[responsive_menu]

Zespół Lamberta-Eatona – objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Każdemu z nas zdarzyło się choć raz odczuwać osłabienie siły mięśniowej, zwłaszcza po ciężkim treningu poprzedniego dnia, czy podczas wspinaczki górskiej. Jeśli jednak męczliwość mięśni pojawia się bez związku z wykonanym wysiłkiem, utrzymuje się przez dłuższy czas, a także nasila się o określonej porze dnia, warto udać się na konsultację neurologiczną, gdyż mogą być to objawy choroby nerwowo-mięśniowej. Jedną z chorób złącza nerwowo mięśniowego jest zespół Lamberta-Eatona – co jest przyczyną powstawania tego schorzenia oraz dlaczego tak ważne jest jego wczesne wykrycie?

Co to jest zespół Lamberta-Eatona?

System rezerwacji wizyt online dla Twojego gabinetu, salonu, klubuTestuj przez 30 dni !

Zespół Lamberta-Eatona, zwany także zespołem miastenicznym Lamberta-Eatona (LEMS) jest rzadkim autoimmunologicznym schorzeniem złącza nerwowo-mięśniowego. Złącze nerwowo-mięśniowe, czyli inaczej synapsa lub płytka nerwowo-mięśniowa, jest to miejsce połączenia pomiędzy komórką nerwową, a komórką mięśniową. Dzięki tym połączeniom możliwe jest przekazywanie za pośrednictwem neuroprzekaźników impulsów nerwowych z nerwów ruchowych do włókien mięśniowych, powodując ich skurcz. U osób z LEMS układ immunologiczny ulega nieprawidłowej aktywacji i atakuje połączenia nerwowo-mięśniowe, zaburzając zdolność komórek nerwowych do przesyłania impulsów do komórek mięśniowych, co skutkuje znacznym osłabieniem siły mięśniowej u chorych. Objawy zespołu Lamberta-Eatona, takie jak nużliwość mięśni, w znacznej mierze przypominają te występujące także w innej, częstszej chorobie złącza nerwowo-mięśniowego – miastenii. Terminem “zespoły miasteniczne” określa się rozmaite zespoły, w których dochodzi do zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego na tle innym niż miastenia.

Na zespół Lamberta-Eatona chorują zarówno kobiety, jak i mężczyźni, a szczyt zachorowań przypada na 5-6 dekadę życia. Szacunkowa częstość występowania zespołu miastenicznego na świecie wynosi 1/250 000-1/330 000 – występuje on około 50 razy rzadziej, niż miastenia. Zespół Lamberta-Eatona aż u 60% pacjentów ma charakter paranowotworowy- pojawienie się objawów zespołu koreluje z toczącym się w organizmie procesem nowotworowym. Należy jednak pamiętać, że około 1/3 przypadków nie jest pochodzenia nowotworowego i ma podłoże wyłącznie immunologiczne.

Zespół Lamberta-Eatona – objawy

Produkty orkiszowe, bezglutenowe, bezlaktazowe, przyprawyZnajdź coś dla siebie 🙂

Zespół Lamberta-Eatona charakteryzuje się występowaniem triady objawów:

  • osłabienie mięśni proksymalnych – głównie mięśni obręczy biodrowej oraz obręczy barkowej;
  • zaburzenia autonomiczne (wegetatywne)- objawiają się one m.in. suchością w ustach, zmniejszonym wydzielaniem potu, zaparciami oraz zaburzeniami erekcji;
  • osłabienie odruchów ścięgnistych – są to odruchy bezwarunkowe, badane przy pomocy młotka neurologicznego. W badaniu neurologicznym chorzy z zespołem Lamberta-Eatona mają osłabione lub całkowicie zniesione odruchy kolanowe oraz skokowe.
Zapamiętaj:

Leczeniem zespołu Lamberta-Eatona zajmują się neurolodzy, a w przypadku zdiagnozowania towarzyszącego zespołowi nowotworu – także onkolodzy oraz chirurdzy onkologiczni.

Nie u każdego chorego z zespołem Lamberta-Eatona obserwuje się wszystkie wyżej wymienione symptomy choroby – objawami występującymi u wszystkich pacjentów są niedowład i postępująca męczliwość mięśni szkieletowych. Jako pierwsze pojawia się osłabienie mięśni ksobnych (proksymalnych – bliższych tułowiu) kończyn dolnych, przejawiające się trudnościami we wchodzeniu po schodach. Chorzy skarżą się na narastające zaburzenia chodu, bóle i męczliwość mięśni, a także odczuwają parestezje- dokuczliwe uczucie mrowienia i drętwienia. W dalszym rozwoju choroby do tych objawów dołączają się osłabienie i męczliwość mięśni kończyn górnych- trudności w unoszeniu rąk do góry np. podczas czesania się. W przeciwieństwie do miastenii, w zespole miastenicznym objawy oczne, takie jak podwójne widzenie czy opadanie powiek występują bardzo rzadko. Inną cechą odróżniającą zespół Lamberta-Eatona od miastenii jest fakt, że pacjent najgorzej czuje się rano, natomiast po południu, po aktywizacji, stan wydolności chorego poprawia się. W miastenii sytuacja jest odwrotna- pacjent gorzej czuje się po wysiłku i w godzinach wieczornych.

W zespole Lamberta-Eatona towarzyszącym chorobie nowotworowej (paranowotworowym) dynamika narastania objawów jest znaczna – nasilają się one w przeciągu zaledwie kilku tygodni lub kilku miesięcy. Bardzo ważnym faktem jest, że objawy neurologiczne mogą wyprzedzać rozpoznanie nowotworu o kilka miesięcy do nawet 2 lat. Pojawienie się niewystępującego wcześniej osłabienia mięśni, zwłaszcza u pacjentów w 5-6 dekadzie życia, powinno być wskazaniem do przeprowadzenia pogłębionej diagnostyki, ukierunkowanej na poszukiwanie toczącego się procesu nowotworowego. Lekarz prowadzący jest obowiązany zlecić wówczas wykonanie badań dodatkowych np. tomografii komputerowej klatki piersiowej, czy kolonoskopii, mających na celu wykluczenie najbardziej prawdopodobnych nowotworów u danego chorego.

Zespół Lamberta- Eatona – przyczyny

Szczoteczki (elektryczne i soniczne), akcesoria. Szeroka oferta, konkurencyjne ceny.Wybierz coś dla siebie !

Zespół Lamberta-Eatona jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, czyli związanym z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego. We krwi chorych krążą przeciwciała, skierowane przeciwko kanałom wapniowym znajdującym się w zakończeniach nerwów ruchowych. “Blokowanie” kanałów wapniowych przez przeciwciała powoduje ich dysfunkcję i zmniejsza ich liczbę, co skutkuje niedostatecznym uwalnianiem neuroprzekaźnika – acetylocholiny do synaps nerwowo-mięśniowych. W prawidłowych warunkach, uwalniana z zakończeń nerwowych acetylocholina łączy się z receptorami obecnymi na komórkach mięśniowych, doprowadzając do wystąpienia skurczu mięśnia. U chorych z zespołem Lamberta-Eatona, krążące przeciwciała wiążąc się z kanałami wapniowymi, utrudniają napływ jonów wapnia do zakończeń nerwowych i zmniejszają uwalnianie acetylocholiny. Jej niedobór prowadzi do zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego i wystąpienia objawów choroby.

*przeciwciała – są to białka wytwarzane w organizmie człowieka pod wpływem antygenów, czyli substancji rozpoznawanych przez komórki układu odpornościowego jako obce. W przypadku chorób autoimmunologicznych, układ odpornościowy mylnie atakuje i niszczy własne tkanki tworząc autoprzeciwciała. W zespole Lamberta-Eatona celem “ataku” autoprzeciwciał są kanały wapniowe zlokalizowane w synapsach nerwowo- mięśniowych.

Jak już wspomniano, w 60% zespół Lamberta-Eatona jest zespołem paranowotworowym – towarzyszy chorobie nowotworowej lub nawet wyprzedza jej rozpoznanie o kilka miesięcy. Na ogół jest on związany z:

  • rakiem drobnokomórkowym płuc – jest to najczęstszy nowotwór towarzyszący zespołowi Lamberta-Eatona, chorują na niego najczęściej mężczyźni w podeszłym wieku, palący papierosy;
  • białaczkami i chłoniakami;
  • rakiem piersi;
  • rakiem jelita grubego;
  • rakiem prostaty.

Zespół Lamberta-Eatona – leczenie

Zobacz, jak zwiększyć sprzedaż w swoim sklepie internetowym.Bezpłatna konsultacja

Leczeniem zespołu Lamberta-Eatona zajmują się neurolodzy, a w przypadku zdiagnozowania towarzyszącego zespołowi nowotworu – także onkolodzy oraz chirurdzy onkologiczni. Terapia LEMS polega w pierwszej kolejności na leczeniu nowotworu, który w około 60% przypadków jest jego przyczyną. W terapii choroby nowotworowej będącej podłożem zespołu Lamberta-Eatona wykorzystuje się chirurgiczne usunięcie guza, chemioterapię oraz radioterapię, w zależności od rodzaju nowotworu. Skuteczne leczenie guza, poza hamowaniem progresji choroby nowotworowej, przynosi także poprawę funkcjonowania pacjentów z zespołem Lamberta-Eatona. Zespół miasteniczny nie zawsze ma podłoże nowotworowe – u części chorych przyjmuje się autoimmunologiczne podłoże zespołu, za czym przemawia między innymi obecność przeciwciał przeciwko kanałom wapniowym. U tej grupy pacjentów podstawowym sposobem terapii jest leczenie immunosupresyjne. Na chwilę obecną nie ma możliwości wyleczenia zespołu Lamberta-Eatona, stosuje się leczenie objawowe i immunosupresyjne.

W leczeniu objawowym, zmniejszającym nużliwość mięśni, wykorzystywane są:

  • fosforan 3,4- diaminopirydyny – lek ten ułatwia uwalnianie jonów wapnia z zakończeń nerwowych, zwiększając tym samym uwalnianie acetylocholiny do szczeliny synaptycznej i zmniejszając nużliwość mięśni;
  • inhibitory acetylocholinoesterazy – preparaty te blokują enzym rozkładający acetylocholinę- acetylocholinesterazę, zwiększając tym samym stężenie acetylocholiny w szczelinie synaptycznej.

Brak wystarczającej poprawy po leczeniu objawowym jest wskazaniem do długotrwałej immunosupresji. Leczenie to jest jednak zarezerwowane dla chorych, u których wykluczono istnienie nowotworu, ponieważ w ich przypadku zastosowanie leczenia immunosupresyjnego mogłoby przyspieszyć progresję choroby nowotworowej. Do leków o takim działaniu zaliczamy:

  • glikokortykosteroidy – np. prednizon, prednizolon;
  • azatioprynę;
  • cyklosporynę.

W ciężkich przypadkach wykonuje się plazmaferezę, czyli oczyszczanie osocza krwi z przeciwciał skierowanych przeciwko kanałom wapniowym oraz podaje się dożylnie preparaty immunoglobulin w celu modulacji czynności układu odpornościowego.

Czy wiesz że:

niemal wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano paranowotworowy zespół Lamberta- Eatona palą, lub palili w przeszłości papierosy?

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona dobrze odpowiada na leczenie objawowe i immunosupresyjne, jednakże choroba może w znacznym stopniu zaburzać codzienną aktywność i wpływać negatywnie na jakość życia pacjentów. Rokowanie w przypadku LEMS nie towarzyszącemu nowotworom jest dobre- oczekiwana długość życia tych chorych jest niezmieniona w stosunku do reszty populacji. Najbardziej niekorzystne rokowanie dotyczy pacjentów, u których zespół Lamberta-Eatona rozwinął się w przebiegu raka drobnokomórkowego płuca. W ich przypadku rokowanie jest bardzo niepomyślne, co jest spowodowane agresywnym charakterem nowotworu.

Zespół Lamberta-Eatona jest rzadkim schorzeniem neurologicznym o podłożu autoimmunologicznym, w którym dochodzi do zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego na skutek powstawania przeciwciał przeciwko kanałom wapniowym. Objawia się ona znacznym osłabieniem mięśni, zwłaszcza obręczy biodrowej i barkowej, najbardziej zaznaczonym w godzinach porannych. Należy pamiętać, że w 60% przypadków zespół ten towarzyszy chorobie nowotworowej – najczęściej jest nią rak drobnokomórkowy płuca. W przypadku wystąpienia opisanych w artykule objawów neurologicznych, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza, ponieważ zespół Lamberta-Eatona może być pierwszym objawem choroby nowotworowej, której wczesne zdiagnozowanie ma kluczowe znaczenie dla rokowania chorego.

Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się Ilość głosów: 3, średnia: 5,00
Zespół Lamberta-Eatona – objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Wszystkie prawa zastrzeżone.