Wazopresyna to hormon produkowany przez podwzgórze. Główną funkcją wazopresyny, jest zwrotne wchłanianie wody w nerkach, co powoduje zagęszczenie moczu. W większych stężeniach hormon ten powoduje również skurcz mięśni gładkich naczyń krwionośnych. Niedobór wazopresyny, wiąże się z pojawieniem choroby nazywanej moczówką prostą. Jakie są jej objawy i jak można leczyć to schorzenie?
Czym jest moczówka prosta?
Moczówka prosta to choroba endokrynologiczna, która polega na zwiększonej utracie wody. Organizm traci wodę na skutek wydalania dużej ilości niezagęszczonego moczu, czego konsekwencją jest zwiększone pragnienie.
Moczówkę prostą możemy podzielić na:
- moczówkę prostą centralną (neurohormonalną) – wynika ona z niedoboru wazopresyny;
- moczówkę prostą nerkową – wynika ona z utraty wrażliwości kanalików nerkowych na działanie wazopresyny. W tym przypadku nie mamy do czynienia z niedoborem hormonu.
Objawy moczówki prostej
Głównym objawem schorzenia jest wydalanie dużej objętości moczu, nawet powyżej 4 litrów na dobę – takie zjawisko nazywane jest wielomoczem. Często chorzy muszą wstawać w nocy nawet kilkukrotnie w celu oddania moczu. Towarzyszy temu wzmożone pragnienie – czyli polidypsja.
Jeśli ilość wody w organizmie nie jest uzupełniania to dochodzi do rozwoju odwodnienia, które objawia się:
- suchością błon śluzowych i skóry;
- podwyższonym tętnem (tachykardią);
- obniżonym ciśnieniem tętniczym;
- uczuciem silnego pragnienia;
- zaburzeniami świadomości.
Przyczyny moczówki prostej
Przyczyną moczówki prostej centralnej jest przede wszystkim uszkodzenie podwzgórza, które skutkuje obniżonym stężeniem wazopresyny. To właśnie podwzgórze jest odpowiedzialne za syntezę wazopresyny. Co ciekawe – warto wiedzieć, że hormon ten jest magazynowany w tylnym płacie przysadki mózgowej, a więc za jego wydzielanie odpowiada przysadka, a za wytwarzanie (syntezę) – podwzgórze. Przyczyny uszkodzenia podwzgórza mogą więc być jednocześnie powodem niedoboru wazopresyny, który prowadzi do rozwoju moczówki prostej centralnej. Do przyczyn uszkodzenia podwzgórza należą między innymi:
- nowotwory podwzgórza (czaszkogardlak, zarodczak, przerzuty nowotworowe z innych okolic);
- urazy czaszki;
- choroby zapalne okolicy podwzgórzowo – przysadkowej.
Moczówka prosta nerkowa wynika z defektu genetycznego receptorów dla wazopresyny w nerkach. Taki defekt występuje tylko u mężczyzn. Moczówka prosta nerkowa może wynikać także z:
- hiperkalcemii – czyli nieprawidłowo wysokiego poziomu wapnia, który towarzyszy nadczynności przytarczyc;
- hipokaliemii – czyli nieprawidłowo niskiego poziomu potasu, który towarzyszy hiperaldosteronizmowi pierwotnemu.
Moczówka prosta – diagnostyka
W badaniu ogólnym moczu na moczówkę wskazuje przede wszystkim obniżony ciężar właściwy moczu (<1,005). Wynika to z nadmiernego rozcieńczenia moczu na skutek ograniczonego wchłaniania zwrotnego wody w nerkach.
Czy wiesz że: desmopresynę można stosować w postaci aerozolu do nosa?
W diagnostyce moczówki prostej pomocnym testem jest test odwodnieniowy. Test ten przeprowadza się w szpitalu. Podczas testu od samego rana pacjent nie przyjmuje płynów i jest ważony co pół godziny. Podczas badania sprawdza się kolejne próbki moczu pod kątem ich ciężaru właściwego i osmolalności (osmolalność to odbicie stężenia w moczu takich substancji jak sód, potas, chlorek, czy glukoza – czyli substancji osmotycznie czynnych). Badanie trwa średnio do 18 godzin, na koniec można oznaczyć stężenie samej wazopresyny w osoczu. Na moczówkę prostą wskazuje obniżony ciężar właściwy moczu i brak wzrostu jego osmolalności w kolejnych próbkach. Na skutek braku wazopresyny nie dochodzi do zagęszczania moczu, więc osmolalność jest niska. W moczówce prostej centralnej stężenie wazopresyny będzie obniżone, zaś w nerkowej – podwyższone, co jest podstawą różnicowania tych dwóch podtypów moczówki. W przypadku, gdy ciężar moczu oraz jego osmolalność w kolejnych, badanych próbkach ulega zwiększeniu przyczyną objawów nie jest moczówka prosta, lecz nerwica pragnieniowa (moczówka psychogenna), w przebiegu której wielomocz wynika z nadmiernej ilości spożywanych płynów.
Drugim przydatnym badaniem jest test wazopresynowy. Pozwala na zróżnicowanie moczówki prostej centralnej oraz nerkowej. Polega on na podaniu pod koniec opisywanego powyżej testu odwodnieniowego desmopresyny. Desmopresyna działa w taki sposób, jak wazopresyna. Jeśli mamy do czynienia z moczówką prostą centralną, to w badaniach będziemy obserwować zwiększenie ciężaru właściwego moczu i jego osmolalności, ponieważ podana desmopresyna doprowadzi do zagęszczenia moczu. Nie będzie to zauważalne w przypadku moczówki prostej nerkowej. Desmopresyna nie zadziała w tym przypadku z powodu defektu receptorów w nerkach i będzie nadal dochodzić do wydalania rozcieńczonego moczu. Rozpoznanie moczówki prostej centralnej wymaga wykonania badań obrazowych, gdyż jej przyczyną mogą być zmiany nowotworowe podwzgórza.
Leczenie moczówki prostej
Leczenie moczówki prostej pochodzenia centralnego wymaga stosowania analogu wazopresyny – desmopresyny. Desmopresyna doprowadza do zwrotnego wchłaniania wody i zagęszczania moczu.
Zapamiętaj: Moczówka prosta to choroba endokrynologiczna, która polega na zwiększonej utracie wody.
Moczówka prosta nerkowa wymaga ograniczenia w diecie sodu, co zmniejsza wydalanie moczu i ułatwia utrzymywanie odpowiedniego nawodnienia. Wrodzona moczówka prosta wymaga zastosowania hydrochlorotiazydu, czyli diuretyku, który paradoksalnie zmniejszy diurezę (wydalanie moczu) w przebiegu choroby. Jeśli zachowana jest chociaż częściowa wrażliwość receptorów na wazopresynę, to można spróbować leczenia z użyciem desmopresyny.
Moczówka prosta u dzieci
Moczówka prosta u dzieci objawia się podobnie, jak u dorosłych. Zamiast wielomoczu u dzieci poniżej 2 roku życia możemy zaobserwować biegunkę. W przypadku małych dzieci, moczówka prosta jest stanem zagrożenia życia, ponieważ nie są one w stanie same uzupełniać niedoboru płynów. W konsekwencji odwodnienia może dojść do rozwoju zaburzeń świadomości.
W przypadku moczówki prostej nerkowej u dzieci, a szczególnie u niemowląt pojawia się:
- gorączka;
- opóźnienie rozwoju somatycznego;
- mały przyrost długości ciała.
Co więcej, u dzieci możemy zaobserwować:
- moczenie nocne;
- moczenie dzienne;
- poszerzenie moczowodów;
- poszerzenie pęcherza.
W leczeniu moczówki prostej nerkowej u dzieci znajduje zastosowanie dieta niskosodowa, odpowiednia podaż płynów oraz farmakoterapia: hydrochlorotiazyd, indometacyna, amiloryd. Moczówka prosta centralna podobnie, jak u osób dorosłych wymaga zastosowania analogu wazopresyny – czyli desmopresyny.
Spożywanie odpowiedniej ilości płynów sprawia, że nawet nieleczona moczówka prosta u osób dorosłych nie jest zagrożeniem dla życia. Inaczej jest u dzieci, u których należy kontrolować bilans płynów. Leczenie substytucyjne za pomocą desmopresyny pozwala na normalne funkcjonowanie pacjenta dotkniętego moczówką prostą centralną.