Zespół Morgagniego-Stewarta-Morela. Objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Czy wiesz, że istnieje zespół, który łączy w sobie objawy zaburzeń hormonalnych oraz psychiatrycznych i neurologicznych, a jego przyczyna do dziś nie została do końca poznana i potwierdzona? Warto poznać historię tego interesującego zespołu chorobowego, którego cechą charakterystyczną jest typowy obraz radiologiczny czaszki. Czym więc jest zespół Morgagniego-Stewarta-Morela?

Co to jest zespół Morgagniego-Stewarta-Morela?

Pierwsze wzmianki na temat tego tajemniczego schorzenia pochodzą z 1765 roku, kiedy to Giovanni Battista Morgagni opisał triadę objawów charakterystyczną dla tego zespołu, czyli: przerost wewnętrznej powierzchni kości czołowej (nazywany inaczej hyperostosis frontalis interna), otyłość oraz hirsutyzm. Kolejna postać – Douglas Hunt Stewart, w 1928 roku powiązał występowanie tego zespołu ze schorzeniami z kręgu psychiatrycznego. Z kolei Ferdinand Morel opisał przyżyciowy przypadek tego zespołu i zauważył, że ma on także związek z zaburzeniami miesiączkowania u kobiet oraz z impotencją u mężczyzn. Częstość występowania zespołu w populacji nie jest dokładnie znana, ale uważa się, że wynosi ona od kilku do kilkunastu procent.

Z czasem zauważono, że temu zespołowi towarzyszy więcej interesujących objawów, jednak jego etiologia do dziś nie została w pełni wyjaśniona. Warto zauważyć, że choroba ta znamiennie częściej dotyka kobiety, a także częściej chorują osoby w starszym wieku.

Objawy zespołu Morgagniego-Stewarta-Morela

Newsletter Medovita - przydatne informacje, dostęp do nowych e-booków przed premierą.

Zapisuję się

Do objawów tego zespołu należy:

• otyłość;
• hirsutyzm – czyli występowanie u kobiet nadmiernego owłosienia typu męskiego (na twarzy, klatce piersiowej, wokół brodawek sutkowych, na brzuchu);
• mlekotok – czyli wydzielanie mleka, które nie jest związane z ciążą;
• zaburzenia miesiączkowania.

Ze względu na związek z zaburzeniami metabolicznymi chorobę nazywa się kraniopatią metaboliczną. Do obrazu zespołu należą także zaburzenia psychiczne i neuropsychiatryczne, takie jak:

• zmienny nastrój;
• zmęczenie, senność;
• drgawki;
• ból głowy;
• zawroty głowy;
• osłabienie siły mięśniowej;
• hemiplegia – czyli inaczej porażenie połowicze, objawiające się zniesieniem siły mięśniowej po jednej stronie ciała.

Radiologicznym objawem charakterystycznym dla tego zespołu jest pogrubienie warstwy wewnętrznej kości czołowej.

Przyczyny zespołu Morgagniego-Stewarta-Morela

Przyczyny występowania zespołu Morgagniego-Stewarta-Morela nie zostały do końca wyjaśnione. Jedna z teorii mówi o związku choroby z nadmiernym wydzielaniem hormonu prolaktyny, ponieważ zauważono, że u 43% kobiet, u których występował mlekotok występowało również pogrubienie warstwy wewnętrznej kości czołowej.

Czy wiesz że: znaną osobą z zespołem Morgagniego-Stewarta-Morela był śpiewak operowy Farinelli? Przed okresem dojrzewania artysta ten został poddany kastracji, dzięki czemu zachował swój wyjątkowy, wysoki głos o szerokiej skali. Ekshumacja zwłok śpiewaka ujawniła, że jego czaszka charakteryzowała się pogrubieniem warstwy wewnętrznej kości czołowej. U tego artysty widoczny jest bezpośredni związek zaburzeń hormonalnych pod postacią obniżonego stężenia androgenów (wywołany kastracją) z wystąpieniem choroby.  

Występowanie objawów tego schorzenia można także powiązać z nadmiernym wydzielaniem hormonu przysadkowego – ACTH, który prowadzi do przerostu nadnerczy. Kolejna hipoteza mówi o związku choroby z otyłością, ponieważ leptyna, której poziom jest wysoki u osób otyłych prowadzi do przerostu tkanki kostnej. Do zmian w obrębie tkanki kostnej predysponują także wahania hormonów płciowych. Warto mieć na uwadze fakt, że estrogeny, jak testosteron biorą udział w regulowaniu przebudowy tkanki kostnej w naszym organizmie. Przyczyny zespołu u mężczyzn upatruje się w obniżonym stężeniu androgenów.

W celu wyjaśnienia etiologii tego schorzenia przeprowadzono badanie na myszach, które polegało na wstrzyknięciu do organizmu zwierząt estrogenów. Taki zabieg spowodował powstawanie zmian w kościach czaszki, co potwierdza, że zmiany kostne w przebiegu choroby mają związek z wahaniem poziomu hormonów płciowych. Odkryto także pewną genetyczną predyspozycję do tego występowania tego schorzenia. Zauważono, że zespół Morgagniego-Stewarta-Morela występuje częściej w przebiegu zespołu Klinefeltera, zespołu Kallmana, czy zespolu Wernera. Wszystkie te schorzenia związane są z zaburzeniami hormonalnymi, co stanowi cechę wspólną z opisywanym w tym artykule zespołem.

Zespół Morgagniego-Stewarta-Morela a diagnostyka

Na trop zespołu Morgagniego-Stewarta-Morela wpada się zazwyczaj przypadkowo, gdy na zdjęciu radiologicznym zauważalne jest pogrubienie warstwy wewnętrznej kości czołowej. Pogrubienie to ma charakter nieregularny, guzkowy, ale jest symetryczne. Grubość kości czołowej wynosi nawet do 28 mm. Istnieją klasyfikacje radiologiczne opisujące zmiany kostne w tym zespole. Przyżyciowo stosuje się trójstopniową klasyfikację radiologiczną, zaś pośmiertnie zastosowanie znajduje czterostopniowa klasyfikacja wg Hershkovitza. Każdy kolejny stopień odpowiada bardziej zaawansowanym zmianom guzowatym kości czołowej.

Zapamiętaj: Przyczyny występowania zespołu Morgagniego-Stewarta-Morela nie zostały do końca wyjaśnione.

Możliwa jest także diagnostyka genetyczna tego schorzenia, która potwierdza ostatecznie rozpoznanie. W przypadku tej choroby warto skorzystać z porady psychologa lub psychiatry, gdyż zespół ten występuje często z zaburzeniami psychiatrycznymi. Przy objawach z układu nerwowego konieczna może być konsultacja neurologiczna. Konieczna może być także konsultacja endokrynologiczna, celem diagnostyki zaburzeń hormonalnych towarzyszącym tej jednostce chorobowej.

Jak leczyć zespół Morgagniego-Stewarta-Morela?

Etiologia i przyczyny zespołu Morgagniego-Stewarta-Morela nie są dokładnie poznane, dlatego też nie jest możliwe leczenie przyczynowe. Terapii poddaje się poszczególne składowe choroby. Leczenie tego zespołu powinno być wielospecjalistyczne, gdyż konieczna może być opieka psychiatryczna, neurologiczna, ginekologiczna, a także endokrynologiczna. Pacjenci z zespołem Morgagniego-Stewarta-Morela powinni być kontrolowani pod kątem metabolicznym, działania medyczne powinny być skupione także na przeciwdziałaniu i leczeniu otyłości oraz kontrolowaniu glikemii, ciśnienia tętniczego oraz leczeniu zaburzeń hormonalnych.

Mimo ciągłego rozwoju medycyny, nie poznano jeszcze przyczyn i podłoża tej tajemniczej choroby. Ciągle trwają liczne badania naukowe, które przynoszą coraz to nowe informacje na temat tego zespołu. Mimo, że nie istnieje leczenie przyczynowe zespołu, to warto skrupulatnie diagnozować pacjentów, by móc skutecznie leczyć wszystkie składowe choroby i poprawiać stan chorych, nie dopuszczając do pogłębiania zaburzeń metabolicznych i hormonalnych.

Najważniejsze pytania i odpowiedzi