Układ krzepnięcia to skomplikowane połączenia wielu cząsteczek mające na celu utrzymanie równowagi we krwi. Prawidłowo powinien działać tak, by w razie krwawienia krzepnąć i zahamować krwotok, a w prawidłowych warunkach by nie tworzyły się zakrzepy i krew mogła płynąć swobodnie. Najmniejsze naruszenie – niedobór, nadmiar lub pojawienie się dodatkowych cząsteczek – może diametralnie zmienić ten stan i doprowadzić do groźnych powikłań. Tak dzieje się często w przypadku wystąpienia zespołu antyfosfolipidowego.
Co to jest zespół antyfosfolipidowy?
Jest to choroba spowodowana powstaniem w organizmie cząsteczek – przeciwciał, które w tym przypadku negatywnie wpływają na kompleksy białkowo-lipidowe znajdujące się w ciele człowieka, a objawy wynikają z uszkodzenia tych kompleksów w osoczu (czyli płynnej części krwi). Zespół ten może wystąpić jako choroba podstawowa lub współistnieć z inną jednostką chorobową np. toczniem układowym – tak dzieje się w 30-50% przypadków. Przeciwciała, które wyróżniamy w tej chorobie to tzw. antykoagulant toczniowy, przeciwciało przeciwko ꞵ2-glikoproteinie czy przeciwciało antykardiolipinowe – to je bada się podczas diagnostyki. Istnieje również odmiana tego zespołu, gdzie mimo objawów, nie wykrywa się powyższych cząsteczek. Wszystko to wiąże się z powstawaniem zakrzepów we krwi.
Zespół antyfosfolipidowy – objawy
Objawy zależą od tego gdzie dojdzie do utworzenia owego zakrzepu. W ok. 65% przypadków dzieje się to w żyłach, zwłaszcza tych w nogach, rzadziej rękach, szyi czy żyłach prowadzących krew w obrębie jelit. Objawia się to zwykle bolesnością i obrzękiem. Kończyny mogą być białe lub sine, często ocieplone. Zwykle dotyczy to jednej z nich – wtedy widoczna jest asymetria obwodu np. łydki. Jeżeli dotyczy to naczyń w brzuchu przeważającym objawem jest rozlany ból. Czasem zakrzepica może przebiegać bezobjawowo.
Czy wiesz że: kobiety ze stwierdzonym zespołem antyfosfolipidowym nie powinny przyjmować leków hormonalnych tj. tabletki antykoncepcyjne, czy hormonalnej terapii zastępczej po menopauzie, gdyż znacznie zwiększają one ryzyko groźnych epizodów zakrzepowych?
Tworzenie się zakrzepów w naczyniach unaczyniających narządy prowadzi do ich niewydolności. Może być to odpowiednio zatorowość płucna (w niej przeważa duszność, krwioplucie i ból w klatce), zakrzepica naczyń nerkowych (występująca z pojawieniem się w moczu krwi, białka, zmniejszeniem ilości oddawanego moczu), rzadko też w innych narządach. Może również dojść do powstania takiej blokady w przepływie krwi w obrębie naczyń mózgu, wtedy mamy do czynienia z udarem, który może objawiać się na przeróżne sposoby. Najczęstszymi z objawów udaru są: niedowłady, problemy z mówieniem, niedowidzenie, zaburzenia równowagi lub zaburzenia czucia. Zakrzepica zdarza się też w naczyniach oka (wywołując nagłą ślepotę) czy skóry (z pojawieniem się siności, martwicy czy owrzodzeń). Kolejnym z objawów będących częścią zespołu antyfosfolipidowego są tak zwane niepowodzenia położnicze – poronienia, porody przedwczesne, niewydolność łożyska oraz zahamowanie wzrastania płodu w łonie matki.
Zespół antyfosfolipidowy – przyczyny
Nie są znane przyczyny powstania tej choroby. Czasem gdy towarzyszy ona innym, wynika ona z głębszych zaburzeń choroby podstawowej. Nie stwierdzono jednak w postaci samoistnej konkretnego powodu powstania zespołu. Poszukuje się przyczyn genetycznych, a także związanych z zakażeniami. Znany jest mechanizm działania nieprawidłowych przeciwciał, jednak nie stwierdzono jednoznacznie skąd się biorą i dlaczego. Istnieją podejrzenia, że proces ten jest bardziej złożony. Nie każdy z przeciwciałami choruje – zatem istnieją osoby bardziej podatne na powstanie zakrzepicy np. te u których naczynia krwionośne są uszkodzone w wyniku cukrzycy, miażdżycy, palenia tytoniu. Sprzyjają temu także zmiany hormonalne, które zachodzą w ciąży czy podczas stosowania antykoncepcji hormonalnej. Wiele czynników odgrywa rolę w tym zespole i jednoznacznie nie znamy na razie odpowiedzi na to dlaczego dana osoba zapada na tę chorobę.
Zespół antyfosfolipidowy – leczenie
Wystąpienie stanu ostrego leczymy zależnie od tego, gdzie dojdzie do zakrzepicy. Może być to stosowanie heparyny bądź innych leków przeciwkrzepliwych, gdy dotyczy to kończyn. Jeśli wystąpi udar leczymy go tak samo jak udar niedokrwienny w każdym innym przypadku – kontrolujemy parametry życiowe, a także wprowadzamy specjalne leczenie mające na celu rozpuszczenie zakrzepu i udrożnieniedanego naczynia poprzez tak zwane leki trombolityczne lub specjalne zabiegi wewnątrz naczynia. Podajemy także aspirynę oraz heparynę. Leki te mogą być też pomocne w przypadku objawów brzusznych i zakrzepicy w obrębie naczyń jamy brzusznej, trudno jednak opisać schemat leczenia dla każdej z opcji, biorąc pod uwagę niezliczone dodatkowe czynniki, dlatego kluczowe jest szybkie zgłoszenie się do lekarza w razie niepokojących objawów, by ten jak najszybciej rozpoznał stan nagły i dobrał odpowiednią terapię.
Czy zespół antyfosfolipidowy jest wyleczalny?
Na tę chorobę cierpi się całe życie, co nie oznacza, że objawy pojawiają się cały czas. Mogą one nawracać, pojawiać się inne – zależnie od towarzyszących czynników. Gdy wykryjemy chorobę konieczna może być profilaktyka, która ma uchronić pacjenta od wystąpienia zakrzepicy i objawów z nią związanych.
Zapamiętaj: Tworzenie się zakrzepów w naczyniach unaczyniających narządy prowadzi do ich niewydolności.
Jeżeli ryzyko jest duże stosuje się aspirynę, a w sytuacjach o większym ryzyku (np. po złamaniu, po porodzie) podaje się również heparynę. Profilaktykę stosujemy również po wystąpieniu epizodu zakrzepowego, wyrównaniu pacjenta, by nie dopuścić do kolejnych incydentów. Wtedy zastosować możemy leki takie jak warfaryna, acenokumarol oraz aspiryna. Jeżeli w zespole antyfosfolipidowym pojawia się również spadek płytek krwi lub inna choroba układowa np. toczeń – do leczenia dodajemy sterydy.
Ciąża z zespołem antyfosfolipidowym
Zespół antyfosfolipidowy nie jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciąże, jednak wymaga wytężonej uwagi wobec takiej pacjentki. Jeżeli choroba wykryta była przypadkowo, a ryzyko jest niewielkie, można odstąpić od leczenia. Gdy jednak lekarz prowadzący uzna, że jest ono duże – stosujemy aspirynę. Inaczej jest w przypadku, gdy kobieta miała już wcześniej objawy. Wtedy profilaktyka jest konieczna i wtedy używamy leków takich jak heparyna i aspiryna.
Rokowanie w zespole antyfosfolipidowym jest bardzo nieprzewidywalne i zależy od nasilenia zakrzepicy i ilości incydentów. Czasem może przebiegać podstępnie, a dyskretne zmiany w naczyniach powodować odległe skutki np. w zajęciu naczyń mózgowych bez udaru, wielokrotne niedokrwienia mogą wywołać otępienie. Groźny jest też tak zwany katastrofalny zespół, gdy objawy pojawiają się bardzo szybko, z dużym nasileniem w wielu narządach jednocześnie, a śmiertelność wynosi 50%. Jednak dobrze kontrolowana choroba może przebiegać bezobjawowo i nie dawać powikłań, a profilaktyka jest powszechnie dostępna.