Chłoniaki to zróżnicowana grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z tkanki limfatycznej. Mogą przebiegać mniej lub bardziej agresywnie. Są rozpoznawane zarówno wśród dzieci, jak i dorosłych. W ich leczeniu stosuje się przede wszystkim chemioterapię i radioterapię. Jakie są przyczyny powstawania chłoniaków oraz czy rokowania są pomyślne?
Co to jest chłoniak?
Chłoniaki to nowotwory złośliwe układu chłonnego, odpowiadającego za odporność na infekcje. Charakteryzują się one nieprawidłowym rozrostem limfocytów, komórek, które tworzą i odpowiadają za działanie układu odpornościowego. Rozwijają się w węzłach chłonnych lub w postaci guza w innych narządach, czyli wszędzie tam gdzie są skupiska tkanki limfatycznej. Mogą także zajmować szpik kostny. Częstość zachorowań na chłoniaki na świecie zmienia się zależnie od stref geograficznych. W Polsce są siódmym najczęściej występującym nowotworem złośliwym wśród kobiet i szóstym u mężczyzn.
Przyczyny chłoniaka
Przyczyny powstawania chłoniaków nie zostały jak dotąd jednoznacznie wyjaśnione. Istnieje jednak wiele czynników ryzyka o udokumentowanym wpływie na rozwój tych nowotworów. Wyróżniamy wśród nich:
- Infekcje wirusowe – wirus Epsteina-Barr (EBV), ludzki wirus limfocytotropowy typu 1 (HTLV-1), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), wirus herpes typ 8 (HHV-8);
- Infekcje bakteryjne – Helicobacter pylori;
- Czynniki środowiskowe – narażenie na substancje chemiczne, herbicydy i pestycydy, benzen, promieniowanie jonizujące;
- Wcześniejsze leczenie chorób nowotworowych – chemioterapia, zwłaszcza w skojarzeniu z radioterapią;
- Niedobory odporności – wrodzone (zespół Wiskotta-Aldricha, ataksja-teleangiektazja) lub nabyte (biorcy przeszczepów, zakażeni wirusem HIV);
- Choroby autoimmunologiczne – zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy typu Hashimoto, toczeń trzewny układowy, celiakia;
- Predyspozycje genetyczne – krewni chorych na te nowotwory mają większe ryzyko zachorowania na chłoniaka.
Wymienione czynniki mogą prowadzić do zmian w obrębie prawidłowych limfocytów. W ich genach powstają mutacje prowadzące do niekontrolowanych podziałów komórki i znacznego wydłużenia jej żywotności. W ten sposób powstają komórki nowotworowe.
Jakie objawy daje chłoniak?
Najczęstszym objawem chłoniaka jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych np. na szyi, nad obojczykami, w obrębie dołów pachowych, pachwin. Skóra nad nimi nie jest zmieniona, a ich średnica najczęściej przekracza 2 cm. Zazwyczaj powiększają się powoli i mogą się także okresowo zmniejszać. Szybkie powiększanie się węzłów chłonnych jest alarmującym objawem, ponieważ sugeruje chorobę o przebiegu agresywnym (np. chłoniaka Burkitta).
U chorych na chłoniaki mogą pojawić się następujące dolegliwości:
- Ból brzucha – w przypadku znacznego powiększenia się śledziony lub wątroby.
- Żółtaczka – wskutek zajęcia wątroby.
- Krwawienia z przewodu pokarmowego, objawy niedrożności, zespoły upośledzonego wchłaniania – sugeruje zajęcie przewodu pokarmowego.
- Osłabienie, bladość skóry, krwawienia bez istotnej przyczyny lub o zwiększonym nasileniu – mogą świadczyć o zajęciu przez chłoniaka szpiku kostnego.
- Bóle głowy i kręgosłupa – wskazują na rozwój nowotworu w obrębie mózgu i kręgosłupa.
- Obrzęki kończyn – gdy rosnące węzły chłonne utrudniają przepływ krwi przez naczynia krwionośne.
- Duszność, kaszel, trudności z przełykaniem – gdy dochodzi do zajęcia struktur w obrębie klatki piersiowej.
- Gorączka bez uchwytnej przyczyny, np. infekcji, nocne poty, utrata masy ciała – to tzw. objawy ogólne, które świadczą o aktywności procesu nowotworowego.
Warto pamiętać, że węzły chłonne powiększają się także podczas przeziębienia. Mogą być wówczas bolesne. Pojawiają się inne objawy, jak katar, czy kaszel. Świadczy to o zwalczaniu zakażenia przez organizm. Należy rozważyć konsultację u lekarza onkologa, jeśli niepokojące objawy utrzymują się mimo leczenia powyżej 2 – 3 tygodni.
Rodzaje chłoniaków
Wśród chłoniaków wyróżniamy dwie kategorie:
- chłoniaka Hodgkina (dawniej nazywany ziarnicą złośliwą) – cechuje się obecnością charakterystycznych nowotworowych komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina. Przyciągają one prawidłowe komórki układu chłonnego, takie jak limfocyty, monocyty, histiocyty i makrofagi. Tworzą one naciek zapalny i stanowią główną masę guza. Samych komórek nowotworowych jest niewiele. Chłoniak Hodgkina występuje dość często u dzieci i młodych dorosłych.
- chłoniaki nieziarnicze – wywodzą się one z limfocytów B, T lub NK. Są znacznie liczniejszą grupą i występują najczęściej. Częściej występują u ludzi starszych.
Chłoniaki dzielimy w zależności od przebiegu na:
- powolne (indolentne; chorzy bez leczenia przeżywają od kilku do kilkunastu lat);
- agresywne (chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu miesięcy);
- bardzo agresywne (chorzy przeżywają bez leczenia od kilku do kilkunastu tygodni).
Sposoby leczenia chłoniaka
Wybór sposobu leczenia zależy od:
- rozpoznania typu chłoniaka – ustala się je na podstawie badania histopatologicznego, czyli oceny mikroskopowej materiału pobranego z powiększonego węzła chłonnego lub fragmentu zmienionego chorobowo narządu. Dodatkowo w pobranych tkankach wykonuje się specjalistyczne badania (immunohistochemiczne, immunofenotypowe, cytogenetyczne, molekularne) co pozwala na wdrożenie optymalnej terapii;
- stopnia zaawansowania choroby – w tym celu wykonuje się badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, PET), biopsję szpiku kostnego;
- występowania określonych czynników rokowniczych na początku choroby;
- stanu sprawności chorego i obecności chorób współistniejących.
Podstawowym sposobem leczenia chłoniaków jest chemioterapia. Polega ona na zastosowaniu środków farmakologicznych, cytostatyków, do zniszczenia lub zahamowania rozwoju komórek nowotworowych. W różnych chorobach nowotworowych oraz stadiach ich zaawansowania wykorzystuje się odpowiednie schematy terapii. W chłoniakach stosuje się ją zwykle równocześnie z glikokortykosteroidami, które uzupełniają jej działanie.
Radioterapia to sposób leczenia przez naświetlanie określonych partii ciała promieniowaniem jonizującym, które niszczy komórki nowotworowe. Stosuje się ją często w skojarzeniu z chemioterapią, a w przypadkach chłoniaków o niskim stopniu zaawansowania może być jedyną metodą terapii.
Czy wiesz że: według danych Światowej Organizacji Zdrowia zachorowalność na chłoniaki wzrasta o 4 – 5% rocznie? Częściowo wynika to z rozwoju technik diagnostycznych. Innym powodem może być starzenie się społeczeństwa, ponieważ ryzyko zachorowania na chłoniaka wzrasta z wiekiem.
W chłoniakach indolentnych, w początkowych stadiach, co kilka miesięcy monitoruje się stan zdrowia chorych lub ogranicza leczenie do radioterapii albo zabiegu operacyjnego. W sytuacji gdy choroba postępuje, czyli pojawiają się objawy ogólne (np. gorączka, chudnięcie) lub powiększenie węzłów chłonnych czy narządów wewnętrznych, wprowadza się chemioterapię jednym lekiem lub nawet kilkoma, zależnie od schematu. W przypadku chłoniaków agresywnych wykorzystuje się terapie wielolekowe od początku choroby. W szczególnych przypadkach dołącza się terapię preparatami nowej generacji, przeciwciałami monoklonalnymi, które wyszukują komórki nowotworowe i niszczą je. Chłoniaka Hodgkina leczy się chemioterapią, zwykle w połączeniu z radioterapią na pierwotnie zmienioną okolicę lub na pozostałości nowotworu. Przeszczepienie szpiku kostnego jest stosowane rzadko i najczęściej jest zarezerwowane dla agresywnych nowotworów lub jako leczenie wznowy choroby.
Niektóre chłoniaki żołądka, których przyczyną jest zakażenie Helicobacter pylori, można leczyć antybiotykami. W przypadku chłoniaków skóry stosuje się napromienianie światłem ultrafioletowym i fotochemioterapię PUVA. Polegają one na naświetleniu wiązką specyficznego promieniowania obszarów skóry zmienionych nowotworowo. Zabiegi operacyjne rzadko wykorzystuje się w leczeniu chłoniaków. Mogą one okazać się skuteczne gdy nowotwór jest ograniczony do np. śledziony, z ewentualną radioterapią.
Zapamiętaj: Chłoniak to nie wyrok! Wielu pacjentów ma dobre rokowania i wraca do zdrowia.
Leczenie wspomagające obejmuje ochronę przed infekcjami oraz leczenie niedokrwistości. Niezbędne mogą okazać się szczepienia ochronne, np. przeciwko grypie. Stosuje się również leki przeciwwymiotne i przeciwbólowe. Istotne jest zachowanie zdrowej i urozmaiconej diety, żeby nie dopuścić do nadmiernej utraty wagi chorego.
Rokowania pacjentów z chłoniakiem
Rokowanie zależy od typu chłoniaka. W chłoniakach nieziarniczych powolnych choroba ma kilkunastoletni przebieg, jednak wyleczenia, czyli zupełne pozbycie się choroby, są sporadyczne. W chłoniakach agresywnych rozwój nowotworu udaje się powstrzymać u ponad 60% leczonych, a wyleczenie jest możliwe u 40–50%. W przypadku chłoniaka Hodgkina przy stosowaniu współczesnych strategii leczenia 80–90% chorych zostaje trwale wyleczonych.
Podsumowując, chłoniaki to dość częste nowotwory. Są spotykane w różnych grupach wiekowych. Ich przebieg może być powolny lub agresywny. Nowoczesne metody leczenia dają szanse na zatrzymanie postępu choroby oraz, co najważniejsze, w wielu przypadkach zapewniają całkowite wyleczenie.