Padaczka jest dość powszechnym schorzeniem, szacuje się, że około 1% społeczeństwa cierpi na padaczkę, co w Polsce daje 300-400 tysięcy chorych. [1] Padaczka jest chorobą, którą można kontrolować, ale nie wyleczyć, a kontrola padaczki wymaga zażywania leków i oszczędzającego trybu życia, który nie prowokuje napadów. W rzadkich przypadkach, kiedy ognisko padaczki w mózgu powstało np. po urazie, operacyjne usunięcie tego miejsca może skutkować wyleczeniem. Spośród wyżej wymienionych osób chorych na padaczkę 1-10 % cierpi na zespół Lennoxa-Gastauta [2].
Co to jest Zespół Lennoxa-Gastauta?
Zespół Lennoxa-Gastauta (LGS) to rodzaj padaczki, która występuje w wieku dziecięcym. U większości chorych objawy pojawiają się między 3, a 5 rokiem życia. Tylko u około 25% osób z zespołem Lennoxa-Gastauta nie występowały wcześniej żadne zaburzenia neurologiczne, w tym napady padaczki, reszta miała w przeszłości lub ma obecnie jakieś napady padaczkowe, czy inne problemy neurologiczne. Około 20% osób z LGS ma wcześniej rozpoznany zespół Westa, czyli występujące w okresie niemowlęcym skurcze mięśni, opóźnienie rozwoju psychoruchowego i charakterystyczne zmiany w badaniu EEG (elektroencefalografia, czyli badanie czynności elektrycznej mózgu, tzw. fal mózgowych) [2][3].
Zespół Lennoxa-Gastauta – objawy
Objawy zespołu Lennoxa-Gastauta to opóźnienie rozwoju psychomotorycznego, napady padaczkowe o różnym charakterze (często występują napady skurczów mięśni w nocy, bez drgawek) oraz charakterystyczne zmiany w EEG. Dzieci z LGS często mają problem z rozwojem mowy i występują u nich zaburzenia osobowości [2][3]. Kluczowym dla rozpoznania jest, że objawy te występują w wieku dziecięcym, ponieważ nawet jeśli te same objawy wystąpią w innym wieku, to będzie to już inna choroba.
Zespół Lennoxa-Gastauta – przyczyny
Przyczyna zespołu Lennoxa-Gastauta, tak jak i wielu innych rodzajów padaczki, nie została jednoznacznie określona i wydaje się być wieloczynnikowa.
Czy wiesz że: dieta ketogenna może wspomagać leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta? Dzieje się tak prawdopodobnie dlatego, że neurony mogą czerpać energię z ciał ketonowych, a modyfikacja metabolizmu może wpływać na ich funkcjonowanie.
U niektórych chorych widać w korze mózgu zmiany ogniskowe, u innych nie, a jednak objawy są u nich takie same, co wskazuje na złożoność powstawania tego zespołu. Niemniej należy wspomnieć, że u źródła każdego zespołu padaczkowego leży zaburzenie przekazywania sygnałów między neuronami w mózgu, w którym dochodzi do serii wyładowań, “burzy elektrycznej”, która zaburza pracę mózgu i wywołuje drgawki i inne objawy. U chorych na zespół Lennoxa-Gastauta przekazywanie impulsów elektrycznych z neuronu do neuronu jest nieprawidłowe przez cały czas, co widać w zapisie EEG (wspomniane wyżej charakterystyczne zmiany), co wskazuje na wadliwe funkcjonowanie wszystkich neuronów, np. w wyniku nieprawidłowej budowy kanałów jonowych, dzięki którym impulsy te są przekazywane [1][2][3].
Zespół Lennoxa-Gastauta – diagnostyka
Diagnostyka zespołu Lennoxa-Gastauta polega na badaniu neurologicznym dziecka i rozpoznaniu opóźnienia rozwoju psychomotorycznego, udokumentowaniu napadów padaczkowych oraz na badaniu EEG, gdzie szuka się charakterystycznego wyglądu fal mózgowych. Jeśli powyższe trzy kryteria są spełnione, lekarz może rozpoznać zespół Lennoxa-Gastauta. [2][3] Specjalistą odpowiednim do prowadzenia procesu diagnostycznego jest neurolog.
Zespół Lennoxa-Gastauta – leczenie
Zapamiętaj: Zespół Lennoxa-Gastauta (LGS) to rodzaj padaczki, która występuje w wieku dziecięcym. U większości chorych objawy pojawiają się między 3. a 5. rokiem życia.
Dobrym połączeniem wydaje się być stosowanie wigabatryny i kwasy walproinowego [4]. Jednak odpowiedź pacjentów na leki przeciwpadaczkowe jest indywidualna i należy sprawdzić jak dana osoba odpowiada na różne kombinacje i dawki leków [2][3][4]. Należy pamiętać, że zmiana leku może spowodować zaostrzenie choroby, a zanim nowy lek zacznie działać mija kilka tygodni, dlatego leki należy odstawiać i wprowadzać stopniowo. y [4]
Zespół Lennoxa-Gastauta jest poważną chorobą neurologiczną i wiąże się z upośledzeniem rozwoju dziecka (często znacznym). W trosce o komfort dziecka należy zoptymalizować leczenie, ale także stymulować dziecko intelektualnie i ruchowo, aby ograniczyć deficyty wynikające z choroby. Leczenie farmakologiczne, tak jak w innych rodzajach epilepsji, wymaga indywidualnego dobrania leków.