Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) to choroba układu nerwowego, która dotyka najczęściej osoby w starszym wieku, postępuje bardzo szybko i ma ciężki przebieg. Współczesna medycyna nie potrafi jeszcze cofnąć postępu choroby, a jedynie go spowolnić. Jakie są objawy SLA i jak leczy się to nieuleczalne schorzenie?
Co to jest stwardnienie zanikowe boczne?
To poważna choroba układu nerwowego, na poziomie zarówno centralnym (mózgowie i rdzeń kręgowy), jak i obwodowym (zwoje i nerwy przekazujące informacje pomiędzy narządami, a centralnym układem nerwowym).
Czy wiesz że: na stwardnienie zanikowe boczne (SLA) chorował Stephen Hawking?
Na terenie układu nerwowego dochodzi do nieodwracalnych uszkodzeń neuronów ruchowych w korze czuciowej, pniu mózgu i rdzeniu kręgowym. Ubytki te skutkują stopniowym zanikiem mięśni i niedowładem kończyn, a także utratą zdolności ruchowych. Zmiany postępują bardzo szybko i finalnie doprowadzają do śmierci. Przypadłość ta częściej dotyka mężczyzn i osoby starsze, a najwięcej zachorowań notuje się między 60, a 70 rokiem życia. Jest to choroba rzadka – zapadalność na SLA wynosi 2-5 zachorowań na 100 tysięcy osób.
Stwardnienie zanikowe boczne a stwardnienie rozsiane?
Stwardnienie boczne zanikowe (SLA) często mylone jest ze stwardnieniem rozsianym (SM), a są to dwie odrębne i znacząco różniące się jednostki chorobowe. Obie choroby dotykają układ nerwowy, wpływają na zdolność mięśni do pracy i przemieszczania się ciała. Występują jednak pewne kluczowe różnice. Szczyt zapadalności na stwardnienie rozsiane występuje między 20, a 40 rokiem życia, natomiast na stwardnienie zanikowe boczne częściej chorują osoby starsze.
Zapamiętaj: Niestety, nie znaleziono jeszcze konkretnej przyczyny SLA, toteż terapia polega jedynie na leczeniu objawowym, które nie wydłuża życia pacjenta, a jedynie poprawia jego jakość życia.
W pierwszych stadiach obu schorzeń objawy mogą być do siebie bardzo podobne. Pacjenci skarżą się na osłabienie mięśniowe, drżenia, problemy z chodzeniem, czy zmęczenie. W późniejszych etapach stwardnienia zanikowego bocznego pojawiają się problemy z oddychaniem, mową i połykaniem, a także z postępującym paraliżem i problemami z poruszaniem się. Natomiast w stwardnieniu rozsianym, kolejne fazy choroby objawiają się problemami z kontrolą oddawania moczu i kału, czułością na temperaturę, odczuciami smaku, zapachu oraz dotyku, a także zaburzeniami widzenia. Rokowania w obu chorobach są skrajnie różne. O ile w stwardnieniu rozsianym, mimo drastycznego pogorszenia jakości życia, jego długość jest porównywalna do osób zdrowych, to stwardnienie zanikowe boczne u większości osób prowadzi do śmierci w przeciągu 3 do 5 lat.
Objawy stwardnienia zanikowego bocznego
Początki choroby objawiają się bardzo różnie i jest to kwestia indywidualna. Pierwszymi symptomami są jednak najczęściej:
- zaniki mięśni rąk,
- niedowład kończyn dolnych,
- spadek masy ciała,
- charakterystyczne opadanie stóp,
- porażenie opuszkowe (niedowład podniebienia oraz zaburzenia mowy i połykania).
Problemy z połykaniem oprócz utraty przyjemności ze spożywania posiłków mogą doprowadzić także do groźnego powikłania, jakim jest zachłystowe zapalenie płuc. Z czasem zanikają kolejne grupy mięśniowe, przez co pacjent ma problemy z poruszaniem się i wykonywaniem prostych czynności. W ostatnim etapie choroby dochodzi do paraliżu całego ciała, w tym także mięśni oddechowych, co bezpośrednio prowadzi do śmierci. SLA nie jest chorobą demencyjną, chorzy przez cały okres są w pełni świadomi.
Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego
Mimo szeregu badań prowadzonych na całym świecie od lat, przyczyna choroby nie została jeszcze poznana. Sugeruje się, że SLA może powstawać w wyniku nieprawidłowych reakcji immunologicznych, działania wolnych rodników tlenowych, wirusów lub toksyn. U części chorych jest to przypadłość genetyczna.
Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego
Niestety, nie znaleziono jeszcze konkretnej przyczyny SLA, toteż terapia polega jedynie na leczeniu objawowym, które nie wydłuża życia pacjenta, a jedynie poprawia jego jakość życia.
Postępowanie terapeutyczne:
- podanie leków opóźniających postęp choroby: ryluzol, edarawon,
- przygotowywanie chorym płynnych posiłków, ponieważ chorzy często mają problemy z żuciem i połykaniem,
- leczenie objawowe i paliatywne (przezskórna gastrostomia, wentylacja nieinwazyjna, rehabilitacja, gimnastyka, leczenie spastyczności i depresji),
- leczenie terminalnego okresu choroby (sztuczna wentylacja/tracheostomia oraz zapobieganie lękom, dusznościom i bólowi).
Rokowania przy stwardnieniu zanikowym bocznym
Po ujawnieniu się objawów średni czas przeżycia chorego wynosi 3 lata, zdarza się jednak, że chorzy przeżywają nawet 10 lat. Zgon najczęściej jest wynikiem niewydolności oddechowej, do której doprowadza paraliż mięśni oddechowych.
Podsumowując, stwardnienie zanikowe boczne to nieuleczalna choroba układu nerwowego. Bardzo istotne jest wczesne rozpoznanie, aby jak najszybciej wprowadzić leczenie i podjąć próbę opóźnienia jej postępów. Nadal czekamy jednak na przełom w leczeniu SLA, który pozwalałby na istotne polepszenie komfortu codziennego funkcjonowania chorych i wydłużenie ich życia.