Sarkoidoza, inaczej choroba Besnier-Boecka-Schaumann, to dosyć tajemnicza choroba związana z układem immunologicznym. Wiele osób zastanawia się skąd się bierze? Na czym polega? Czy możliwe jest jej całkowite wyleczenie?
Co to jest sarkoidoza?
Sarkoidoza to uogólniona choroba ziarniniakowa. Oznacza to, że w różnych miejscach w organizmie tworzą się swojego rodzaje guzki, ponieważ dochodzi w tych miejscach do gromadzenia komórek zapalnych – konkretnie: limfocytów i makrofagów. Guzki te to tzw. nieserowaciejące ziarniniaki sarkoidalne (nazwa ta oznacza, że nie ulegają one martwicy, dla odróżnienia od ulegających martwicy serowatej ziarniniaków, które występują w przebiegu gruźlicy). Choroba ta dotyczy najczęściej węzłów chłonnych w okolicy wnęk płuc oraz samego miąższu płuc. Oprócz płuc może zajmować też wiele innych narządów. Najczęściej dotyczy osób w wieku 20-40 lat, częściej chorują kobiety.
Czy wiesz że: węzły chłonne to struktury należące do układu limfatycznego - sieci naczyń, w których krążą komórki układu odpornościowe zbierane z wszystkich narządów? Rolą tego układu jest wykrycie drobnoustrojów zakaźnych i (jeśli to możliwe) wyeliminowanie ich. To w węzłach chłonnych zachodzi namnażanie komórek układu odpornościowego - zwykle w odpowiedzi na obcy dla organizmu czynnik, dlatego ulegają one powiększeniu w czasie choroby (zakażenia).
Objawy sarkoidozy
Sarkoidoza może przebiegać bezobjawowo, u ⅓ pacjentów występują niecharakterystyczne objawy ogólnoustrojowe: zmęczenie, osłabienie, utrata apetytu, chudnięcie, także podwyższona temperatura ciała (zwykle niewiele, ale w niektórych przypadkach może sięgać do 40C). W zależności od tego, w których narządach zlokalizowane są zmiany chorobowe (ziarniniaki) mogą powodować różne objawy:
- duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej;
- zmiany skórne takie jak: rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy, wykwity grudkowe, drobne owrzodzenia, odbarwienia, łysienie, zmiany w starych bliznach (najbardziej charakterystyczne);
- objawy ze strony oczu – zapalenie błony naczyniowej, spojówki, gruczołów łzowych;
- powiększenie wątroby lub/i śledziony;
- ból stawów;
- powiększenie węzłów chłonnych – najczęściej pachowych, szyjnych i pachwinowych (węzły takie są ruchome i niebolesne);
- zaburzenia rytmu serca lub przewodzenia oraz objawy niewydolności serca (w przypadku zajęcia serca);
- porażenie nerwu twarzowego, wzrokowego lub okoruchowego, niekiedy depresja, zaburzenia pamięci, objawy guza wewnątrzczaszkowego – w przypadku występowania zmian w ośrodkowym układzie nerwowym;
- powiększenie ślinianki przyusznej (jednej lub obu), z bolesnością i obrzękiem (opuchnięciem).
Przyczyny sarkoidozy
Nie jest znana jej przyczyna, podejrzewa się, że jest to reakcja układu immunologicznego na nieznany antygen (lub antygeny) u osób, które mają predyspozycję genetyczną. W węzłach chłonnych i tkankach o bogatym utkaniu limfatycznym gromadzą się komórki układu odpornościowego, m.in. przekształcone limfocyty i makrofagi, fibroblasty – to one tworzą ziarniniaki sarkoidalne. Stan zapalny jest podtrzymywany przez interferon wydzielany przez niektóre z tych komórek (limfocyty Th1 i Th17). Interferon jest stosowany m.in. podczas leczenia wirusowego zapalenia wątroby typu C (WZW C) oraz w leczeniu osób zakażonych wirusem HIV – czasem obserwowane są przypadki wystąpienia sarkoidozy w przypadku tego leczenia.
Leczenie sarkoidozy
Sarkoidoza jest leczona w zależności od stadium (0-IV): ocenia się zmiany w zdjęciu RTG klatki piersiowej i na tej podstawie określa zmiany w płucach, korelujące z ciężkością choroby. Wskazaniem do leczenia jest stadium II i III, czyli występowanie zmian w miąższu płuc z obecnymi powiększonymi węzłami chłonnymi wnęk płuc i śródpiersia lub bez ich powiększenia. Leczenie stosuje się też w przypadku występowania zmian w sercu, ośrodkowym układzie nerwowym lub w narządzie wzroku, a także gdy u chorego wystąpi hiperkalcemia.
W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy (GKS), głównie prednizon (lek: Enkorton), doustnie lub miejscowo (np. w sarkoidozie oczu, w sarkoidozie skórnej). W przypadku braku widocznej poprawy dołącza się kolejny, drugi lek – metotreksat, azatioprynę, leflunomid lub mykofenolam mofetylu. Czasami, gdy występuje uporczywego kaszlu, stosuje się glikokortykosteroidy wziewne (w inhalatorze).
W cięższych przypadkach, gdy choroba progresuje lub zajmuje życiowo ważne narządy, jak serce, układ nerwowy, stosuje się wlewy przeciwciał anty-TNF alfa (infliksymabu lub adalimumabu; leki te blokują efekt prozapalny i stymulujący układ odpornościowy TNF alfa przez łączenie się z tą cząsteczką zanim zwiąże się ona ze swoimi receptorami; TNF alfa jest substancją wydzielaną m.in przez makrofagi). Gdy choroba osiągnie bardzo zaawansowane stadium lub wystąpi nadciśnienie płucne czasem konieczny jest przeszczep płuca.
Dieta w leczeniu sarkoidozy
Stosowane w leczeniu sarkoidozy glikokortykosteroidy mogą powodować osteoporozę, jednak nie jest wskazane stosowanie witaminy D u chorych – metabolizm tej witaminy w przebiegu sarkoidozy jest nieprawidłowy (nadmierny) i to on odpowiada za występowanie zwiększonego poziomu wapnia w organizmie, co może prowadzić do niebezpiecznych dla zdrowia stanów. Według niektórych badań rekomendowana jest dieta uboga w wapń.
Zapamiętaj: Sarkoidoza to choroba, która najczęściej powoduje zmiany w płucach i węzłach chłonnych wnęk płuc, wątrobie i śledzionie, w oczach oraz w skórze.
Czy sarkoidoza jest zaraźliwa?
Sarkoidoza nie jest chorobą zakaźną, nie można się jej zarazić od osoby chorej. Ponieważ jej wystąpienie wiąże się z obecnością czynnika – antygenu – który ją wywołuje, jeśli zostanie on rozpoznany należy unikać kontaktu z nim. Czasem w tym celu konieczna jest zmiana zawodu lub miejsca zamieszkania, niekiedy zaleca się stosowanie środków ochronnych, np. masek.