Na świecie ponad 2 000 000 osób choruje na stwardnienie rozsiane. Jest to powszechnie znana choroba objawiająca się postępującym i napadowym pogarszaniem się funkcji ruchu, równowagi, itp. Niewiele osób jednak słyszało o nietypowych wariantach stwardnienia rozsianego, jakim jest na przykład stwardnienie koncentryczne Baló [1].
Co to jest stwardnienie koncentryczne?
Stwardnienie koncentryczne Baló, tak jak zostało wspomniane wyżej, jest nietypowym wariantem stwardnienia rozsianego (SM). Tak, jak w klasycznej formie SM, także w stwardnieniu koncentrycznym występują ubytki neurologiczne (zaburzenia ruchu, czucia, równowagi, widzenia, itp.), ale mają one charakter ostry, czyli występują nagle, w postaci napadu. Stwardnienie koncentryczne Baló jest bardzo rzadką chorobą (a w zasadzie tylko wariantem choroby, jaką jest SM), dlatego trudno określić jak często występuje [1][2].
Stwardnienie koncentryczne – objawy
Objawy stwardnienia koncentrycznego Baló występują nagle i są to najczęściej objawy ogniskowego uszkodzenia mózgu, takie jak: ból głowy, zaburzenia funkcji poznawczych (orientacji w czasie i przestrzeni, pamięci, liczenia itp.), zmiany charakteru (chory może stać się bardziej agresywny, czy radosny, zmienić styl życia), zaburzenia słuchu i mowy, napady drgawek, czy porażenie połowicze (brak możliwości poruszania prawą lub lewą stroną ciała).
Zapamiętaj: W leczeniu stwardnienia koncentrycznego stosuje się sterydy, które działają przeciwzapalnie.
Ze względu na to, że choroba ta jest wariantem stwardnienia rozsianego (choć niektórzy naukowcy uważają, że jest to oddzielna jednostka chorobowa), to mogą wystąpić także objawy charakterystyczne dla SM: podwójne widzenie, zaburzenie czucia lub ruchu, ale tylko wybranej części ciała, itp. Wynika to z tego, że w mózgu chorych pojawiają sie zmiany odpowiadające zarówno stwardnieniu koncentrycznemu Baló, jak i klasycznej postaci stwardnienia rozsianego [1][2].
Stwardnienie koncentryczne – przyczyny
Przyczyną objawów stwardnienia koncentrycznego są ogniska demielinizacji neuronów (uszkodzenia ich osłonki, która składa się z mieliny) oraz uszkodzenie oligodendrocytów (rodzaj komórek glejowych, które współtworzą mózg). Zmiany te występują w formie przypominających pierścienie ognisk, które mogą być mnogie i lokalizować się w każdej części mózgu, choć najczęściej występują w okołokomorowej substancji białej.
Czy wiesz że: słowo stwardnienie występuje w nazwie stwardnienia koncentrycznego Baló ze względu na fakt, iż w obszarze ognisk demielinizacji powstaje blizna, która jest twardsza niż zdrowy mózg?
Gdyby porównać mózg do komputera można by wyróżnić w nim procesor, czyli istotę szarą i przewody, czyli istotę białą. Charakterystycznym dla stwardnienia koncentrycznego jest to, że często istota szara jest nietknięta, w przeciwieństwie do klasycznego SM. Ogniska demielinizacji powstają w wyniku stanu zapalnego i uszkodzenia komórek przez układ odpornościowy pacjenta, jednak dlaczego tak się dzieje i co początkuje tę reakcję nie wiadomo, chociaż rodzinne występowanie choroby wskazuje na podłoże genetyczne [1][2].
Stwardnienie koncentryczne – diagnostyka
W diagnostyce kluczowe jest badanie rezonansu magnetycznego (MRI) , w którym wykrywa się charakterystyczne koncentryczne zmiany. W rodzinie chorej osoby może występować stwardnienie rozsiane lub inne choroby autoimmunologiczne (takie, w których własny układ immunologiczny niszczy narządy danej osoby). Występujące u chorych objawy neurologiczne, mogą pojawić się także w innych chorobach centralnego układu nerwowego, dlatego zmiany wykryte w badaniu rezonansu magnetycznego są głównym kryterium rozpoznania [1][2].
Stwardnienie koncentryczne – leczenie
W leczeniu stwardnienia koncentrycznego stosuje się sterydy, które działają przeciwzapalnie. Pacjenci w większości przypadków reagują na takie leczenie bardzo dobrze i może dojść nawet do całkowitego cofnięcia objawów. Jeśli odpowiedź na leczenie sterydami nie będzie zadowalająca można podawać specyficzne przeciwciała (immunoglobuliny), które unieszkodliwią przeciwciała niszczące mielinę, albo spróbować usunąć te przeciwciała z krwi [1][2].
Mimo faktu, że większość pacjentów dobrze odpowiada na leczenie należy pamiętać, że stwardnienie koncentryczne Baló jest schorzeniem śmiertelnym i w ciężkich przypadkach w krótkim czasie może doprowadzić do zgonu pacjenta. Przebieg choroby jest zróżnicowany, od formy łagodnej, do bardzo ciężkiej i opornej na leczenie. Zmiany w mózgu, mogą być pojedyncze lub mnogie, a także mogą nakładać się na nie zmiany charakterystyczne dla typowego SM. Dlatego rokowanie w stwardnieniu koncentrycznym Baló jest ostrożne i zależy od indywidualnego stanu chorego, u którego może dojść do całkowitego ustąpienia objawów i dobrego stanu zdrowia przez lata, choć zawsze będzie istniało ryzyko nawrotu lub rozwinięcia klasycznego SM [1][2].