Twardzina ograniczona to choroba skóry, która powoduje jej zapalenie i włóknienie, co prowadzi do pogrubienia skóry i jej stwardnienia. Twardzina ograniczona, w odróżnieniu do jej formy układowej, nie zajmuje narządów wewnętrznych, tylko skórę. Na podstawie obrazu klinicznego, wyróżniamy kilka odmian twardziny ograniczonej. Czym jest zanik skóry Pasiniego i Pieriniego?
Czym jest zanik skóry Pasiniego i Pieriniego?
Jest to poronna odmiana twardziny ograniczonej, z języka łacińskiego – morphea. Nazywana również twardziną ograniczoną pierwotnie zanikową. Jest najprawdopodobniej chorobą autoimmunologiczną, czyli chorobą w której występują swoiste przeciwciała, które atakują swój własny organizm. Jest rzadką chorobą, najczęściej występującą u kobiet w wieku 20-40 lat. 15% przypadków dotyczy dzieci poniżej 10 roku życia.
Zanik skóry Pasiniego i Pieriniego – objawy
Charakterystyczną cechą tej odmiany twardziny ograniczonej jest zanik skóry. Na skórze zmienionej chorobowo pojawiają się odbarwienia i przebarwienia. Na tych zmianach występują ogniskowe zaniki skóry.
Zapamiętaj: Choroba autoimmunologiczna to choroba w której układ immunologiczny- odpornościowy, tworzy komórki- autoprzeciwciała, które niszczą własne tkanki.
Centralnie można wyczuć zgrubienia skóry, które występuje w każdej twardzinie ograniczonej, niezależnie od rodzaju. Czasami ten rodzaj twardziny występuje równolegle z innymi odmianami twardziny. Choroba ma przebieg przewlekły, natomiast zmiany nie są duże i nie dochodzi do zniekształceń i głębokich zaników. Zmiany najczęściej znajdują się symetrycznie na tułowiu oraz na proksymalnych odcinkach kończyn, opisano również przypadki w których zmiany układały się wzdłuż przebiegu nerwu.
Zanik skóry Pasiniego i Pieriniego – przyczyny
Etiologia choroby nie jest znana. W przypadku występowania rodzinnego, potwierdzono etiologię genetyczną. Wykazano również możliwość występowania podłoża autoimmunologicznego, zaburzeń biochemicznych występujących w skórze oraz związku z zakażeniem Borrelia burgdorferi, bakteria powodująca chorobę zakaźną- boreliozę. Zmiany w twardzinie powstają na skutek nadmiernej aktywacji fibroblastów, komórek naszego organizmu odpowiedzialnych za produkcję kolagenu. Kolagen to białko budulcowe, które odpowiada między innymi za odporność na rozciąganie. Dodatkowo w tej chorobie dochodzi do wzmożonej aktywności stymulujących i hamujących proces włóknienia skóry.
Zanik skóry Pasiniego i Pieriniego – leczenie
Jeżeli zanik skóry Pasiniego i Pieriniego nie współistnieje z czynną twardziną ograniczoną, nie wymaga leczenia. Natomiast jeżeli występują zmiany twardzinopodobne należy je zastosować.
Czy wiesz że: ze względu na wygląd zmian wyróżniamy 5 najczęstszych rodzajów twardziny ograniczonej? Są to twardzina plackowata, grudkowa, linijna, rozsiana i zanikowa.
Leczenie twardziny ograniczonej składa się z leczenia ogólnego i miejscowego. Leczenie ogólne to przede wszystkim: PUVA- rodzaj fototerapii, antybiotykoterapia oraz leki immunosupresyjne, natomiast na leczenie miejscowe składają się preparaty zmiękczające zmiany oraz sterydy w maściach. W przypadku zaniku skóry leczenie to niestety nie jest bardzo skuteczne. Zwykle jednak zmiany zanikowe są tak małe, że leczenie nie jest konieczne. Fizjoterapia jest stosowana u osób z dużymi zmianami, które ograniczają ruchomość pacjenta. Nadal opracowywane są nowe sposoby leczenia.
Twardzina ograniczona to poważna choroba. Ma przewlekły i trudny do przewidzenia przebieg. Leczenie powinno odbywać się w specjalistycznych ośrodkach pod opieką dermatologa