Zwłóknienie jest jednym z możliwych powikłań stanu zapalnego tkanek. Dochodzi wtedy do nadmiernego nagromadzenia się składników tkanki łącznej np. kolagenu oraz do zniszczenia prawidłowo występujących w danym miejscu komórek i bliznowacenia całego organu. Jeśli proces zwłóknienia jest postępujący, ostatecznie prowadzi do zaburzenia lub całkowitego zablokowania jego funkcji. Może on obejmować między innymi tarczycę, czyli narząd położony w dolnej części szyi. Jedną z przykładowych chorób związanych z tym rodzajem uszkodzenia jest choroba Riedla. Co to takiego jest? Jak często dochodzi do jej rozwinięcia? Jakie są objawy, przyczyny i sposoby leczenia tego schorzenia?
Co to jest choroba Riedla?
Choroba Riedla jest to bardzo rzadka, przewlekła choroba zapalna gruczołu tarczowego, charakteryzująca się zastępowaniem prawidłowego miąższu tego narządu przez postępujące gęste włóknienie. Powoduje to unieruchomienie tarczycy. Jej nazwa pochodzi od nazwiska profesora Bernharda Riedel’a, który po raz pierwszy w 1883 roku rozpoznał i opisał tą chorobę. Badał miąższ tarczycy objętej tym procesem chorobowym pod mikroskopem i zauważył cechy przewlekłego stanu zapalnego ze zwłóknieniem, które nie było wynikiem rozwijającego się nowotworu. W celu obrazowego opisania wyglądu gruczołu tarczowego w tym schorzeniu można użyć sformułowania, że “przypomina on kamień i jest twardy jak drewno“. Co więcej proces włóknienia może obejmować nie tylko ten narząd, ale również sąsiednie struktury szyi w tym tchawicę, przytarczyce, mięśnie szyi, nerwy krtaniowe i naczynia krwionośne. Ciekawe jest, że u około jednej trzeciej pacjentów cierpiących na chorobę Riedla rozwija się uogólnione włóknienie narządów występujących w ciele człowieka. Może rozwinąć się:
- Zwłóknienie zaotrzewnowe
- Zwłóknienie śródpiersia
- Guz rzekomy oczodołu
- Zwłóknienie płuc
- Stwardniające zapalenie dróg żółciowych
- Zwłóknienie gruczołów łzowych
- Włókniste zapalenie ślinianek
Ta cecha odróżnia chorobę Riedla od innych chorób zapalnych tarczycy np. Hashimoto. Czynność tarczycy w tej chorobie zależy od stopnia, w jakim jej miąższ został zastąpiony tkanką włóknistą. Większość pacjentów ma prawidłowy poziom hormonów tarczycy. Jej niedoczynność występuje w około 30% przypadków. W celu dokładnego rozpoznania choroby Riedla należy wykluczyć inne schorzenia, w których również pojawiają się guzy w przedniej części szyi i mogą naciekać otaczające tkanki pozatarczycowe np. takie jak rak niezróżnicowany tarczycy. Jest on nowotworem złośliwym, który może klinicznie naśladować zapalenie tarczycy Riedla. Innym schorzeniem, które trzeba wykluczyć jest odmiana zapalenia tarczycy – Hashimoto. W tym przypadku różnicą jest ilość przeciwciał przeciwtarczycowych. W przypadku choroby Riedla występują one w niewielkich ilościach, natomiast choroba Hashimoto charakteryzuje się ich bardzo wysokim poziomem.
Zapalenie tarczycy Riedla jest na ogół chorobą z korzystnym rokowaniem. Proces włóknienia jest nieodwracalny, ale farmakoterapia pozwala na zmniejszenie stanu zapalnego i rozmiarów powiększonej tarczycy, która uciska na tchawicę. Sprawia to, że objawy duszności zmniejszają się. Śmierć z powodu uszkodzenia dróg oddechowych jest bardzo rzadka u leczonych pacjentów. Warto również dodać, że skuteczne leczenie nie daje gwarancji, że nie dojdzie do nawrotu choroby. Procesy zwłóknieniowe mogą postępować również po jej wyleczeniu.
Objawy choroby Riedla
Najczęstszym objawem klinicznym zapalenia tarczycy Riedla jest twarda i powiększona tarczyca, czyli wole. Jego początek może być nagły, ale zazwyczaj schorzenie postępuje stopniowo. Wraz z nim rozwijają się kolejne objawy. Miejscowe symptomy ucisku często wynikają ze zwiększającej się masy tarczycy lub objęciem przez proces włóknienia sąsiadujących tkanek. Może dojść do zajęcia dróg oddechowych i ich zwężenia, co objawia się dusznością i charakterystycznym świstem krtaniowym. Problemy z połykaniem oraz dławienie się wynikają z zajęcia przełyku. W rozległej chorobie gdy proces włóknienia obejmie nerw krtaniowy może pojawić się chrypka. Ostatecznie, gdy prawidłowa tkanka tarczycy zostaje zastępowana tkanką włóknistą dochodzi do stopniowego rozwijania się niedoczynności tarczycy. Pojawia się wtedy między innymi nadmierna męczliwość, osłabienie i przybieranie na wadze. Pacjenci z zapaleniem tarczycy Riedla mogą również cierpieć na niedoczynność przytarczyc, która występuje rzadko i prawdopodobnie odzwierciedla ich zwłóknienie. Skutkuje to niedoborem wapnia w organizmie, co objawia się łamliwością włosów, w tym przerzedzeniem brwi, bólami głowy, bolesnymi skurczami mięśni kończyn górnych i dolnych oraz twarzy.
Przyczyny choroby Riedla
Dokładne przyczyny zapalenia tarczycy Riedla są nieznane. Istnieją tylko teorie, które mówią w jaki sposób może się ona rozwinąć w organizmie człowieka. Według jednej z nich choroba ta ma charakter autoimmunologiczny. Innymi słowy komórki układu odpornościowego zamiast bronić organizm przed drobnoustrojami atakują tkanki tarczycy, doprowadzając do jej zniszczenia i utraty funkcji. Teorię tą potwierdza między innymi obecność przeciwciał przeciwtarczycowych u znacznego odsetka pacjentów z zapaleniem tarczycy Riedla. W USA w stanie Ohio przeprowadzono badanie z udziałem 178 pacjentów, które wykazało ich obecność aż u 67% tych osób. Warto jednak zaznaczyć, że podwyższony poziom przeciwciał przeciwtarczycowych może jedynie odzwierciedlać aktywację układu odpornościowego w odpowiedzi na zniszczenie miąższu tarczycy w wyniku włóknienia. Kolejnym dowodem potwierdzającym teorię autoimmunologiczną są patologiczne cechy nacieku, między innymi limfocytów (komórek układu immunologicznego) wykrywanych w badaniu mikroskopowym tarczycy. Uważa się również, że choroba Riedla może być częścią układowego zaburzenia włóknienia, które jest rzadkim zespołem chorobowym obejmującym zwłóknienie wielu narządów. Oprócz tarczycy, zniszczeniu ulegają również między innymi miąższ płuc, ślinianki, gruczoły łzowe oraz drogi żółciowe. Natomiast najnowsza hipoteza powstania zapalenia gruczołu tarczowego Riedla głosi, że jest to choroba związana z przeciwciałami IgG4, w której pojawiają się nacieki komórek zapalnych i zwłóknienie w jednym lub większej ilości narządów.
Diagnostyka choroby Riedla
W diagnostyce choroby Riedla można wykorzystać wiele dostępnych metod laboratoryjnych i obrazowych. Jednak mogą one tylko nakierować lekarza na rozpoznanie, ponieważ na ich podstawie nie można jednoznacznie potwierdzić tego schorzenia. Z drugiej jednak strony mogą być wykorzystane do monitorowania postępu wcześniej rozpoznanej choroby Riedla. Niezbędne do ustalenia prawidłowej diagnozy jest pobranie tkanki tarczycy podczas operacji chirurgicznej, która następnie wysyłana jest do badania histopatologicznego. Należy zaznaczyć, że jest to jedyna metoda potwierdzająca chorobę Riedla. Badania krwi wykonuje się w celu oznaczeniu poziomu hormonów tarczycy. Często ujawniają one niedoczynność tarczycy przejawiającą się w ich obniżonych wartościach. Badania te mogą również wykazać wysoki poziom przeciwciał przeciw peroksydazie tarczycowej (TPO), które są dodatnie u około 90% pacjentów z zapaleniem tarczycy Riedla. Niestety wyniki laboratoryjne w przypadku tej choroby są niespecyficzne, ponieważ takie same mogą występować w innych schorzeniach tego gruczołu np. w chorobie Hashimoto.
Dodatkowo lekarz może zlecić wykonanie badań obrazowych. Jednak mogą one jedynie sugerować rozpoznanie choroby Riedla, ponieważ ich wyniki również są niecharakterystyczne. Jednym z najczęściej wykonywanych badań obrazowych jest ultrasonografia (USG) szyi. W przypadku zapalenia tarczycy Riedla wykazuje ona obecność dużej masy często obejmującej tarczycę, tkanki pozatarczycowe i czasami otaczające je naczynia szyjne.
Powiększenie zajętego gruczołu tarczowego i ucisk lub naciekanie przyległych struktur, takich jak tchawica, przełyk lub tętnice szyjne, można zaobserwować w tomografii komputerowej (TK) lub rezonansie magnetycznym (MRI). Jednak badania te nie pozwalają na wiarygodne rozróżnienie między zapaleniem tarczycy Riedela (RT), a nowotworem tarczycy. Dodatkowo, dzięki TK i MRI można wykryć miejsca zwłóknienia w całym organizmie.
Zapamiętaj: Dokładne przyczyny zapalenia tarczycy Riedla są nieznane. Istnieją tylko teorie, które mówią w jaki sposób może się ona rozwinąć w organizmie człowieka.
Przydatne jest również badanie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) polegającej na podaniu pacjentowi np. doustnie specjalnego radioaktywnego związku pełniącego rolę znacznika. Następnie wykonuje się skany całego ciała za pomocą tomografii komputerowej. Obszary zapalenia w związku z nasileniem przemian metabolicznych charakteryzują się intensywnym wychwytem wcześniej podanego znacznika. Widoczne jest to na skanach w postaci jego nagromadzenia. Co ciekawe PET umożliwia wykrycie miejsc objętych zapaleniem nie tylko w tarczycy, ale również w odległych obszarach np. w płucach. W celu diagnostyki tego schorzenia można również wykonać biopsję cienkoigłową, czyli pobrać za pomocą igły komórki miąższu tarczycy i zbadać je pod mikroskopem. Jednak nie pozwala ona na wiarygodne odróżnienie zmian zwłóknieniowych w chorobie Riedla od raka niezróżnicowanego tarczycy.
Leczenie choroby Riedla
Ze względu na rzadkie występowanie tej choroby brak jest dużej ilości badań na jej temat, które umożliwiłyby opracowanie skutecznego leczenia. Zalecenia zostały w dużej mierze oparte na doświadczeniach lekarzy, którzy w swojej praktyce spotkali się z tą chorobą. Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy, które mają właściwości przeciwzapalne. Ich działanie jest najskuteczniejsze, gdy są stosowane na wczesnym etapie tej choroby. Odpowiedź na to leczenie jest różna. U niektórych pacjentów zaobserwowano bardzo dużą poprawę i odwrócenie objawów. Niestety w niektórych przypadkach okazało się ono nieskuteczne. Innym lekiem stosowanym w leczeniu choroby Riedla jest tamoksyfen, który powoduje zahamowanie włóknienia narządów. Jest on cennym lekiem w tym schorzeniu, ponieważ w wielu przypadkach doprowadza do znaczącej poprawy potwierdzonej regularnymi badaniami klinicznymi, ultrasonografią i tomografią komputerową szyi. Prowadzono również badania nad zastosowaniem środka immunosupresyjnego – mykofenolanu mofetylu, który również ma właściwości przeciwzwłóknieniowe. Podawano go pacjentom, u których nie zadziałały glikokortykosteroidy i tamoksyfen. Jednak potrzebne są dalsze badania, aby ostatecznie ocenić jego korzyści w leczeniu zapalenia tarczycy Riedla.
Czy wiesz że: zapalenie tarczycy Riedla występuje niezwykle rzadko? Szacunkowa częstość występowania wynosi 1,06 przypadku na 100 000 osób. Pacjentami są najczęściej dorosłe kobiety w wieku od 30 do 50 lat.
Jeśli u pacjenta wystąpiła niedoczynność tarczycy stosowana jest lewotyroksyna, która jest syntetycznym odpowiednikiem hormonów tego gruczołu i podnosi przez to ich poziom we krwi. Dodatkowo, gdy wystąpiło powikłanie w postaci niedoczynności przytarczyc, w celu regulacji stężenia wapnia w organizmie stosuje się między innymi witaminę D3. Operacja z częściowym lub całkowitym wycięciem tarczycy, jest wskazana gdy leczenie farmakologiczne nie przynosi korzyści. Jednak ze względu na dużą liczbę powikłań ten typ interwencji często ogranicza się do pacjentów, u których konieczne jest uwolnienie z ucisku dróg oddechowych i przełyku oraz pobrania próbki tkanki do badania histopatologicznego. W przeprowadzeniu tego zabiegu istnieją pewne utrudnienia związane z problemem w odróżnieniu gołym okiem prawidłowej tkanki tarczycy od zwłókniałej.
Podsumowując, zapalenie tarczycy Riedla jest bardzo nietypową postacią choroby tego narządu, charakteryzującą się rozległym zwłóknieniem tkanek. Ze względu na rzadkość jej występowania diagnozowanie może być trudne. Często zdarza się, że pacjent leczony jest na inną chorobę tarczycy przez wiele lat, a dopiero po wycięciu tego narządu i jego badaniu pod mikroskopem okazuje się, że cierpiał na chorobę Riedla. Chorzy wymagają wielu wizyt kontrolnych u lekarza oraz regularnie wykonywanych badań laboratoryjnych i obrazowych, co pozwala na monitorowanie postępu tej choroby.