomniałam stosowane leki są skuteczne ale wywołują niebezpieczne działania niepożądane. Leczenie cyklofosfamidem zwiększa ryzyko raka nabłonka dróg moczowych 5-krotnie w porównaniu z populacją ogólną. Najczęstszymi przyczynami śmierci są między innymi zakażenia, niewydolność oddechowa, niewydolność nerek, czy zawał serca. Nawroty ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń występują u 11–57% pacjentów, u których osiągnięto remisję. Pojawiają się one najczęściej w ciągu roku po zakończeniu leczenia. Osoby, u których nawrót choroby nie wystąpi mogą zmagać się z powikłaniami wynikającymi terapii jak i ze zniszczeń w organizmie spowodowanych przez zapalenia naczyń. Stąd jest to choroba przewlekła i nie w pełni wyleczalna.

Czy wiesz że:

przy agresywnej terapii aktywnej choroby ponad 50% pacjentów z ziarniniakowym zapaleniem naczyń odzyskuje czynność nerek i jest w stanie uniezależnić się od dializ?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest chorobą rzadką stanowiącą duże wyzwanie dla lekarzy. Pomimo, że istnieje dość skuteczne leczenie nadal nie jest ono idealne ze względu na powikłania jakie może wywołać. Osoby zmagające się z tym schorzeniem powinny zatem w sposób szczególny zwracać uwagę na pojawiające się niepokojące objawy, by w razie ich wystąpienia zgłosić się do lekarza i jak najszybciej uzyskać zmniejszenie ich nasilenia. Ponadto należy także pamiętać, że dzięki współczesnym metodom leczenia choroba ta stała się przewlekłą i pomimo pewnych ograniczeń pacjenci nadal mogą normalnie funkcjonować.

Chcesz ułatwić sobie przygotowywanie posiłków?
Poznaj Ovi >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się Ilość głosów: 2, średnia: 5,00
Co to jest ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Wszystkie prawa zastrzeżone.