Układ nerwowy człowieka jest niezwykle skomplikowaną strukturą, a zrozumienie jego budowy i funkcjonowania spędza sen z powiek niejednemu studentowi kierunków medycznych. Aby lepiej zobrazować jego funkcjonowanie, wprowadzono podział na ośrodkowy oraz obwodowy układ nerwowy. Do ośrodkowego układu nerwowego należy mózgowie i rdzeń kręgowy, zaś obwodowy układ nerwowy tworzy 31 par nerwów rdzeniowych, 12 par nerwów czaszkowych oraz nerwy układu autonomicznego. Uszkodzenie każdej z tych wysoce wyspecjalizowanych struktur skutkuje wystąpieniem zaburzeń neurologicznych o różnym nasileniu. Jednym z najczęściej występujących uszkodzeń nerwów czaszkowych jest idiopatyczne porażenie nerwu twarzowego (VII nerwu czaszkowego), zwane porażeniem Bella. Jak objawia się to zaburzenie oraz na czym polega jego leczenie i rehabilitacja?
Co to jest porażenie Bella?
Porażenie nerwu VII jest bardzo częstym objawem w neurologii. Porażenie Bella, czyli inaczej samoistne porażenie nerwu twarzowego jest najczęściej występującą patologią nerwu twarzowego – stanowi około 75% uszkodzeń tego nerwu. Porażenie to bywa nazywane także “porażeniem idiopatycznym”, ponieważ przyczyna jego powstawania nie została jednoznacznie wyjaśniona. Uważa się, że porażenie Bella spowodowane jest nieropnym zapaleniem i w jego następstwie obrzękiem nerwu twarzowego i uciskiem w obrębie kanału nerwu twarzowego, przebiegającego w kości skroniowej.
Porażenie Bella – objawy
Aby lepiej zrozumieć, jak prezentuje się obraz chorobowy porażenia Bella, warto przypomnieć, za co odpowiada nerw twarzowy (VII). Unerwia on mięśnie mimiczne twarzy, umożliwiające nam wyrażanie za pomocą mimiki takich emocji jak radość, gniew czy smutek. Nerw VII odpowiada także za odbiór wrażeń smakowych z przednich ⅔ języka oraz prowadzi włókna odpowiadające za kontrolowanie wydzielania śliny i łez. Początek zachorowania jest nagły, choć objawy mogą się nasilać w ciągu kilku dni. U 50% chorych mogą występować w tym czasie bóle w okolicy wyrostka sutkowatego (zlokalizowanego za uchem) oraz kąta żuchwy. Objawem dominującym jest jednostronne porażenie lub niedowład mięśni mimicznych (osłabienie siły mięśni twarzy po stronie uszkodzenia nerwu). U chorego z porażeniem Bella obserwuje się następujący zespół objawów:
- opadnięcie kącika ust, z którego może wypływać strużka śliny;
- wygładzenie fałdu nosowo – wargowego (bruzdy biegnącej w okolicy warg i nosa);
- jednostronne wygładzenie skóry czoła;
- zwiotczenie mięśni policzka i wpuklanie się błony śluzowej policzka pomiędzy powierzchnie zgryzowe zębów, co prowadzi do licznych urazów i krwawień w obrębie jamy ustnej.
Chory z porażeniem Bella nie jest w stanie zmarszczyć czoła, zmrużyć oka, zacisnąć powieki, gwizdać ani wyszczerzyć zębów po stronie uszkodzenia. Objawy te występują jednostronnie. Charakterystycznym objawem porażenia nerwu VII jest “objaw zachodzącego słońca”, nazywany także objawem Bella- w czasie próby zamknięcia oka przez chorego, gałka oczna kieruje się ku górze i zostaje tylko częściowo zakryta przez niedomkniętą powiekę górną.
W zależności od dokładnej lokalizacji uszkodzenia nerwu twarzowego, mogą występować także:
- zniesienie czucia smaku na ⅔ przednich języka;
- trudności z żuciem;
- zaburzenia wydzielania śliny i łez;
- nadwrażliwość na dźwięki po jednej stronie.
Porażenie mięśni mimicznych występuje u wszystkich chorych, a nasilenie pozostałych objawów jest zmienne i nie muszą one występować u każdego pacjenta z porażeniem Bella.
Porażenie Bella – przyczyny
Jak już wspomniano, przyczyna występowania porażenia Bella nie została jednoznacznie określona – stąd określenie “porażenie idiopatyczne”. Ustalenie, że występujące u pacjenta porażenie nerwu twarzowego jest porażeniem Bella jest diagnozą z wykluczenia- należy najpierw wykluczyć inne możliwe przyczyny wystąpienia objawów porażenia nerwu twarzowego, do których zaliczamy:
- guz nerwu słuchowego;
- boreliozę;
- przewlekłe zapalenie ucha środkowego lub wyrostka sutkowatego;
- zespół Guilliana – Barrego;
- zapalenie ślinianek.
Obecnie najbardziej prawdopodobną przyczyną występowania porażenia Bella wydaje się być infekcja wirusowa powodująca zapalenie i obrzęk nerwu twarzowego oraz jego ucisk na przebiegu w kanale kostnym. Prawdopodobne czynniki zwiększające ryzyko zachorowania to:
- nadciśnienie tętnicze;
- cukrzyca;
- ciąża.
Postuluje się, że znaczenie w rozwoju początku objawów ma oziębienie okolicy ucha i szyi po stronie przyszłego porażenia np. na skutek przewiania.
Porażenie Bella – leczenie
Leczeniem porażenia Bella zajmują się neurolodzy oraz otorynolaryngolodzy. Ze względu na zapalne podłoże schorzenia, podstawę leczenia stanowią glikokortykosteroidy. Działają one przeciwzapalnie, zmniejszają obrzęk, co powoduje poprawę stanu klinicznego i przyspiesza powrót do zdrowia. Lekiem z wyboru jest prednizon stosowany doustnie, który należy włączyć do 72 h od wystąpienia objawów porażenia nerwu twarzowego. Prednizon powinien być stosowany przez 10-14 dni (przez pierwsze 5 dni w większej dawce, następnie dawka jest redukowana).
Czy wiesz że: rzadkim objawem przebytego uszkodzenia lub zapalenia nerwu twarzowego jest “zespół krokodylich łez”? Polega on na silnym, jednostronnym łzawieniu podczas spożywania pokarmów przez chorych i uważa się, że jest on wynikiem nieprawidłowości w procesach regeneracji nerwu.
Poza sterydoterapią, ze względu na możliwą etiologię wirusową schorzenia, stosowane są także leki przeciwwirusowe. Powinny być one stosowane jedynie w połączeniu z prednizonem, nigdy w monoterapii. Poza leczeniem doustnym, u pacjentów z porażeniem Bella bardzo ważna jest także ochrona gałki ocznej – chorzy nie mogą zamknąć powiek oraz stwierdza się u nich zmniejszone wydzielanie łez, co może prowadzić do wysychania rogówki i powstawania groźnych owrzodzeń. Zalecane jest stosowanie nawilżających kropli do oczu, a także żeli i maści. Na noc wskazane jest zasłanianie oka za pomocą specjalnych, wilgotnych opatrunków.
Rokowanie co do wyleczenia jest dobre – u 70% chorych objawy ustępują całkowicie. Trwałe deficyty po przebytym schorzeniu pozostają u niewielkiego odsetka pacjentów i należą do nich:
- trwałe osłabienie mięśni mimicznych;
- przykurcz mięśni twarzy;
- współruchy mięśni mimicznych np. podczas uśmiechu pacjent mimowolnie zaciska powiekę;
- kloniczne skurcze mięśni twarzy.
Zapamiętaj: W przypadku porażenia Bella, poza leczeniem farmakologicznym, niezwykle ważna jest właściwa i odpowiednio wczesna rehabilitacja chorego.
Powikłania te nie są zagrożeniem dla życia pacjenta, ale stanowią defekt kosmetyczny wywołujący dyskomfort psychiczny u znacznej części pacjentów. W takich przypadkach skuteczne jest ostrzykiwanie toksyną botulinowej porażonych mięśni twarzy – zmniejsza to ich napięcie, niweluje współruchy i poprawia efekt wizualny. Leczenie chirurgiczne porażenia Bella należy rozważyć u wybranych chorych po co najmniej 2 miesiącach nieskutecznego leczenia zachowawczego (farmakologicznego). Zabieg polega na operacyjnym uwolnieniu (dekompresji) uciśniętego nerwu w obrębie kanału kostnego. Jest to procedura inwazyjna, obarczona dużym ryzykiem powikłań, dlatego stosuje się ją wyłącznie u wyselekcjonowanej grupy pacjentów o złym rokowaniu.
Porażenie Bella – rehabilitacja
W przypadku porażenia Bella, poza leczeniem farmakologicznym, niezwykle ważna jest właściwa i odpowiednio wczesna rehabilitacja chorego. Powinna być ona prowadzona przez wykwalifikowanych fizykoteraputów, mających doświadczenie we współpracy z pacjentami cierpiącymi na porażenie nerwu twarzowego. W rehabilitacji wykorzystywane są takie metody jak masaż, elektroterapia (elektrostymulacja porażonych mięśni) oraz ćwiczenia mięśni twarzy. Niezwykle ważne są próby ruchów twarzy wykonywane przez pacjenta jak najwcześniej po stwierdzeniu zaburzenia- zwiększają one szanse na całkowity powrót do zdrowia. Poza zabiegami wykonywanymi przez fizjoterapeutę, pacjent może wykonywać samodzielnie takie ćwiczenia jak:
- unoszenie brwi do góry i ich rozluźnianie;
- ściąganie brwi do nosa;
- wytrzeszczanie oczu;
- przygryzanie dolnej wargi i unoszenie górnej wargi;
- opukiwanie opuszkami palców policzków, brody i czoła;
- “nadmuchiwanie” policzków i wypuszczanie powietrza;
- przesuwanie żuchwy naprzemiennie w prawo i w lewo.
Ćwiczenia te, poza efektem w zakresie wzmocnienia mięśni mimicznych twarzy, wywierają na chorego także bardzo istotny wpływ psychologiczny- pacjent czuje się zaangażowany w proces leczenia i ma przeświadczenie, że wpływa na poprawę stanu własnego zdrowia. Jest to niezmiernie ważny element, korzystnie wpływający na końcowy rezultat terapeutyczny.
Porażenie Bella jest częstym zaburzeniem neurologicznym, charakteryzującym się obwodowym porażeniem nerwu twarzowego, który jest siódmym nerwem czaszkowym. Porażenie to nazywane jest idiopatycznym, ponieważ jego przyczyna nie została określona, ale prawdopodobnie w jego rozwoju uczestniczy przebyta infekcja wirusowa. Powoduje ona zapalenie nerwu, jego obrzęk i ucisk w kanale nerwu twarzowego. Skutkuje to wystąpieniem objawów pod postacią jednostronnego porażenia mięśni mimicznych twarzy, a także upośledzenia czucia smaku oraz wydzielania łez i śliny. W leczeniu stosowane są głównie kortykosteroidy oraz leki przeciwwirusowe. Niezwykle ważna jest także ochrona gałki ocznej przed wysychaniem oraz jak najszybsze rehabilitowanie chorego.