Przysadka to gruczoł w kształcie fasoli, który leży w środkowym dole czaszki, a dokładnie w zagłębieniu kości klinowej, czyli tak zwanym siodle tureckim. Przysadka mózgowa zbudowana jest z dwóch płatów – przedniego i tylnego. Przedni płat (gruczołowy) odpowiada za wytwarzanie i wydzielanie hormonów tropowych organizmu – czyli takich, które sterują czynnością obwodowych narządów: tarczycy, nadnerczy, czy gonad (jąder, jajników). Tylny płat przysadki, to tak zwana jej część nerwowa, w której gromadzone są hormony produkowane przez podwzgórze. W Chorobie Glińskiego-Simmondsa dochodzi do niewydolności i niedoboru hormonów produkowanych przez przedni płat przysadki mózgowej, co wiąże się z obecnością różnorodnych objawów klinicznych.
Czym jest choroba Glińskiego-Simmondsa?
Choroba Glińskiego-Simmondsa to niedoczynność przysadki, która dotyczy jej przedniego płata. Nazwa tego schorzenia pochodzi od nazwisk badaczy, którzy jako pierwsi opisali niedoczynność przysadki spowodowaną jej martwicą. W 1913 roku Leon Gliński opisał przypadek kobiety, która zmarła po masywnym krwawieniu poporodowym. U tej kobiety została potwierdzona autopsyjnie martwica przysadki mózgowej. Z kolei Simmonds w 1914 roku opisał podobny przypadek, w którym w przebiegu infekcji doszło do poporodowego zaniku przysadki mózgowej. Skutkiem uszkodzenia przysadki i niedoboru hormonów przez nią produkowanych jest niedoczynność gruczołów od niej zależnych, czyli jąder, jajników, tarczycy, a także nadnerczy. W przebiegu choroby mamy więc do czynienia z niedoczynnością wielogruczołową.
Warto wiedzieć, że najważniejsze hormony produkowane przez przedni płat przysadki to:
- prolaktyna (PRL) – hormon odpowiadający między innymi za wytwarzanie mleka w gruczołach sutkowych;
- hormon tyreotropowy (TSH) – pobudzający tarczycę;
- hormon adrenokortykotropowy (ACTH), stymulujący aktywność kory nadnerczy;
- hormon wzrostu (GH, somatotropina);
- gonadotropiny (FSH, LH), regulujące funkcjonowanie jąder i jajników.
Wynika z tego, że przysadka wpływa na funkcjonowanie najważniejszych narządów należących do układu endokrynnego, co skutkuje ogólnoustrojowym charakterem tej choroby.
Choroba Glińskiego-Simmondsa – objawy
Objawy kliniczne choroby zależą przede wszystkim od stopnia uszkodzenia przysadki mózgowej. Obraz kliniczny wynika z niedoczynności poszczególnych narządów zależnych od przysadki. Do wczesnych objawów choroby należą między innymi objawy niedoboru prolaktyny. Hormon ten jest produkowany przez przedni płat przysadki mózgowej i w przypadku jego martwicy dochodzi do obniżenia poziomu prolaktyny w organizmie. Typowym objawem niedoboru prolaktyny jest brak laktacji po porodzie, czyli zaburzenia w wytwarzaniu i wydzielaniu mleka.
Z kolei niedobór gonadotropin przysadkowych może powodować:
- zaburzenia miesiączkowania;
- zanik owłosienia pachowego i łonowego;
- zaburzenia libido;
- tendencję do zaniku piersi;
- zaburzenia płodności.
Późne objawy, pojawiające się po kilku miesiącach lub latach to przede wszystkim zmniejszenie masy mięśniowej, zmniejszenie wielkości i kurczliwości serca oraz obniżenie gęstości mineralnej tkanki kostnej. Objawy te wynikają z niedoboru hormonu wzrostu (somatotropiny). Niedobór somatotropiny u dzieci skutkuje niedoborem wzrostu.
Objawy, które wynikają z niedoczynności nadnerczy, spowodowanej niedoborem hormonu ACTH, to między innymi:
- obniżone ciśnienie tętnicze i związane z tym osłabienie, zasłabnięcia i zawroty głowy;
- utrata masy ciała, jadłowstręt;
- tendencja do hipoglikemii – czyli obniżonego stężenia glukozy we krwi. Hipoglikemia wynika w tym przypadku z niedoboru steroidów nadnerczowych, które powodują podwyższenie stężenia glukozy we krwi;
- zmniejszona pigmentacja skóry.
Niedobór hormonu TSH produkowanego przez przedni płat przysadki prowadzi do rozwoju niedoczynności tarczycy, która może objawiać się między innymi:
- przyrostem masy ciała;
- zmęczeniem, nietolerancją wysiłku;
- suchością skóry;
- spowolnieniem procesów myślowych;
- zaparciami;
- osłabieniem siły mięśniowej;
- nietolerancją zimna.
Choroba Glińskiego-Simmondsa – przyczyny
Istotą tego schorzenia jest niedoczynność hormonalna przedniego płata przysadki mózgowej. Co może spowodować niedoczynność przysadki mózgowej? Do najważniejszych przyczyn należą:
- nowotwory przysadki mózgowej (w przysadce mogą lokalizować się także przerzuty – najczęściej są to przerzuty raka piersi);
- pourazowe uszkodzenie przysadki mózgowej – na przykład w przebiegu urazu czaszki, czy operacji neurochirurgicznej;
- niedokrwienie przysadki;
- zmiany zapalne przysadki;
- wrodzone zmiany, takie jak niedorozwój części gruczołowej przysadki;
- popromienne uszkodzenie w przebiegu radioterapii.
Zapamiętaj: Choroba Glińskiego-Simmondsa to niedoczynność przysadki, która dotyczy jej przedniego płata.
Przyczyną niedoczynności przysadki może być także masywna utrata krwi w okresie okołoporodowym. U kobiet w ciąży objętość przysadki zwiększa się, jednak jej unaczynienie pozostaje takie samo. Dlatego większa utrata krwi może powodować jej niedokrwienie i martwicę, skutkującą niedoczynnością tego narządu. Poporodowa martwica przysadki nazywana jest zespołem Sheehana.
Choroba Glińskiego-Simmondsa – leczenie
Leczenie tego schorzenia polega przede wszystkim na wyrównywaniu niedoborów hormonalnych i powinno być prowadzone pod okiem specjalisty endokrynologa. Niedoczynność nadnerczy wymaga podawania hydrokortyzonu, czyli otrzymywanego syntetycznie, głównego hormonu kory nadnerczy.
Czy wiesz że: pierwszy opis poporodowej niedoczynności przysadki jest dokonaniem polskiego patologa, Leona Konrada Glińskiego i został on opublikowany w 1913 roku w Przeglądzie Lekarskim?
Niedoczynność tarczycy leczy się poprzez substytucyjne podawanie L-tyroksyny, która jest analogiem tyroksyny – czyli hormonu produkowanego przez tarczycę. Niedoczynność jąder u mężczyzn wymaga stosowania testosteronu, zaś u kobiet zastosowanie znajdują estrogeny z gestagenami. Niedobór wzrostu u dzieci leczy się podając hormon wzrostu. Pozwala to na uzyskanie prawidłowego wzrostu i rozwoju dziecka. Jeśli przyczyną niedoczynności przysadki mózgowej jest nowotwór, to w zależności od jego rodzaju konieczne może być leczenie operacyjne, radioterapia lub chemioterapia.
Przysadka mózgowa jest bardzo ważnym narządem, który wpływa na funkcjonowanie całego organizmu, dlatego leczenie jej schorzeń jest bardzo istotne. Niedoczynność przysadki mózgowej może być stanem zagrożenia życia, ponieważ w jej przebiegu może dojść do nagłego niedoboru ważnego dla organizmu hormonu produkowanego przez nadnercza – kortyzolu. Odpowiednia diagnostyka hormonalna i leczenie pozwala chorym na powrót do zdrowia i poprawę jakości życia.