Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia to bardzo ciężka choroba o niekorzystnym rokowaniu, która powoduje nieodwracalne zmiany w mózgu. A wszystkiemu winien jest niepozorny wirus. Na czym polega ta choroba? Sprawdź kogo może ona dotyczyć.
Co to jest postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia?
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (w skrócie PML) jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego, spowodowaną przez wirusa JC. Nazwa wirusa pochodzi od inicjałów pacjenta Johna Cunninghama, od którego go wyizolowano w 1971 roku. Szacuje się, że nawet do 90% populacji miało kontakt z wirusem JC i te osoby są tzw. nosicielami patogenu. Nosicielstwo jest stanem, w którym u człowieka po przechorowaniu choroby zakaźnej lub w wyniku bezobjawowego zakażenia utrzymuje się obecność wirusa lub innego patogenu mimo braku objawów choroby. Tak wysokie rozpowszechnienie wirusa nie oznacza jednak, że choroba przez niego powodowana jest równie powszechna. Wirus JC bowiem powoduje PML tylko u osób z zaburzeniami funkcjonowania układu odpornościowego. PML należy do grupy chorób demielinizacyjnych. Co to oznacza? Wirus niszczy osłonki włókien nerwowych zbudowanych z tzw. mieliny, które pełnią funkcję ochronną oraz ważną rolę w przewodzeniu bodźców nerwowych. Zatem przy ich uszkodzeniu dochodzi do objawów neurologicznych.
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia – objawy
Objawy neurologiczne są związane z uszkodzeniem obszaru mózgu objętego wspomnianym procesem demielinizacji. Objawy kliniczne narastają stopniowo i są niecharakterystyczne.
Mogą obejmować:
- niedowłady kończyn;
- zaburzenia czucia;
- zaburzenia funkcji poznawczych (m.in uwagi, percepcji, pamięci), otępienie;
- zmiany zachowania;
- zaburzenia równowagi i chodu;
- zaburzenia widzenia;
- bóle głowy;
- napady drgawkowe 9-18%;
- zaburzenia świadomości prowadzące do śpiączki.
Choroba ma bardzo ciężki przebieg i prowadzi do śmierci w przeciągu od kilku tygodni do (wyjątkowo) kilku lat.
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia – przyczyny
Jak już wiemy, przyczyną choroby jest wirus JC. Do zakażenia pierwotnego zazwyczaj dochodzi w dzieciństwie drogą pokarmową lub oddechową. Przebiega ono bezobjawowo, lub jako łagodna infekcja dróg oddechowych. Wirus wędruje do komórek naszego organizmu, najczęściej do nerek, dróg moczowych, szpiku i tam pozostaje w tzw. formie latentnej, czyli uśpionej, nie wywołując objawów. W stanach zaburzeń odporności następuje reaktywacja wirusa i rozsiew zakażenia w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Dlatego pacjenci, którzy mogą zachorować na PML to:
- zakażeni wirusem HIV (najczęstsza przyczyna ok. 80%, jest to jedna z tzw. chorób wskaźnikowych AIDS);
- wrodzone zaburzenia odporności;
- długotrwałe leczenie immunosupresyjne (hamujące układ odpornościowy), czyli np. stosowanie leków onkologicznych, glikokortykosteroidów;
- choroby nowotworowe;
- stan po przeszczepieniu narządów i szpiku;
- ciężkie choroby układowe jak np. sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy.
Zapamiętaj: Zmiany w mózgu w przebiegu PML można uwidocznić za pomocą badań obrazowych takich jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa.
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia – diagnostyka
Zmiany w mózgu w przebiegu PML można uwidocznić za pomocą badań obrazowych takich jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa. U pacjentów z charakterystycznymi objawami klinicznymi i zmianami w badaniach obrazowych rozpoznanie choroby potwierdza się poprzez wykazanie obecności materiału genetycznego wirusa w płynie mózgowo-rdzeniowym. Bardzo ważne by u każdej osoby z podejrzeniem postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii wykonać badania w kierunku zakażenia wirusem HIV.
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia – leczenie
Niestety współczesna medycyna nie daje jeszcze możliwości wyleczenia tej choroby. Nie istnieje leczenie przyczynowe. Po wystąpieniu objawów choroba prowadzi do zgonu większości chorych w ciągu od kilku tygodni do kilku lat.
Czy wiesz że: choroby, które rozwijają się wyłącznie u osób z zaburzeniami odporności nazywamy chorobami oportunistycznymi? Należy do nich m.in. postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.
Wśród chorych, którzy przeżyli 5 lat od rozpoznania postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii 33% miało stałe objawy neurologiczne, 25% było niesprawnych w stopniu lekkim, 21% w stopniu średnim, a u 21% poważnie upośledzona była sprawność i z tego powodu wymagali oni opieki paliatywnej, czyli jedynie poprawiającej komfort życia. U pacjentów zakażonych wirusem HIV, należy wdrożyć odpowiednie leczenie tzw. antyretrowirusowe, co wydłuża życie. W przypadku pacjentów bez HIV w przebiegu leczenia immunosupresyjnego zaleca się zakończenie terapii lub zmniejszenie dawki leku powodującego obniżenie odporności.
Podsumowując, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia to choroba ludzi z obniżoną odpornością. Rokowanie jest niestety bardzo niekorzystne. Leczenie opiera się w zasadzie jedynie na opiece paliatywnej. Średnia długość życia pacjentów wynosi obecnie 1,8 roku. Nie są również znane żadne metody profilaktyki zachorowań na postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię.