Anemia hemolityczna – objawy, diagnostyka, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna obejmuje różnorodną grupę chorób, w skutek których dochodzi do przedwczesnego rozpadu – niszczenia erytrocytów. Ze względu na czynniki odpowiedzialne za hemolizę krwinek, wyróżniono dwie grupy niedokrwistości hemolitycznej:

• zewnątrzpochodna (wywołana przez czynniki zewnątrzkrwinkowe) i
• wewnątrzpochodna (wywołana przez czynniki wewnątrzkrwinkowe).

Drugi podział wyróżnia postać wrodzoną oraz nabytą niedokrwistości.

Anemia hemolityczna

Prawidłowy erytrocyt, który transportuję tlen z płuc do tkanek oraz dwutlenek węgla w odwrotnym kierunku żyje około 120 dni. W przebiegu wielu chorób w skutek działania czynników zewnątrz lub wewnątrzkrwinkowych, dochodzi do przedwczesnego niszczenia erytrocytów (hemolizy). Przedwczesne niszczenie krwinek czerwonych może nastąpić w skutek:

• opłaszczenia krwinek czerwonych przez przeciwciała (autoprzeciwciała – skierowane przeciwko własnym krwinkom czerwonym)
• mechanicznego niszczenia krwinek czerwonych przez “siły ścierające”, podczas przepływu krwinek w świetle naczyń, w których obecne są “przeszkody” (np. nici fibryny, mikroskrzep, zwężone naczynie)
• braku enzymów niezbędnych dla życia erytrocytów
• nieprawidłowości w budowie błony komórkowej oraz hemoglobiny.

Mimo prawidłowego wytwarzania czerwonych krwinek w szpiku, skrócenie ich czasu przeżycia prowadzi do spadku liczby krwinek czerwonych, a w konsekwencji do niedokrwistości.

Podział niedokrwistości hemolitycznych

Niedokrwistość hemolityczna wrodzona, wywołana przez czynniki wewnątrzkrwinkowe:

1. Defekty błony komórkowej:
   • wrodzona sferocytoza,
   • wrodzona owalocytoza,
2. Defekty enzymatyczne:
   • niedobór dehydrogenazy glukozo-6 fosforanowej,
   • niedobór kinazy pirogronianowej,
3. Defekty syntezy hemoglobiny:
   • talasemie,
   • nieprawidłowa struktura hemoglobiny.

Niedokrwistość hemolityczna nabyta, wywołana przez czynniki zewnątrzkrwinkowe:

1. Niedokrwistości immunologiczne (niszczenie erytrocytów przez przeciwciała):

1. • Autoimmunologiczne (AIHA):
     1. z przeciwciałami typu ciepłego
     2. z przeciwciałami typu zimnego
     3. napadowa zimna hemoglobinuria
   • Alloimmunologiczne
     1. po transfuzji niezgodnej grupowo krwi
     2. choroba hemolityczna noworodków (NAIH)

2. Niedokrwistości mikroangiopatyczne (niszczenie erytrocytów wewnątrznaczyniowo)
   • Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)
   • Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
   • DIC
3. Niedokrwistości mechaniczne:
   • Sztuczne zastawki serca
   • Oparzenia
4. Hipersplenizm (zwiększone niszczenie erytrocytów przez śledzionę)
5. Wywołane zakażeniami bakteryjnymi, wirusowymi, pasożytniczymi zakażenie Clostridium
6. Wywołana przez czynniki chemiczne, fizyczne, leki

Anemia hemolityczna – objawy

Newsletter Medovita - przydatne informacje, dostęp do nowych e-booków przed premierą.

Zapisuję się

Długotrwała hemoliza (niszczenie krwinek czerwonych) o niewielkim nasileniu zwykle nie daje żadnych objawów klinicznych. Dopiero obniżenie stężenia hemoglobiny < 8 g/dl lub nagła, ciężka hemoliza krwinek czerwonych może dawać następujące objawy:

• żółtaczka- zażółcenie skóry i błon śluzowych, w skutek uwalniania dużych ilości bilirubiny z uszkodzonych erytrocytów
• powiększenie śledziony, wątroby,
• ciemne zabarwienie moczu (wzrost wydalania urobilinogenu), bóle pleców,
• osłabienie, duszność.

Anemia hemolityczna – diagnostyka

Badania laboratoryjne oraz parametry wykorzystywane w diagnostyce anemii hemolitycznej:

• Morfologia krwi
  • Niedokrwistość (obniżone RBC lub Hgb)
  • Cechą charakterystyczną jest zwiększona liczba retikulocytów
  • W rozmazie krwi obwodowej (weryfikacja mikroskopowa) polichromatofilia, poikilocytoza (np. owalocyty, echinocyty, sferocyty, schistocyty)
• Badania biochemiczne
  • Wzrost stężenia bilirubiny (głównie bilirubiny niesprzężonej)
  • Wzrost stężenia LDH
  • Wzrost stężenia żelaza
  • Obniżenie stężenia haptoglobiny
• Badanie ogólne moczu
  • Wzrost wydalania urobilinogenu
  • Hemoglobinuria
• Bezpośredni test antyglobulinowy – dodatni w przebiegu niedokrwistości hemolitycznej o podłożu immunologicznym.

Anemia hemolityczna – leczenie

W przypadku rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej, koniecznie jest ustalenie przyczyny – czyli choroby podstawowej, w przebiegu której dochodzi do nadmiernego niszczenia krwinek czerwonych. Rodzaj oraz przebieg leczenia zależy głównie od czynnika wywołującego hemolizę erytrocytów oraz od nasilenia objawów klinicznych.

Pierwszy etap leczenia ma na celu przede wszystkim wyrównać liczbę erytrocytów do prawidłowego poziomu, aby uniknąć powikłań niedokrwistości hemolitycznej (np. niewydolność nerek):

• przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych,
• suplementacja kwasu foliowego, witaminy B12,
• splenektomia (usunięcie śledziony).

W kolejnym etapie, należy usunąć przyczynę hemolizy krwinek czerwonych poprzez leczenie choroby podstawowej. W przypadku chorób wrodzonych leczenie ma charakter objawowy.