Zespół POEMS to grupa objawów towarzyszących jednemu z rodzajów groźnej choroby, jaką jest szpiczak. Szpiczaki to grupa nowotworów pochodzących z pewnych komórek szpiku, to grupa chorób, w której nowotworowej transformacji ulegają komórki produkujące konkretny rodzaj białka. Te białka składają się w przeciwciała. Szpiczak to zaburzenie obejmujące wiele narządów. Dlaczego jest to tak groźna choroba?
Co to jest Zespół POEMS?
POEMS to akronim powstający z pierwszych liter najczęstszych objawów szpiczaka osteosklerotycznego. Choroba ma charakter nowotworowy, mamy więc do czynienia z nadmierną ilością pewnych komórek. W tym przypadku dochodzi do powielenia pojedynczego klona plazmocytu. Oznacza to, że w szpiku dominuje klon osiadłego w nim limfocytu B (plazmocytu). W szpiku człowieka żyją różne plazmocyty, które produkują przeciwciała. Każdy rodzaj plazmocyta produkuje konkretne rodzaje i/lub elementy przeciwciał.
Czy wiesz że: POEMS ma duże i małe kryteria? To znaczy, że chory nie musi mieć wszystkich ww. objawów, aby rozpoznać i leczyć szpiczaka.
Komórki nowotworowe zaburzają funkcjonowanie innych komórek szpiku. Mogą np. pobudzać osteoklasty i równocześnie hamować osteoblasty lub odwrotnie. Osteoklasty to tzw. komórki kościogubne, zaś osteoblasty to kościotwórcze. Miejsca w których dochodzi do zaburzeń równowagi działania tych 2 rodzajów komórek powstają ogniskowe zmiany w kościach. Ogniska mogą mieć charakter osteolityczny lub osteosklerotyczny, co oznacza, zmniejszenie lub zwiększenie gęstości kości. W przypadku POEMS występują ogniska osteosklerotyczne. Ponadto większa ilość komórek to równocześnie większa ilość przeciwciał i/lub ich elementów (łańcuchów lekkich lub ciężkich). Nadmierna obecność tych białek powoduje obciążenie różnych narządów.
Zespół POEMS – objawy
Najczęstsze objawy tej choroby można wymienić odszyfrowując akronim:
- Polineuropatia;
- Organomegalia;
- Endokrynopatie;
- Obecność białka M;
- Zmiany Skórne.
Poniżej objaśnienie pojęć.
Zapamiętaj: Zespół POEMS to grupa objawów towarzyszących jednemu z rodzajów groźnej choroby, jaką jest szpiczak.
*Polineuropatia to zaburzenia w działaniach wielu nerwów obwodowych. Mogą to być np. bóle lub parestezje w dystalnych częściach kończyn. Parestezje czyli uczucia mrowienia lub pieczenia np. palców. Oprócz tego mogą występować osłabienia siły mięśni lub nawet niedowłady kończyn.
*Organomegalia to powiększenie narządów. W POEMS dochodzi do powiększenia wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych.
*Endokrynopatie to zaburzenia w działaniu układu hormonalnego. Najczęściej spotyka się hipogonadyzm (zmniejszenie aktywności hormonalnej jąder/ jajników), ale mogą być zróżnicowane. Może dojść do obniżenia aktywności tarczycy, trzustki i nadnerczy. U mężczyzn wystąpić może ginekomastia i zaburzenia erekcji. Duża ilość białka M we krwi powoduje zwiększenie jej “lepkości” co zaburza krzepnięcie krwi. Ponadto jest to obciążenie dla nerek, które z tego powodu wykonują cięższą pracę przy produkcji moczu. Objawy zwiększonej lepkości krwi są zróżnicowane.
Pojawiają się:
- skaza krwotoczna;
- objawy z ośrodkowego układu nerwowego (np. ból głowy, niedosłuch, zaburzenia świadomości);
- pogorszenie niewydolności serca.
Zmiany Skórne w przebiegu POEMS to:
- hiperpigmentacja;
- naczyniaki;
- hipertrichoza;
- bielactwo paznokci;
- pałeczkowate palce.
Przez niespecyficzność objawów chory może długo pozostać niezdiagnozowany, a one mogą utrzymywać się nawet 1,5 roku. Choroba może zająć również oczy i spowodować obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Ponadto w tej chorobie dochodzi do zatrzymania wody w organizmie co powoduje obrzęki i wysięki. Innymi słowy mogą spuchnąć ręce i nogi, ale również pojawić się zmniejszenie ilości funkcjonującej tkanki płuc, nadciśnienie płucne czy wodobrzusze.
Do rozpoznania choroby posłużyć się można takimi badaniami jak:
- badania biochemiczne i immunologiczne z surowicy krwi i moczu;
- biopsja szpiku;
- tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy lub kości całego ciała;
- badanie pozytronową tomografią emisyjną (badanie wykrywające nadreaktywne komórki nowotworowe);
- echokardiografię;
- oznaczenia poziomów hormonów;
- oznaczenie VEGF.
Zespół POEMS – przyczyny
W rozwoju tego zespołu biorą udział cytokiny, czyli substancje pobudzające określone komórki do różnych działań np. wzrostu i podziału. Kluczową cytokiną dla tej choroby jest VEGF, cytokina odpowiedzialna za pobudzanie komórek budujących naczynia krwionośne do wzrostu. Im większy poziom VEGF tym większa aktywność choroby. Dokładna etiologia choroby nie jest do tej pory poznana.
Zespół POEMS – leczenie
Rokowanie POEMS jest lepsze niż w zwykłym szpiczaku. Mediana przeżycia wynosi około 14 lat. Chorzy u których występują pojedyncze zmiany kostne mogą być leczeni przy pomocy radioterapii, czyli naświetleń przy pomocy specjalnej lampy promieniowaniem niszczącym komórki. Jeśli zmiany są liczne, zajęty jest szpik występują ciężkie objawy ze strony narządów wewnętrznych, chory może być kwalifikowany do leczenia przy pomocy przeszczepu szpiku. Oprócz tego będzie leczony chemioterapią ze steroidoterapią. Niestety neuropatie będą ustępować powoli. Objawy zareagują na leczenie najwcześniej po pół roku, a najpóźniej po 2-3 latach. Dlatego należy pamiętać o objawowym leczeniu tych dolegliwości.
Podsumowując, POEMS to rzadka choroba dająca objawy z wielu układów. Przez różnorodność objawów, chory może spotkać na swojej drodze specjalistów różnych dziedzin zanim spotka hematologa, który rozpozna szpiczaka.