Zespół Goodpasture’a jest rzadką chorobą, o złożonej patogenezie. Typowo występuje wśród młodych, dotychczas nie chorujących mężczyzn. Drugi szczyt obserwuje się wśród osób po 60 r.ż. Wczesne rozpoznanie tej jednostki chorobowej ma kluczowe znaczenie, ponieważ szybkie wdrożenie leczenia zmniejsza ryzyko nieodwracalnych zmian w nerkach.
Co to jest zespół Goodpasture’a?
Zespół Goodpasture’a, a zgodnie z nową nomenklaturą – choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej jest rzadkim schorzeniem, o gwałtownym przebiegu. Szacuje się, że częstość występowania wynosi nie więcej niż 2 przypadki na 1 000 000 osób. Występują dwie postaci: nerkowa, w której dochodzi do rozwoju gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek oraz płucna, której towarzyszy krwotok płucny. Choroba może dotyczyć tylko jednego z wymienionych narządów bądź zajmować je jednoczasowo – taką manifestację nazywamy zespołem płucno-nerkowym.
Zespół Goodpasture’a – objawy
Przebieg choroby jest zazwyczaj gwałtowny, choć w wywiadzie często można stwierdzić poprzedzającą infekcję górnych dróg oddechowych. Pierwszym objawem jest zazwyczaj krwioplucie o różnym nasileniu. Może występować jedynie odksztuszanie plwociny z widoczną krwią, jednak czasem zespół Goodpasture może przybierać obraz gwałtownego krwotoku płucnego prowadzącego do zagrażającej życiu ostrej niewydolności oddechowej.
Czy wiesz że: wprowadzenie do terapii plazmaferezy istotnie polepszyło wyniki leczenia zespołu Goodpasture’a? Agresywna, codzienna wymiana osocza zmniejszyła śmiertelność z 96% do 0 - 41%.
Towarzyszyć mogą temu duszność i suchy kaszel. Objawy ze strony nerek to przede wszystkim obrzęki wokół kostek, nadciśnienie tętnicze. Niektórzy pacjenci zgłaszają ból okolicy lędźwiowej. Część zgłasza objawy ogólne takie jak złe samopoczucie, ból głowy, ból mięśni i stawów, gorączka, dreszcze. Nierzadko występują dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, biegunka oraz ze strony układu moczowego: dyskomfort w podbrzuszu, ból i pieczenie w trakcie mikcji. Mocz może być zabarwiony na czerwono, co świadczy o obecności krwi, natomiast występujące w nim białko może powodować jego pienienie.
Zespół Goodpasture’a – przyczyny
Bezpośrednia przyczyna nie jest poznana, aczkolwiek uważa się, że istnieją pewne czynniki prowadzące do nieadekwatnej aktywacji układu odpornościowego i poprzez produkcję autoprzeciwciał, zwiększać ryzyko zachorowania. Do tych czynników zalicza się infekcje dróg oddechowych, których wystąpienie często poprzedza zespół Goodpasture’a. Predysponować mogą także narażenie na opary węglowodorów, pył metaliczny, dym tytoniowy oraz niektóre narkotyki np. kokaina. Wspomniane autoprzeciwciała, czyli przeciwciała anty-GBM skierowane są przeciwko błonie podstawnej, czyli jednej z warstw ściany pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych. Odkładają się one w płucach i nerkach doprowadzając do ich uszkodzenia.
Zespół Goodpasture’a – diagnostyka
Rozpoznanie wstępne stawiane jest często już na podstawie wywiadu i badania przedmiotowego pacjenta. Aby potwierdzić rozpoznanie konieczne jest stwierdzenie we krwi przeciwciał anty-GBM oraz obecność typowych zmian histopatologicznych w biopsji nerki. Istotne są także badania obrazowe klatki piersiowej – RTG i tomografia komputerowa, w których występują zmiany typowe dla krwawienia pęcherzykowego. Dodatkowo wykonywane są badania laboratoryjne, w których zaznacza się wzrost parametrów stanu zapalnego – OB i CRP oraz wzrost parametrów nerkowych – kreatyniny, mocznika. Może występować także niedokrwistość oraz leukocytoza (zwiększona ilość białych krwinek).
Zespół Goodpasture’a – leczenie
Leczenie zespołu Goodpasture’a opiera się na zastosowaniu leków, których celem jest zmniejszenie reaktywności immunologicznej. Stosowane są glikokortykosteroidy: metyloprednizolon, prednizon oraz leki immunosupresyjne, z których największe znaczenie w indukcji remisji ma cyklofosfamid. W leczeniu podtrzymującym zaleca się prednizon z azatiopryną lub mykofenolanem mofetylu (MMF), a w przypadkach o łagodniejszym nasileniu – metotreksat. W chorobie o ciężkim przebiegu duże znaczenie ma plazmafereza, czyli zabieg oczyszczania krwi z przeciwciał anty-GBM. W razie wystąpienia niewydolności oddechowej konieczne jest wspomaganie czynności płuc. Znaczne upośledzenie funkcji nerek jest wskazaniem do leczenia nerkozastępczego. Całkowity czas leczenia trwa od kilku miesięcy nawet do kilku lat.
Zapamiętaj: Zespół Goodpasture'a, a zgodnie z nową nomenklaturą - choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej jest rzadkim schorzeniem, o gwałtownym przebiegu.
Dzięki zastosowaniu odpowiedniej terapii ostrą fazę choroby przeżywa 60 – 90%. Gorsze wyniki leczenia obserwowane są, jeśli w chwili rozpoczęcia leczenia istnieje już niewydolność nerek. Nawet połowa chorych po przebyciu choroby Goodpasture’a wymaga przewlekłego leczenia nerkozastępczego w postaci dializ bądź przeszczepienia nerki. Stąd wniosek, iż wczesna diagnoza i szybkie wdrożenie właściwej terapii są istotne, aby zapobiec długotrwałym konsekwencjom choroby. Nawroty są rzadkie, o ile dzięki zastosowanemu leczeniu wyeliminowano przeciwciała anty-GBM.