[responsive_menu]

Co to jest Zespół Polanda i jak go leczyć?

Schorzenie to zostało po raz pierwszy opisane w 1841 roku przez pochodzącego z Wielkiej Brytanii chirurga Alfreda Polanda, który podczas sekcji zwłok byłego skazańca zaobserwował u zmarłego jednostronny niedorozwój mięśnia piersiowego większego, powodujący znaczną deformację klatki piersiowej. Zespół ten został nazwany jego nazwiskiem dopiero ponad 100 lat później przez innego lekarza, Patricka Wensleya Clarksona, który podczas operacji zaobserwował u swojego pacjenta taką samą anomalię. Jakie są przyczyny powstawania zespołu Polanda i na czym polega jego leczenie?

Co to jest zespół Polanda?

Przyczynia się do prawidłowego funkcjonowania pęcherza i dolnych dróg moczowychDowiedz się więcej >

Zespół Polanda jest to rzadki zespół wad wrodzonych polegający na jednostronnym braku mięśnia piersiowego większego oraz występowaniu anomalii kończyny górnej po tej samej stronie. Dodatkowo, u większości pacjentów stwierdza się jednostronne niewykształcenie brodawki sutkowej oraz aplazję (niedorozwój) gruczołu piersiowego. Rozpowszechnienie zespołu Polanda w populacji światowej szacowane jest na 1:35 000 – 1:50 000 osób i nieco częściej diagnozowany jest on u noworodków płci męskiej.

Objawy zespołu Polanda

Cynk organiczny - naturalne wsparcie Twojego zdrowiaDowiedz się więcej >

Dominującym objawem zespołu Polanda jest znacznego stopnia deformacja klatki piersiowej, będąca następstwem jednostronnego niewykształcenia się mięśnia piersiowego większego. U części pacjentów dodatkowo mamy do czynienia z brakiem mięśnia piersiowego mniejszego. Mięsień piersiowy większy jest to szeroki i płaski mięsień przyczepiający się do obojczyka, mostka, chrząstek żebrowych oraz pochewki mięśnia prostego brzucha. Kurcząc się, mięsień ten przesuwa łopatkę do przodu, opuszcza i przyciąga ramię oraz rotuje je do wewnątrz. Jest to najsilniejszy mięsień odpowiedzialny za przywodzenie i opuszczanie ramienia. Mięsień piersiowy mniejszy położony jest do tyłu od mięśnia piersiowego większego i odpowiada za obracanie łopatki i przesuwanie jej do przodu i do dołu. Niedorozwój wyżej wymienionych mięśni, poza asymetrią i zniekształceniem klatki piersiowej, powoduje także ograniczenie ruchomości w zakresie ramienia po stronie objętej deformacją.

U niektórych pacjentów, poza wyżej wymienionymi anomaliami, stwierdza się także niewykształcenie brodawki sutkowej, a w przypadku kobiet również brak rozwoju piersi.
W około 75% przypadków wyżej wymienione nieprawidłowości dotyczą prawej połowy ciała.

Ponadto, dla zespołu Polanda typowe są różnego rodzaju wady kostne, które mogą obejmować:

  • niedorozwój lub brak górnych żeber i/lub chrząstek żebrowych – skutkuje to “zapadnięciem” ściany klatki piersiowej po jednej stronie. Poważne wady żeber mogą prowadzić także do trudności w oddychaniu;
  • niedorozwój lub brak paliczków, skutkujący brachydaktylią (skróceniem palców);
  • zrośnięcie dwóch lub większej liczby palców rąk lub nóg (syndaktylia);
  • nieprawidłowy rozwój kości ramiennej z anomaliami w obrębie kości kciuka.

Zmiany dotyczące palców kończyny górnej występują po tej samej stronie co anomalie w obrębie klatki piersiowej.

U części pacjentów z zespołem Polanda stwierdzana jest dekstrokardia, czyli stan, w którym lokalizacja serca jest po prawej stronie klatki piersiowej. Stan ten nie powoduje zwykle żadnych objawów klinicznych, a nieprawidłowa lokalizacja serca diagnozowana jest przy okazji wykonywania badań obrazowych klatki piersiowej. Występowanie zespołu Polanda zwiększa u pacjenta ryzyko występowania nowotworów złośliwych (raka płuc, raka żołądka, nowotworów głowy i szyi), białaczek oraz chłoniaków. U pacjentów z zespołem Polanda częściej niż w populacji ogólnej występują także wady nerek (agenezja nerki, nerka podkowiasta).

Deformacja klatki piersiowej (A) oraz brachysymdaktylia (B) typowe dla zespołu Polanda

Źródła

*brachysymdaktylia – złożona wada wrodzona dotycząca kończyny górnej, polegająca na współwystępowaniu skrócenia palców (brachydaktylii) oraz ich zrośnięcia (syndaktylii)

*agenezja – zaburzenie rozwojowe polegające na niewykształceniu się zawiązka narządu

*nerka podkowiasta – wada wrodzona polegająca na zrośnięciu się biegunów dolnych nerek podczas rozwoju płodowego. Anomalia ta około dwa razy częściej występuje u chłopców.

Przyczyny zespołu Polanda

Ekspresy do kawy Melitta szeroki wybórSprawdź ofertę >

Etiologia zespołu Polanda nie została w pełni wyjaśniona, ale podejrzewa się, że za jego powstanie odpowiada wrodzona anomalia naczyniowa – niedorozwój tętnicy podobojczykowej (jej zamknięcie lub zwężenie) na etapie rozwoju zarodkowego (około 6 tygodnia ciąży). Nieprawidłowy rozwój tętnicy podobojczykowej i jej odgałęzień prowadzi do niedostatecznego dopływu krwi do kończyny górnej i obszaru klatki piersiowej, co skutkuje niedorozwojem mięśni oraz występowaniem anomalii kostnych w obrębie kończyny górnej po stronie odejścia nieprawidłowej tętnicy.

Znaczna większość przypadków zespołu Polanda występuje sporadycznie, co oznacza, że wśród członków rodziny pacjenta nie zdiagnozowano wcześniej tego schorzenia. Na świecie odnotowano pojedyncze przypadki rodzinnego występowania zespołu Polanda. Rodzinne przypadki mogą wynikać z dziedzicznej podatności na występowanie określonych anomalii naczyniowych, które prowadzą do zaburzeń przepływu krwi przez niektóre tętnice.

Jak rozpoznać zespół Polanda?

Preparat na układ krążenia, z koenzymem Q10, wzmacniający serceSprawdź ofertę >

Rozpoznanie zespołu Polanda zwykle stawiane jest krótko po narodzeniu dziecka na podstawie typowych odchyleń stwierdzanych w badaniu fizykalnym (niedorozwój połowy klatki piersiowej, anomalie w budowie kończyny górnej po tej samej stronie, niewykształcenie brodawki sutkowej) oraz wyników badań dodatkowych.

Zapamiętaj:

Zespół Polanda jest to rzadki zespół wad wrodzonych polegający na jednostronnym braku mięśnia piersiowego większego oraz występowaniu anomalii kończyny górnej po tej samej stronie.

Do najważniejszych badań dodatkowych wykonywanych przy podejrzeniu zespołu Polanda należy tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej, w której stwierdza się jednostronny brak mięśnia piersiowego większego. Do uwidocznienia anomalii w obrębie układu kostnego niezbędne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego (RTG) ręki. Rutynowo wykonywane jest także zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w celu oceny budowy żeber i mostka. Pacjent z podejrzeniem zespołu Polanda powinien mieć także wykonane badanie ultrasonograficzne (USG) jamy brzusznej i układu moczowego w celu wykluczenia nieprawidłowości w obrębie nerek.

Leczenie zespołu Polanda

Energy Boost to linia, która rozświetli i rozjaśni skórę oraz pomoże w walce z przebarwieniami. Regularnie stosowana ujednolici koloryt oraz ochroni przed fotostarzeniemDowiedz się więcej >

Leczenie zespołu Polanda oparte jest głównie na zabiegach rekonstrukcyjnych (odbudowa ściany klatki piersiowej, przeszczep żeber, operacje korygujące nieprawidłowości kostne w zakresie kończyn górnych). Rozległość operacji oraz rodzaj zabiegów dostosowywane są indywidualnie do konkretnego pacjenta. Brak wykształcenia gruczołu piersiowego u kobiet stanowi wskazanie do przeprowadzenia zabiegu rekonstrukcyjnego piersi po zakończeniu okresu dojrzewania, który wykonywany jest przez specjalistę chirurgii plastycznej. Pacjenci z zespołem Polanda powinno ponadto pozostawać pod stałą opieką fizjoterapeuty.

Czy wiesz że:

niedorozwój brodawki sutkowej określany jest mianem amastii?

Zespół Polanda jest to rzadka wrodzona anomalia charakteryzująca się jednostronnym brakiem lub niedorozwojem mięśnia piersiowego większego, występowaniem nieprawidłowości w obrębie żeber oraz deformacji kości ręki po tej samej stronie. Najbardziej prawdopodobną przyczyną powstawania tego schorzenia jest nieprawidłowy rozwój tętnicy podobojczykowej na etapie życia płodowego. Leczenie zespołu Polanda powinno być multidyscyplinarne (torakochirurg, chirurg naczyniowy, chirurg plastyczny, ortopeda) oraz zindywidualizowane w zależności od wieku pacjenta, jego płci, stopnia deformacji i oczekiwań chorego.

Cynk organiczny to naturalne wsparcie Twojego zdrowia
Więcej informacji >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się
Loading...

BIBLIOGRAFIA:

  1.  Hashim EAA, Quek BH, Chandran S. A narrative review of Poland's syndrome: theories of its genesis, evolution and its diagnosis and treatment. Transl Pediatr. 2021 Apr;10(4):1008-1019. doi: 10.21037/tp-20-320. PMID: 34012849; PMCID: PMC8107865.
  2. Korniszewski L., Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna, Warszawa, PZWL, 2005
  3. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0031393907704572
  4. https://endokrynologiapediatryczna.pl/?doi=10.18544/EP-02.06.06.0875

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

Wszystkie prawa zastrzeżone.