Nowotwory wywodzące się z komórek rozproszonego układu wydzielania wewnętrznego nazywane są nowotworami neuroendokrynnymi. Najczęstszym nowotworem neuroendokrynnym jest insulinoma. Warto dowiedzieć się więcej o tym nowotworze, którego cechą charakterystyczną jest to, że wytwarza insulinę. Jakie są jego objawy? Jak leczyć tego rodzaju nowotwór?
Co to jest insulinoma?
Insulinoma (nazywana także guzem insulinowym) to nowotwór neuroendokrynny wywodzący się z komórek β trzustki. Komórki β trzustki odpowiedzialne są za wytwarzanie insuliny. Insulina to hormon odpowiedzialny za utrzymanie prawidłowego stężenia glukozy we krwi. Hormon ten nasila transport glukozy do komórek, co powoduje obniżenie jej stężenia we krwi. Insulinoma jest w większości przypadków czynna hormonalnie – wytwarza insulinę, co skutkuje nadmiarem tego hormonu w naszym organizmie. Zbyt wysoki poziom insuliny prowadzi do nadmiernego obniżenia stężenia glukozy we krwi – czyli do hipoglikemii.
Zapamiętaj: Typowo przyczyną insulinoma są mutacje sporadyczne, czyli takie, które nie są dziedziczone.
W większości przypadków insulinoma jest pojedynczym guzem wysp trzustkowych. Typowo jest to mały guz (poniżej 2 cm), otoczony torebką i dobrze unaczyniony. Najczęściej jest to nowotwór łagodny. Tylko w około 10% przypadków insulinoma jest nowotworem złośliwym i daje przerzuty – najczęściej do węzłów chłonnych i wątroby. Zachorowalność ocenia się na około 4 przypadki na milion rocznie, jest to więc stosunkowo rzadki nowotwór.
Insulinoma – objawy
Objawy nowotworu wynikają z nadmiaru insuliny, który prowadzi do hipoglikemii. Obniżony poziom glukozy we krwi wiąże się z takimi objawami klinicznymi, jak:
- zaburzenia widzenia;
- dezorientacja;
- zaburzenia zachowania;
- osłabienie;
- śpiączka.
Warto zauważyć, że hipoglikemia może przypominać upojenie alkoholowe.
Inne objawy hipoglikemii, to między innymi:
- drżenie rąk,
- nadmierne pocenie się;
- kołatanie serca;
- uczucie lęku.
Hipoglikemia może również wiązać się z nadmiernym apetytem, co w konsekwencji może prowadzić do otyłości. Najczęściej objawy hipoglikemii pojawiają się i nasilają po wysiłku fizycznym, spożyciu alkoholu lub po głodówce. Objawy kliniczne tworzą tak zwaną triadę Whipple’a, charakterystyczną dla guza insulinowego, która przedstawia się następująco:
- Objawy występują podczas głodzenia.
- Towarzyszy im hipoglikemia.
- Objawy ustępują po podaniu węglowodanów.
Insulinoma – przyczyny
Typowo przyczyną insulinoma są mutacje sporadyczne, czyli takie, które nie są dziedziczone. Nowotwór w tym przypadku nie występuje dziedzicznie. W około 10% przypadków insulinoma jest elementem zespołu MEN 1, czyli zespołu mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego typu I. Przyczyną tego zespołu jest mutacja genu MEN I. Gen ten koduje białko nazywane meniną, a brak tego białka sprzyja nowotworzeniu.
Insulinoma – diagnostyka
W badaniach laboratoryjnych przeprowadzonych podczas próby głodzenia trwającej 48-72h, na insulinomę wskazuje przede wszystkim:
- obniżenie poziomu glukozy we krwi poniżej 40 mg/dl;
- wysokie stężenie insuliny ≥ 6 μj/l;
- stosunek stężenia insuliny do glukozy > 0,3;
- podwyższone stężenie proinsuliny (proinsulina jest prekursorem insuliny);
- podwyższone stężenie peptydu C > 200 pmol/l (peptyd C powstaje podczas przekształcenia proinsuliny w insulinę – jest to fragment łańcucha białkowego, który jest “odcinany” z proinsuliny).
Na insulinomę wskazuje także zwiększone stężenie chromograniny B, która jest nieswoistym markerem tego nowotworu. Po potwierdzeniu laboratoryjnym guza insulinowego powinno się wykonać badania obrazowe, które pokażą jego lokalizację. W tym celu można wykonać między innymi badanie USG jamy brzusznej, tomografię komputerową z kontrastem, czy rezonans magnetyczny. Czasami guza daje się zlokalizować dopiero podczas operacji.
Insulinoma – leczenie
Metodą z wyboru jest leczenie operacyjne guza insulinowego, które daje szansę na pełne wyleczenie. Leczenie objawowe polega na opanowaniu napadu hipoglikemii. Można tego dokonać poprzez podanie węglowodanów doustnie lub przez dożylne podanie glukozy. Podczas leczenia należy monitorować stężenie glukozy we krwi.
Czy wiesz że: insulinoma spowodowana mutacją sporadyczną występuje zazwyczaj w wieku 30-60 lat, zaś powiązana z zespołem MEN I nawet w 20 roku życia?
Ważne jest także zapobieganie napadom hipoglikemii u chorych. W tym celu należy przede wszystkim regularnie i odpowiednio często spożywać posiłki i nie dopuszczać do głodzenia. Można także włączyć leczenie farmakologiczne, które zapobiega napadom hipoglikemii. W tym celu stosuje się diazoksyd, który zmniejsza wydzielanie insuliny i powoduje wzrost stężenia glukozy we krwi. Zastosowanie w leczeniu znajdują także analogi somatostatyny, takie jak oktreotyd.
Zapobieganie epizodom hipoglikemii pozwala na poprawę jakości życia pacjentów, a leczenie operacyjne daje szansę na pełne wyleczenie. Całkowite ustąpienie objawów wynikających z nadmiaru insuliny jest możliwe u około 90% pacjentów już po pierwszej operacji. Dlatego właśnie warto zwracać uwagę na charakterystyczne objawy tego nowotworu, by jak najwcześniej rozpocząć diagnostykę i odpowiednie leczenie.