Nauki medyczne w ciągu ostatnich kilkudziesięciu lat przeżywają prawdziwy rozkwit. Człowiek poszerzył niezwykle wiedzę o swoim ciele i zagrażających mu niebezpieczeństwach. Pomimo tego, występują nadal schorzenia śmiertelne, wobec których lekarze pozostają bezsilni. Niewątpliwie należy do nich choroba Creutzfeldta-Jakoba.
Co to jest choroba Creutzfeldta – Jakoba?
Główny Inspektorat Sanitarny podał, że na chorobę Creutzfeldta – Jakoba na przestrzeni roku 2018 w Polsce zachorowało 28 osób. Z danych tych wynika, że jest to choroba bardzo rzadka. Dotyczy układu nerwowego, głównie mózgu. Według naukowców wywoływana jest przez priony, czyli białkowe cząsteczki zakaźne. Występuje wiele wariantów tej choroby prionowej w zależności od sposobu rozprzestrzeniania się jej wśród populacji ludzkiej.
Wymienia się warianty związane z:
- genetycznym nabywaniem skłonności do schorzenia,
- spontanicznym gromadzeniem się uszkodzonego białka (prionów) w organizmie ludzkim,
- drogą nabycia ich z otaczającego środowiska (zarażenie pochodzące od człowieka lub zwierząt).
Choroba Creutzfeldta i Jakoba – objawy
Różnorodność objawów występujących w chorobie prionowej sprawia lekarzom trudności z postawieniem rozpoznania. Choroba Creutzfeldta i Jakoba zaliczana jest do schorzeń bardzo rzadkich, co zobowiązuje diagnostów w pierwszej kolejności do wykluczenia częściej występujących przypadłości. Przy powzięciu podejrzenia jednostki chorobowej obraz kliniczny pacjenta trzeba konfrontować z danymi uzyskanymi w oparciu o badania diagnostyczne. Występowanie kilku wariantów choroby Creutzfeldta – Jakoba oraz wiele funkcji, za które odpowiada ośrodkowy układ nerwowy w organizmie ludzkim daje całą pulę objawów. Dla ułatwienia możemy podzielić je na dwie grupy: związane bezpośrednio z mózgowiem i pośrednio, bo pochodzące z układu ruchu.
Do objawów związanych z układem nerwowym należą m.in:
- zaburzenie uczenia się i odtwarzania nabytych wcześniej informacji,
- problemy z orientacją,
- używania oraz rozumienia mowy i pisma,
- osłabienie, bądź utrata wzroku,
- zaburzenia zachowania,
- obniżenie nastroju,
- problemy ze snem,
- zmiana osobowości,
- pobudzenie, agresja, urojenia, halucynacje,
- apatia, lęk.
Z układem ruchu związane są:
- stopniowe, silne osłabienie siły mięśniowej lub sztywność mięśni,
- drżenia kończyn,
- gwałtowne, niespodziewanie skurcze mięśni (tzw. mioklonie),
- problemy z utrzymaniem równowagi,
- zaburzenia chodu.
W ostatnim okresie choroby pacjent nie ma kontaktu z otoczeniem. Może wystąpić utrata czucia i czynnej ruchomości wszystkich czterech kończyn ze wzmożeniem napięcia mięśni i przykurczami.
Choroba Creutzfeldta i Jakoba – przyczyny
Za główną przyczynę choroby Creutzfeldta i Jakoba w świecie medycznym uznaje się priony, czyli białkowe cząsteczki zakaźne. Wywodzą się one z białek występujących naturalnie w ciałach zwierząt i ludzi, których struktura została zmieniona przez nieprawidłowo przebiegające procesy biologiczne. Nie są zaliczane do organizmów żywych, ponieważ nie wykazują budowy komórkowej, nie odżywają się, nie oddychają, ani nie mają zdolności do przekazywania swoich cech osobnikom potomnym. Mogą jedynie namnażać się w komórkach organizmu, który w danej chwili staje się ich gospodarzem. Niestety może być nim również człowiek. Nie należy ich mylić z wirusami, choć podobnie jak priony nie są zaliczane do świata ożywionego. W odróżnieniu od nich priony nie posiadają materiału genetycznego w postaci nici DNA lub RNA. Cechują się niezwykłą odpornością na działanie substancji chemicznych np. alkoholi, formaliny, wody utlenionej. Dowiedziono, że cząsteczki te mogą przetrwać w temperaturze do 300 st. C.
W latach 90-tych minionego wieku sensację wzbudziły potwierdzone naukowo przypadki przenoszenia się zachorowań na chorobę Creutzfeldta-Jakoba poprzez spożycie mięsa pochodzącego od bydła dotkniętego tzw. ,,chorobą szalonych krów”. Priony wywołujące chorobę u zwierząt po dostaniu się do organizmu ludzkiego powodowały podobnie jak u przeżuwaczy uszkodzenie tkanki nerwowej.
Choroba Creutzfeldta i Jakoba może być skutkiem przeniesienia prionów do organizmu ludzkiego przez zabiegi operacyjne. Odnotowano przypadki zakażeń spowodowanych użyciem nieodpowiednio wyjałowionego sprzętu medycznego zastosowanego w celu przeprowadzenia operacji neurochirurgicznych i okulistycznych. Obecnie techniki sterylizacji narzędzi chirurgicznych są tak dopracowane, że ryzyko przeniesienia patogenu podczas operacji jest równe zeru. Przestrzega się by nie używać narzędzi stosowanych już raz u osoby dotkniętej chorobą prionową po raz kolejny.
Czy wiesz że: Chorobą Creutzfeldta-Jakoba nie można zarazić się od osób przebywających w naszym bezpośrednim otoczeniu drogą kropelkową lub kontaktu seksualnego?
Zdarzały się zakażenia przenoszone drogą transfuzji krwi. Niektóre odmiany choroby Creutzfeldta-Jakoba mogą przebiegać przez wiele lat nie dając żadnych objawów. Osoba będąca w początkowym stadium choroby może stać się dawcą krwi i w ten sposób przekazać ze swoją krwią priony osobie postronnej. Polskie stacje krwiodawstwa i krwiolecznictwa starają się jak najbardziej wyeliminować prawdopodobieństwo przeniesienia prionów drogą krwi poprzez szczegółowe pytania zawarte w kwestionariuszu wypełnianym przez honorowych dawców krwi przed procedurą pobrania tej cennej tkanki. Zawarte jest w niej pytanie dotyczące przebywania na terenie Wielkiej Brytanii i krajów anglosaskich w czasie największej liczby zachorowań na chorobę Creutzfeldta-Jakoba i epidemii ,,choroby szalonych krów” u bydła.
Wiele chorób ma podłoże dziedziczne. Podobnie jest z chorobami prionowymi. Stwierdzono, że choroba Creutzfelda-Jakoba może przenosić się z pokolenia na pokolenie. Wariant związany z przenoszeniem za pomocą przekazywania materiału genetycznego stanowi 10-15% wszystkich znanych przypadków zachorowań na tę chorobą degeneracyjną mózgu. Należy zaznaczyć, że chorobą nie można zarazić się drogą kropelkową ani kontaktu seksualnego.
Choroba Creutzfeldta i Jakoba – diagnostyka
Narzędzia diagnostyczne, którymi dysponuje współczesna medycyna pozwalają lekarzom przybliżyć się do postawienia właściwego rozpoznania. Do metod diagnostycznych należą:
- EEG (badanie bioelektrycznej czynności mózgu),
- rezonans magnetyczny,
- badanie płynu mózgowo – rdzeniowego.
Zapamiętaj: Nie odkryto dotychczas skutecznego leku na chorobę Creutzfeldta i Jakoba?
Wymienione wyżej badania oraz zespół objawów klinicznych pozwalają nam jedynie uznać, że osoba cierpi prawdopodobnie na to schorzenie. Wyłącznie pośmiertne badanie tkanki nerwowej pochodzącej z ośrodkowego układu nerwowego osoby zmarłej daje absolutną pewność, że lekarze mieli do czynienia z chorobą Creutzfeldta – Jakoba.
Choroba Creutzfeldta i Jakoba – leczenie
Nie odkryto skutecznego leku, który można byłoby zastosować u osób dotkniętych chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Dotychczas używane przez lekarzy wyroby medyczne niwelują jedynie niektóre objawy i nie wpływają na czas przeżycia pacjentów. Po wystąpieniu objawów choroba prowadzi do zgonu w ciągu kilku miesięcy do kilku lat. Nadzieję przynoszą badania prowadzone na zwierzętach, w których udowodniono spowolnienie postępu chorób prionowych dzięki stosowaniu określonych substancji.
Ludzie nie pozostają jednak całkowicie bezbronni. Do metod zapobiegania zachorowaniom możemy zaliczyć:
- monitorowanie hodowli bydła pod kątem występowania, wśród zwierząt chorób prionowych m.in. ,,choroby szalonych krów”,
- ścisłą kontrolę osób zgłaszających się do stacji krwiodawstwa jako dawcy krwi,
- przestrzeganie reżimu dotyczącego sterylności narzędzi medycznych używanych w trakcie zabiegów operacyjnych,
- selekcja dawców narządów w ośrodkach zajmujących się transplantacją.
Zapewne większości czytelników pirony będą jawić się jako spełnienie koszmarów sennych. Dbałość o przestrzeganie zasad profilaktyki zachorowań przez służby medyczne i weterynaryjne oraz bardzo rzadkie przypadki zachorowań powinny jednak rozwiać nasze obawy przed chorobą Creutzfeldta-Jakoba.