Naczynia krwionośne oplatają gęsto cały nasz organizm. Niestety tak jak każdy element naszego ciała mogą toczyć się w nich patologiczne procesy chorobowe, a w związku z ich rozbudowaną siecią objawy zapaleń naczyń mogą ujawniać się w wielu miejscach w naszym ciele. Istnieje niezwykle wiele zapaleń i chorób naczyń, większość z nich ma również specjalne powinowactwo do określonych naczyń – jedne zajmują duże (aortę czy inne naczynia o dużej średnicy), inne lokalizują się w małych naczyniach. Jedną z takich chorób jest choroba Behceta, która może zajmować żyły i tętnice różnego kalibru.
Czym jest choroba Behceta?
Jest to choroba reumatyczna (czyli związana z nieprawidłowościami w obrębie tkanek łącznych, czyli np. kości, chrząstek najczęściej wywołana odpowiedzią układu odpornościowego), której objawy wynikają z pojawienia się zapaleń w naczyniach. Najczęściej dotyka osób w wieku od 20 do 40 lat, a częściej zapadają na nią mężczyźni. Jej przebieg jest różny, często zmienny i przebiegający z okresami remisji, gdy nie są widoczne objawy i nawrotów choroby. Często oprócz zapaleń naczyń dochodzi do ich poszerzenia i powstania tętniaków oraz wykrzepiania, co może wiązać się z groźnymi powikłaniami. Narząd, którego naczynia są zaatakowane przez chorobę zaczyna niedomagać i rozwija się szereg objawów.
Choroba Behceta – objawy
Najbardziej charakterystyczne są aftowe owrzodzenia na śluzówkach jamy ustnej, a często także i na narządach płciowych. Pojawiają się zmiany zapalne skóry, oka, stawów. Choroba czasem zajmuje też naczynia przewodu pokarmowego czy ośrodkowego układu nerwowego. Zmiany skórne występują pod postacią tak zwanego rumienia guzowatego – wypukłego czerwonego uniesienia. Czasem mogą przybierać inne postacie – trądziku, zmian o typie pęcherzyków oraz nadwrażliwości skóry, gdy jej uszkodzenie pojawia się po minimalnym urazie.
Czy wiesz że: choroba ta jest rzadka w naszej szerokości geograficznej, najczęściej występuje w krajach basenu Morza Śródziemnego i w Japonii? Najbardziej rozpowszechniona jest w Turcji i to właśnie od nazwiska tureckiego lekarza przyjęła swoją nazwę.
U 50% pacjentów zajęte są stawy, które stają się bolesne i ocieplone, jednak w badaniu RTG (zwanym inaczej rentgenem lub prześwietleniem) nie widzimy nadżerek. Gdy dojdzie do zajęcia układu nerwowego pacjenci skarżą się na bóle głowy, zaburzenia nastroju, zmiany otępienne czy podobne do zapalenia opon mózgowych). Symptomy z przewodu pokarmowego to zazwyczaj bóle brzucha i biegunki. Może pojawić się także zapalenie żył powierzchownych widoczne jako zaczerwienieni i bolesność wzdłuż przebiegu naczynia, zakrzepica żył głębokich (głównie dotycząca nóg i objawiająca się obrzękami kończyn) czy tętnic (w tym przypadku objawy zależne są od tego, która tętnica zostanie zaatakowana i mogą być przeróżne nawet w postaci udaru czy zawału mięśnia sercowego).
Choroba Behceta – przyczyny
Nie jest dokładnie znana przyczyna tej choroby. Prawdopodobnie jest ona wywołana nieprawidłową odpowiedzią układu immunologicznego. Fizjologicznie jest on odpowiedzialny za walkę z patogenami, jednak w wielu chorobach np. autoimmunologicznych dochodzi do jego zaburzenia. Podobnie jest w chorobie Behceta, gdzie prowadzi to do stanu zapalnego, który toczy się w naczyniach. Nie jest to choroba genetyczna, choć istnieją podejrzenia dotyczące tego, iż niektóre osoby z określonymi genami są bardziej podatne na zachorowanie. W tej chorobie dochodzi do nadmiernego pobudzenia komórek neutrofili, zmian w limfocytach T i B.Komórki te prawidłowo chronią nasz organizm przed infekcjami i odpowiadają za odporność, czasem wywołują stan zapalny – nieprzyjemne zjawisko, które jednak pomaga również w walce z patogenami. W przypadku choroby Behceta, jak i wielu innych z grupy autoimmunizacji – komórki te przestają reagować prawidłowo (tylko na bakterie czy wirusy) i dochodzi wtedy do nieprawidłowej odpowiedzi względem naszych własnych komórek ciała, co wywołuje określone objawy.
Czy choroba Behceta jest zaraźliwa?
Przyczyna choroby Behceta nie jest znana, jednak nie upatruje się jej podłoża infekcyjnego. Wywołana jest prawdopodobnie przez nieprawidłową reakcję immunologiczną, nie można zatem się nią zarazić. Istnieje jednak pewna teoria sugerująca, że bakterie czy wirusy mogą w pewien sposób u osób podatnych aktywować patologiczne procesy. Nie udowodniono jednak bezpośredniego związku między konkretnymi patogenami, a nieprawidłową aktywacją układu odpornościowego w chorobie Behceta.
Choroba Behceta – diagnostyka
Do rozpoznania stosuje się Międzynarodowe Kryteria Choroby Behceta, gdzie wyżej punktowane są zmiany oczne, owrzodzenia, a mniej punktów otrzymuje się za symptomy skórne, neurologiczne i naczyniowe. Uzyskanie minimum 4 punktów sugeruje właśnie tę chorobę. Nie ma konkretnych badań krwi, czy obrazowych – mogących ją potwierdzić. Często jednak wykonuje się badania, by wykluczyć inne podobne jednostki chorobowe np. reaktywne zapalenie stawów, gdzie możemy pobrać krew czy zrobić zdjęcie RTG chorego stawu. Ma to jednak tylko charakter pomocniczy i wykluczający inne choroby, nie potwierdzenie jednoznaczne choroby Behceta.
Choroba Behceta – leczenie
Chorobę tę możemy leczyć miejscowo – bezpośrednio na zmiany oraz podając leki ogólnoustrojowo, gdy symptomy i procesy chorobowe dotyczą narządów wewnętrznych. Preparaty do stosowania na skórę i śluzówki to sterydy i antybiotyki w maściach. Pozostałe farmaceutyki stosowane w postaci zajmującej skórę to kolchicyna (lek typowo stosowany w dnie moczanowej, wpływając na liczne procesy wewnątrzkomórkowe) czy dapson (bakteriostatyk używany klasycznie w trądzie czy malarii). Jeżeli objawy skórne są mocno nasilone lekarze sięgają po interferon alfa, talidomid, azatioprynę, apremilast i inhibitory TNF-alfa. Są to leki o różnych mechanizmach działania, wszystkie jednak wpływają na układ immunologiczny i w ten sposób zmieniają jego odpowiedź, hamując objawy. W przypadku choroby zajmującej narządy wewnętrzne i w zapobieganiu ślepocie, która może być konsekwencją tej choroby stosujemy sterydy doustnie, cyklosporynę, cyklofosfamid czy niektóre leki immunosupresyjne i biologiczne wymienione już przy leczeniu zmian skórnych. W przypadku problemów ze stawami konieczna może być też rehabilitacja.
Zapamiętaj: Najbardziej charakterystyczne są aftowe owrzodzenia na śluzówkach jamy ustnej, a często także i na narządach płciowych. Pojawiają się zmiany zapalne skóry, oka, stawów.
Objawy choroby Behceta nie należą do przyjemnych, a w leczeniu używa się często dość silnych leków. Ma ona jednak zwykle dobre rokowanie i pacjenci wprowadzeni się w remisję. Gorszym przypadkiem są sytuacje, gdy dojdzie do zajęcia płuc lub układu nerwowego, nie jest to jednak częste. Leczeniem tej przypadłości zajmują się reumatolodzy, choć często pacjenci w pierwszej kolejności zgłaszają się do dermatologów z powodu zmian skórnych – ważna jest jednak dobra diagnoza i odpowiednio dobrane leczenie, tak by uniknąć powikłań, szczególnie groźnego z nich jakim jest utrata wzroku.