Nowotwory neuroendokrynne to nowotwory wywodzące się z komórek rozproszonego układu wydzielania wewnętrznego. Takie nowotwory mogą wytwarzać określone hormony, ale mogą być także nieczynne hormonalnie. Rodzajem nowotworu neuroendokrynnego jest właśnie gastrinoma. Objawy kliniczne tego nowotworu, wynikają z wydzielanego przez niego hormonu – czyli gastryny. Warto dowiedzieć się więcej o tym rodzaju nowotworu.
Co to jest Gastrinoma?
Gastrinoma (nazywana także guzem gastrynowym) to nowotwór wywodzący się z komórek odpowiedzialnych za wytwarzanie gastryny. Gastryna to hormon produkowany głównie przez żołądek, jego funkcją jest stymulowanie wydzielania kwasu solnego oraz pepsynogenu (pepsynogen rozpoczyna trawienie białek w żołądku). Gastryna warunkuje więc prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego i prawidłowy przebieg trawienia.
Czy wiesz że: gastrinoma występuje 1,5 do 2 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet?
Gastrinoma wydzielając gastrynę, prowadzi do jej nadmiaru w organizmie. Nadmiar gastryny skutkuje zwiększoną produkcją kwasu solnego, co prowadzi do uszkodzenia błony śluzowej żołądka i powoduje powstawanie wrzodów. Guz gastrynowy najczęściej lokalizuje się w dwunastnicy (70% przypadków). Inne możliwe lokalizacje to: trzustka, żołądek, wątroba, a nawet jajnik. W 60-90% przypadków jest to nowotwór złośliwy. Jest to stosunkowo rzadki nowotwór – jego zapadalność to około 1-2 przypadki na milion na rok w populacji światowej.
Gastrinoma – objawy
Objawy tego schorzenia wynikają z rozwijającej się choroby wrzodowej. U pacjenta z guzem gastrynowym możemy mieć do czynienia z następującymi objawami:
- uporczywy ból lub uczucie dyskomfortu w nadbrzuszu;
- nudności i wymioty;
- biegunka;
- utrata masy ciała;
- krwawienia z przewodu pokarmowego.
Nadmiar gastryny może prowadzić także do rozwoju choroby refluksowej, która objawia się:
- zgagą, czyli uczuciem pieczenia za mostkiem;
- obecnością chrypki, na skutek podrażnienia strun głosowych treścią żołądkową;
- suchym kaszlem;
- bólem w klatce piersiowej.
Choroba refluksowa polega na zarzucaniu treści żołądkowej do przełyku, co powoduje powyższe objawy i może doprowadzić do uszkodzenia błony śluzowej przełyku. Uporczywa choroba wrzodowa związana z guzem gastrynowym nazywana jest zespołem Zollingera-Ellisona.
Gastrinoma – przyczyny
Przyczyną pojawienia się guzów gastrynowych są mutacje genetyczne. W ponad 60% przypadków gastrinoma jest nowotworem sporadycznym – to znaczy, że mutacja ta nie była dziedziczona i u krewnych nie występował ten typ nowotworu. Do częstych mutacji w sporadycznym gastrinoma należą mutacje genów: c-Myc, HER2/neu (erbB-2) oraz genu RET. Takie mutacje są spotykane w 50-80% przypadków sporadycznego guza gastrynowego. Warto wiedzieć, że predyspozycja do powstawania gastrinomy może być związana z dziedzicznym zespołem MEN1. Zespół MEN1 jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. Jest to zespół mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego typu 1. W jego przebiegu oprócz guza gastrynowego możemy mieć do czynienia z nadczynnością przytarczyc, guzami przysadki mózgowej i guzami nadnerczy. Zespół ten związany jest mutacją genu MEN1. Gen ten koduje białko nazywane meniną, a brak tego białka sprzyja nowotworzeniu.
Gastrinoma – leczenie
Leczenie pacjenta z guzem gastrynowym powinno być prowadzone przez lekarzy różnych specjalności, w tym: gastroenterologa, endokrynologa oraz chirurga. W celu leczenia choroby wrzodowej stosuje się inhibitory pompy protonowej (na przykład omeprazol). Leki te zmniejszają wydzielanie kwasu solnego w żołądku i sprzyjają gojeniu się wrzodów trawiennych. Inhibitory pompy protonowej pozwalają na opanowanie objawów u większości pacjentów. Całkowite wyleczenie guza gastrynowego jest możliwe na drodze operacyjnej.
Zapamiętaj: Gastrinoma (nazywana także guzem gastrynowym) to nowotwór wywodzący się z komórek odpowiedzialnych za wytwarzanie gastryny.
Rokowanie zależy między innymi od obecności przerzutów. W przypadku ich braku okres 10 lat od rozpoznania przeżywa 96% pacjentów. W przypadku obecności przerzutów rokowanie jest niepewne, 10-letnie przeżycie dotyczy w tym przypadku około 35% pacjentów. Przerzuty nowotworowe dotyczą najczęściej okolicznych węzłów chłonnych, wątroby oraz śledziony.
Choroba wrzodowa, która nie poddaje się standardowemu leczeniu z użyciem inhibitorów pompy protonowej powinna zwrócić naszą uwagę, gdyż jej przyczyną może być właśnie gastrinoma. Gastrinoma charakteryzuje się największą częstością złośliwienia wśród nowotworów neuroendokrynnych dwunastnicy i trzustki, dlatego nawet małe zmiany powinny być poddawane leczeniu chirurgicznemu. Wczesna diagnostyka choroby daje szansę na całkowite wyleczenie, dlatego nie warto lekceważyć niepokojących nas objawów.