Masz problem ze wstawaniem z pozycji siedzącej, chodzeniem po schodach, podnoszeniem ciężkich przedmiotów, którym dodatkowo towarzyszą zmiany skórne na twarzy, karku, rękach? Czujesz osłabienie mięśni, ich ból? To może być zapalenie skórno-mięśniowe, jedna z podstawowych jednostek chorobowych w praktyce reumatologa. Jak przebiega, jak ją leczyć?
Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?
Jest to przewlekłe zapalenie mięśni z towarzyszącym zapaleniem skóry, o nieznanej dokładnie przyczynie. Towarzyszyć mu mogą zmiany w sercu, płucach, naczyniach krwionośnych. Chorobę diagnozuje się na podstawie objawów klinicznych, szczególnie osłabienia mięśni szkieletowych o typowej lokalizacji, o której będzie mowa niżej, oraz charakterystycznych zmianach skórnych. Ponadto wykonać należy badanie histopatologiczne mięśnia, polegające na poddaniu badaniu pod mikroskopem wycinka tkanki oraz elektromiografię, opisującą graficznie funkcjonowanie mięśni. Wstępną diagnozę można postawić na podstawie kryteriów diagnostycznych wg. Bohana i Petera, na które składają się:
- symetryczne, narastające osłabienie mięśni obręczy barkowej i obręczy biodrowej,
- obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni,
- zwiększona aktywność CK lub aldolazy w surowicy, czyli enzymów związanych z uszkodzeniem mięśni,
- elektromiograficzne cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni,
- typowe zmiany skórne – objaw Gottrona (polega na występowaniu zmian skórnych nad stawami międzypaliczkowymi), heliotropowy (fiołkowy) rumień powiek, rumień dekoltu lub ramion.
Etiologia zapalenia skórno-mięśniowego
Etiologia choroby nie jest znana. Jednak uważa się, że główną rolę odgrywają tutaj procesy autoimmunologiczne. Oznacza to, że układ odpornościowy atakuje własne tkanki, przez co rozwija się przewlekły proces zapalny. Dlaczego dochodzi do takiej sytuacji? Nie jest to do końca wiadome, aczkolwiek podejrzewa się, że u osób genetycznie predysponowanych pewne czynniki środowiskowe, np. zakażenie przestawiają odpowiedź odpornościową na tory autoimmunologiczne. Wśród zakażeń inicjujących zapalenie skórno-mięśniowe bierze się pod uwagę enterowirusy (głównie Coxsackie B), adenowirusy, wirusy grypy, HBV, CMV, HIV. Zapoczątkowana przez któryś z tych czynników odpowiedź autoimmunologiczna prowadzi do zapalenia mięśni.
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego możemy podzielić na kilka grup związanych z zajęciem określonych układów.
Objawy ogólne:
- osłabienie,
- wzrost temperatury ciała,
- chudnięcie,
Objawy zajęcia mięśni:
- osłabienie mięśni przede wszystkim obręczy barkowej (np. problem z czesaniem włosów, podnoszeniem ciężkich przedmiotów), obręczy biodrowej (np. problem z chodzeniem po schodach, problem ze wstawaniem z pozycji siedzącej), karku i grzbietu (problem z podniesieniem się z pozycji leżącej). Osłabieniu mięśni często towarzyszy ich ból i tkliwość przy dotyku,
- osłabienie mięśni oddechowych, dość rzadko spotykane,
- osłabienie mięśni gardła, przełyku i krtani, powoduje zaburzenia połykania, zaburzenia mówienia,
- zaburzenia mięśni oka, powodujące oczopląs, niewyraźne widzenie, spotykane dość rzadko.
Objawy skórne:
- rumień wokół oczu w kształcie okularów,
- rumień karku i barków (tzw. objaw szala),
- rumień dekoltu w kształcie litery V,
- rumień na zewnętrznej powierzchni uda (objaw kabury),
- grudki Gottrona- grudki o sinawej barwie z przerostem naskórka, zlokalizowane na wyprostnej stronie stawów, najczęściej palców rąk,
- łuszczenie, pogrubienie, popękanie skóry na dłoniach i opuszkach palców (tzw. ręce mechanika).
Zmianom rumieniowatym często towarzyszy świąd i nadwrażliwość na światło słoneczne, które powoduje zaostrzenie się zmian.
Zmiany w sercu:
- przyspieszona lub zwolniona akcja serca,
- rzadko niewydolność serca.
Zmiany w układzie oddechowym:
- suchy kaszel,
- narastająca duszność.
Przyczyny zapalenia skórno mięśniowego
Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie są znane. Jak już wcześniej było wspomniane bierze się pod uwagę predyspozycje genetyczne, zakażenia wirusowe. Jednak nie udało się jednoznacznie zidentyfikować bezpośredniej przyczyny rozwoju choroby.
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
Głównymi lekami, stanowiącymi podstawę terapii są glikokortykosteroidy (GKS) podawane doustnie np. prednizon.
Czy wiesz że: objawem specyficznym (czyli patognomonicznym) dla zapalenia skórno-mięśniowego jest właśnie rumień okularowy wokół oczu, ma on tzw. heliotropowe (fiołkowe) zabarwienie?
W przypadkach, w których samo leczenie GKS nie jest wystarczające dołącza się inne leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, azatiopryna, czy cyklosporyna. Leczeniem choroby zajmuje się specjalista reumatolog, który ustala intensywność terapii oraz czas stosowania leków, które ze względu na chroniczny charakter choroby z reguły przyjmować trzeba przewlekle.
Czy zapalenie skórno-mięśniowe jest uleczalne?
Niestety z powodu nieznanej do końca przyczyny wywołującej chorobę nie ma leczenia umożliwiającego całkowite wyleczenie. Możliwe jest natomiast spowolnienie procesu chorobowego i zmniejszenie nasilenia objawów.
Podsumowując, zapalenie skórno-mięśniowe jest ciężką chorobą z licznymi manifestacjami – z różnych układów organizmu. Jednak odpowiednio prowadzone leczenie, może spowolnić postęp schorzenia i poprawić komfort codziennego życia chorego.