Zapalenia naczyń stanowią niejednorodną grupę chorób, których wspólną cechą jest zapalenie ściany naczyń krwionośnych, prowadzące do ich uszkodzenia. Jedną z nich stanowi choroba Takayasu. Nazywa się ją potocznie “chorobą bez tętna”. Dlaczego? Dowiedz się jakie są jej cechy charakterystyczne oraz sposoby leczenia.
Czym jest choroba Takayasu?
Choroba Takayasu to przewlekłe zapalenie dużych i średnich tętnic. Głównie dotyczy tych odchodzących od łuku aorty, ale także tętnic wieńcowych, nerkowych, płucnych. W zależności od rodzaju zajętego naczynia wyróżniamy cztery typy tej przypadłości. W literaturze podziały te są niestety dosyć zróżnicowane. Przedstawiamy jeden z najpopularniejszych podziałów.
- Typ I – zajęty jest łuk aorty i jej odgałęzienia
- Typ II – aorta piersiowa i brzuszna (aorta zstępująca) z odgałęzieniami
- Typ III – typ I + typ II
- Typ IV – dowolny typ + zajęcie tętnic płucnych
W wyniku stanu zapalnego, który rozwija się w ścianie naczyń, błona zewnętrzna i środkowa tętnic ulegają uszkodzeniom. Prowadzi to do zwężenia lub nawet zamknięcia światła tętnicy, co może skutkować tworzeniem się tętniaków oraz zakrzepów, które blokują przepływ krwi. Konsekwencją tego procesu jest niedokrwienie tkanek zaopatrywanych przez te naczynia i związane z tym skutki (np. zawał serca czy udar niedokrwienny mózgu).
Zespół Takayasu jest rzadkim schorzeniem, które występuje głównie u dziewcząt i młodych kobiet poniżej 40 r.ż. Mężczyźni chorują 10 razy rzadziej. Najczęściej rozpoznawana jest w krajach azjatyckich.
Źródło: Bartleby.com Gray’s Anatomy, przetłumaczone na j.polski
Choroba Takayasu – objawy
Objawy zależą od lokalizacji choroby i jej stadium. Pierwsza faza choroby charakteryzuje się niespecyficznymi, rzekomogrypowymi objawami takimi jak:
- stan podgorączkowy lub gorączka (25% chorych),
- osłabienie (30%),
- nocne poty,
- bóle mięśni i stawów (50%),
- szybka i niezamierzona utrata masy ciała (20%),
- bolesność tętnic szyjnych (20-30%),
- ziębnięcie i drętwienie palców,
- zaburzenia widzenia,
- zmiany skórne, np. rumień guzowaty, owrzodzenia (rzadko).
Warto dodać, że nie wszyscy pacjenci muszą doświadczać tych objawów. Choroba Takayasu może rozwijać się skrycie przez wiele lat.
Faza druga to faza aktywnego zapalenia, w której dochodzi do uszkodzenia naczynia. Pojawia się obrzęk ściany naczynia ze zwężeniem. Charakterystycznymi objawami tej fazy są szmery nad uszkodzonymi naczyniami, np. szmer nad tętnicą podobojczykową lub szyjną. Szmery to zjawiska dźwiękowe, które można usłyszeć przez stetoskop. Pojawiają się gdy krew napotyka przeszkodę na swojej drodze i dochodzi do tzw. przepływu turbulentnego przez miejsce zwężenia.
Zapamiętaj: Choroba Takayasu to przewlekłe zapalenie dużych i średnich tętnic. Głównie dotyczy tych odchodzących od łuku aorty, ale także tętnic wieńcowych, nerkowych, płucnych.
Po aktywnych fazach choroby (I i II) może dojść, w ciągu 3 miesięcy, do samoistnej remisji lub do przejścia do fazy III. Jest ona nazywana także fazą późną lub przewlekłą. Dochodzi do trwałych zwężeń z powodu włóknienia tętnic i charakterystycznego braku tętna. Stąd nazwa „choroba bez tętna”, gdyż zwężone lub zamknięte naczynia nie przepuszczają lub osłabiają falę tętna.Typowo brak wyczuwalnego pulsu lub tętno asymetryczne (różnica ciśnienia skurczowego > 10mmHg między kończynami) stwierdza się na kończynach górnych, dużo rzadziej na dolnych. Skutkuje to również zwiększoną męczliwością kończyn. Najczęściej są słyszalne szmery nad zwężonymi tętnicami. Inne objawy, zależnie od lokalizacji to:
- zawroty głowy,
- omdlenia,
- napady przemijającego niedokrwienia mózgu, udar mózgu,
- drgawki,
- nadciśnienie tętnicze (w przypadku zwężenia tętnic nerkowych),
- ból brzucha,
- biegunka i krwawienie z przewodu pokarmowego (w przypadku zajęcia tętnic krezkowych i pnia trzewnego),
- duszność, krwioplucie i ból w klatce piersiowej (rzadko) – mogą świadczyć o zajęciu tętnicy płucnej,
- objawy niedokrwienia mięśnia sercowego, w tym zawał serca i arytmie,
- zaburzenia widzenia – w wyniku zajęcia tętnic szyjnych.
Choroba Takayasu – przyczyny
Choroba jest związana z predyspozycją genetyczną w zakresie tzw. układu HLA, który jest niezwykle zróżnicowany. Do jej rozwoju przyczyniają następujące wersje:
- HLA-DR2, MB1 (w Japonii);
- HLA-DR4, MB3 (w USA).
U osób obciążonych genetycznie dochodzi do uruchomienia patologicznych reakcji immunologicznych. Wówczas komórki układu odpornościowego (głównie limfocyty czyli krwinki białe) atakują ścianę aorty oraz jej odgałęzienia, powodując stan zapalny.
Choroba Takayasu – diagnostyka
Warunkiem koniecznym do rozpoznania choroby Takayasu jest wykonanie angio-TK lub angio-MR. Są to bardzo czułe badania, nazywane złotym standardem diagnostycznym. Do naczynia krwionośnego chorego wkładana jest cienka rurka (cewnik), przez którą podawany jest do naczynia środek kontrastowy. Następnie za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego wykonywane są zdjęcia, na których widoczne mogą być zwężenia naczyń. Wykonuje się także badania laboratoryjne. O toczącym się stanie zapalnym w organizmie świadczy podwyższone stężenie białka C-reaktywnego (CRP) lub szybkość opadania erytrocytów (OB) we krwi.
Choroba Takayasu – leczenie
Istotne jest szybkie rozpoznanie choroby i podjęcie leczenia po to, by zapobiec groźnym powikłaniom, takim jak np. udar mózgu. Podstawą leczenia farmakologicznego są glikokortykosteroidy podawane doustnie w dawce od 0,5 do 1 mg/kg/24h, w przeliczeniu na prednizon, podawane przez 4-12 tygodni. Następnie, po ustąpieniu objawów, dawkę zmniejsza się co tydzień o 10%. Stosowanie dawek 10-20 mg/24 h może być konieczne przez wiele miesięcy. W razie nieskuteczności glikokortykosteroidów stosuje się inne leki immunosupresyjne takie jak metotreksat, mykofenolan mofetylu, azatiopryna czy cyklofosfamid. Zasadniczym mechanizmem działania wymienionych środków jest osłabienie lub zahamowanie odpowiedzi układu odpornościowego, co ogranicza i kontroluje stan zapalny. Modyfikują one naturalny, postępujący przebieg choroby, umożliwiając osiągnięcie remisji.
Czy wiesz że: kobiety planujące zajść w ciążę, a chorujące na chorobę Takayasu powinny skonsultować się najpierw z kardiologiem oraz ginekologiem? Ustalą oni odpowiednią modyfikację leczenia. Ciąża przebiega wtedy przeważnie bez powikłań, a dziecko rodzi się zdrowe.
W późnym okresie choroby mogą być konieczne także zabiegi inwazyjne: operacyjne lub wewnątrznaczyniowe. Przezskórna angioplastyka balonowa (PTA) jest metodą z wyboru w leczeniu chorych z objawami niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego, z nadciśnieniem tętniczym nerkopochodnym wywołanym zwężeniem tętnicy nerkowej, w przypadku zawału mięśnia sercowego na tle zajęcia naczyń wieńcowych oraz objawowym niedokrwieniem kończyn. W trakcie takiego zabiegu do naczynia zakładany jest cewnik wyposażony w balonik, który rozpręża się w miejscu zwężenia, poszerzając je. Czasami, aby zapobiec ponownemu zwężaniu się poszerzonego miejsca, zakłada się w dany punkt stent. Zabieg chirurgiczny zarezerwowany jest dla przypadków niepowodzenia wyżej wymienionych terapii oraz u chorych z rozległym tętniakiem aorty i niedomykalnością zastawki aortalnej.
Zapalenie tętnic Takayasu jest rzadką chorobą, której objawy są bardzo zróżnicowane i zależne od lokalizacji zmian. Jest przez to trudna do zdiagnozowania, często występuje przez wiele lat skrycie. Wymaga stałego monitorowania i leczenia. Ponad 90% leczonych pacjentów przeżywa 10 lat.