[responsive_menu]

Co to jest anomalia Ebsteina? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Do prawidłowej pracy serca konieczna jest jego odpowiednia budowa, sprawny układ przewodzący impulsy oraz wydajna kurczliwość. Przepływ między przedsionkami i komorami oraz komorami, a dużymi naczyniami prowadzącymi krew do reszty ciała, regulują specjalne struktury zwane zastawkami. W anomalii Ebsteina jedna z takich zastawek jest nieprawidłowa, co znacznie zaburza wydolność serca.

Co to jest Anomalia Ebsteina?

System rezerwacji wizyt online dla Twojego gabinetu, salonu, klubuTestuj przez 30 dni !

Prawidłowo zbudowane serce

https://www.sercedziecka.org.pl/zdrowe_serce.php

Serce z anomalią Ebsteina

https://www.sercedziecka.org.pl/wady-serca/zespol-ebsteina-3/

Anomalia Ebsteina jest to wrodzona wada serca, która charakteryzuje się nieprawidłowościami związanymi z zastawką trójdzielną znajdującą się w prawej części serca między przedsionkiem, a komorą. Rzadko zdarza się, że choroba dotyczy zastawki dwudzielnej w lewej części serca. Prawidłowo zastawka trójdzielna umocowana jest we włóknistym pierścieniu, dzięki któremu jej płatki zamykają się szczelnie i równo, zapobiegając cofaniu się krwi, by jej prąd przepływał w dobrym kierunku. W anomalii Ebsteina dochodzi do zniekształcenia i nieprawidłowego przemieszczenia tego pierścienia i zniekształcenia płatków zastawki. Stopień zniekształcenia i przemieszczenia może być bardzo różny i zmienia przepływ krwi przez serce, a więc i jej dostarczenie do całego organizmu, a z tego właśnie wynika nasilenie objawów. W 10% przypadków zastawka może być całkowicie niedrożna, a wadzie tej może towarzyszyć wiele innych nieprawidłowości w budowie mięśnia sercowego oraz w jego czynności elektrycznej, a więc i skurczowej.

Anomalia Ebsteina – objawy

Produkty orkiszowe, bezglutenowe, bezlaktazowe, przyprawyZnajdź coś dla siebie

Wada ta może przebiegać w różny sposób od tych niemalże bezobjawowych do skrajnie ciężkich przypadków. Już w życiu płodowym widoczne są objawy niewydolności serca. W USG stwierdza się uogólniony obrzęk płodu oraz przyspieszone bicie serca. Jest to wada sinicza dlatego objawem widocznym już u noworodka może być sinica skóry czy warg. Jednak nasilenie jej zależy od zaawansowania wady oraz od alternatywnych dróg przepływu krwi, które mogą wspomagać ten niewydolny układ krążenia. W późniejszym czasie dołącza duszność, szybkie męczenie się i objawy zaburzeń rytmu serca (omdlenia, uczucie kołatania). Objawy mogą pojawić się już u malutkiego dziecka lub dopiero w starszym wieku, gdy nieprawidłowo zbudowane serce nie jest wystarczająco wydolne, by zaopatrzyć wzrastający organizm. Rzadko wada prowadzi do powikłań takich jak infekcyjne zapalenie wsierdzia (czyli zapalenie jednej z blaszek budujących serce), zatory czy ropnie mózgu.

Anomalia Ebsteina – przyczyny

Szczoteczki (elektryczne i soniczne), akcesoria. Szeroka oferta, konkurencyjne ceny.Wybierz coś dla siebie !

Na pojawienie się anomalii Ebsteina wpływają czynniki działające w życiu płodowym – genetyczne oraz środowiskowe m.in. leki i toksyny. Jedną z takich substancji jest lit, który zażywany przez ciężarną sprzyja występowaniu tej choroby. Zauważa się częstsze występowanie anomalii u dzieci w rodzinach obciążonych wrodzonymi wadami serca.

Anomalia Ebsteina – diagnostyka

Zobacz, jak zwiększyć sprzedaż w swoim sklepie internetowym.Bezpłatna konsultacja

W trakcie badania lekarz stwierdza zwykle zmiany osłuchowe nad sercem – nieprawidłowe zarówno tony jak i szmery. Standardowo wykonuje się RTG klatki piersiowej, które uwidacznia kardiomegalie (powiększenie serca) w związku z powiększeniem prawej części serca. Pojawiają się zmiany w EKG charakterystyczne dla wad w prawym sercu, częste występowanie arytmii takich jak bloki serca (np. nieprawidłowe impulsy elektryczne pojawiające się w przedsionku w stosunku do komór), zespoły preekscytacji (czyli choroby objawiające się nieprawidłowo wcześnie występującymi pobudzeniami u około 25% chorych) lub dodatkowe niepotrzebne pobudzenia serca, a po czasie nawet zaawansowane i groźne migotanie lub trzepotanie przedsionków.

Czy wiesz że:

początkowo szacowano występowanie tej wady na ok. 0,3%, jednak w związku z rozwojem diagnostyki stwierdza się dużo częstsze pojawianie się anomalii Ebsteina. 

W trakcie diagnostyki konieczne może być też wykonanie holtera EKG (monitorowania pracy serca poprzez urządzenie podłączone do pacjenta 24 godziny, a czasem dłużej, podczas jego standardowej aktywności), by dokładnie zdiagnozować zaburzenia rytmu. Kluczowym badaniem obrazowym jest ECHO, czyli USG swoiste dla serca, które ukazuje zmienioną zastawkę oraz powikłania nieprawidłowego krążenia – zmiany w budowie serca, a także wady towarzyszące. Jeżeli badanie echokardiograficzne jest wiarygodne, nie potrzebna jest dalsza diagnostyka. Jednak przy wątpliwościach można wykonać inwazyjne badania dodatkowe np. cewnikowanie serca, w trakcie którego przez naczynie obwodowe specjalnym sprzętem lekarz dostaje się do wnętrza serca, by podać do niego kontrast, dzięki któremu uwidacznia się budowę serca od środka. Jednak przy występowaniu licznych zaburzeń rytmu, jest to badanie obarczone dużym ryzykiem i nie wykonywane rutynowo.

Anomalia Ebsteina – leczenie

Leczenie zależy od zaawansowania choroby. Przy lekkich postaciach często nie ma potrzeby stosowania leków czy zabiegów. Po urodzeniu konieczne może być stosowanie prostaglandyny, leku który umożliwia utrzymanie drożnego specjalnego przewodu, który stanowi dodatkową drogę dla krwi i zapobiega pogarszaniu się stanu dziecka. Konieczne może być leczenie zaburzeń rytmów poprzez podawanie leków antyarytmicznych takich jak flekainid lub amiodaron.

Zapamiętaj:

Na pojawienie się anomalii Ebsteina wpływają czynniki działające w życiu płodowym – genetyczne oraz środowiskowe m.in. leki i toksyny.

W wypadku oporności na sposoby farmakologiczne konieczna może być tak zwana ablacja, czyli zabiegowe usunięcie dodatkowych dróg przewodzenia impulsów. W zaawansowanych postaciach podaje się digoksynę, a także leczenie przeciwzakrzepowe, gdyż zaburzenia rytmu mogą predysponować do zatorów wywołujących np. udar mózgu. Często do leczenia włącza się również profilaktykę przeciw infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia. Jeżeli powyższe metody są nieskuteczne można wykonać operację. Rodzaj operacji zależy od nasilenia wady i zaburzeń towarzyszących np. przecięcie niedrożnej zastawki, zespolenie systemowo-płucne lub operacja Glenna. Można również wykonać plastykę, czyli odtworzenie zastawki lub wstawić jej protezę. W ciężkich przypadkach rozważa się przeszczepienie serca.

Anomalia Ebsteina jest wadą skomplikowaną, zwłaszcza ze względu na często towarzyszące inne nieprawidłowości. Może przebiegać bardzo ciężko lub być bezobjawowa i nierozpoznana przez wiele lat, a leczenie zależy od wielu zmiennych – złożoności wad anatomicznych, wynikających z nich zaburzeń przewodzenia i kurczliwości, stanu ogólnego pacjenta, dostępnych możliwości oraz reagowania chorego na zastosowane metody.

Autor: Anna Kominko
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się
Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Wszystkie prawa zastrzeżone.