Zapalenia naczyń nie należą do często poruszanych tematów. Niemniej jednak stanowią poważny problem w reumatologii i mogą prowadzić do wielu powikłań. Choroby reumatyczne dotyczą w większości dorosłych. Choroba Kawasaki jest tu jednak jednym z niewielu wyjątków i występuje głównie u dzieci. Co warto wiedzieć o tej chorobie?
Co to jest choroba Kawasaki?
Choroba Kawasaki należy do tzw. układowych zapaleń naczyń w przebiegu, których dochodzi do zapalenia i martwicy ściany naczyń krwionośnych w naszym organizmie. Stan zapalny obejmuje nie tylko naczynia, stąd bywa ona nazywana także zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym. Szczyt zachorowań ma miejsce ok. 2 roku życia, a większość chorych ma mniej niż 5 lat.
Zapamiętaj: Odpowiednio szybkie rozpoznanie choroby Kawasaki i wdrożenie leczenia poprawia rokowanie i zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia groźnych zmian w tętnicach serca.
Objawy choroby Kawasaki
Choroba Kawasaki zaczyna się od nagłej gorączki, która nie reaguje na leczenie przeciwgorączkowe i antybiotyki. Towarzyszą jej liczne objawy dodatkowe, do których zaliczamy:
- zapalenie spojówek
- wysypkę na tułowiu, która może przybierać różne formy lub łuszczące się zmiany w okolicy krocza
- pękanie warg, zapalenie gardła, malinowy język
- obrzęki rąk i stóp
- powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.
Aby móc postawić rozpoznanie gorączka powinna utrzymywać się od co najmniej 5 dni i towarzyszyć jej 4 z 5 wymienionych objawów. W przypadku skąpoobjawowego przebiegu pomocne w rozpoznaniu może być ECHO serca, które wykonywane jest w celu wykrycia miejscowo poszerzonych naczyń wieńcowych serca, obecnych już czasem nawet w pierwszym tygodniu choroby. Stanowią one najpoważniejsze powikłanie choroby.
Przebieg choroby jest często łagodny i ma ona tendencję do samoistnego ustępowania. Charakterystyczna jest sekwencja objawów z gorączką i powiększeniem węzłów chłonnych utrzymującymi się od początku, następnie pojawiającymi się zmianami skórno-śluzówkowymi oraz, najpóźniej, obrzękami. Niestety powikłania nadal dotyczą ok. 1/5 dzieci dlatego nie wolno bagatelizować tej choroby nawet mimo łagodnego przebiegu. Do najczęstszych powikłań należą:
- zapalenie mięśnia sercowego
- zapalenie osierdzia
- niewydolność serca
- zaburzenia rytmu serca
- zmiany dotyczące naczyń odżywiających serce – jest to najgroźniejsze powikłanie, dzięki leczeniu immunoglobulinami ryzyko zmian spada z ok. 25% do 2-3%.
Przyczyny choroby Kawasaki
Przyczyna choroby Kawasaki nie jest poznana. Sugeruje się związek z bliżej nieokreślonym zachorowaniem wirusowym lub bakteryjnym poprzedzającym rozwój choroby. Przemawia za tym fakt, że choroba Kawasaki często poprzedzona jest łagodną infekcją górnych dróg oddechowych, jak również sezonowość zachorowań, ze szczytem w okresie zimowo-wiosennym.
Czy choroba Kawasaki jest zaraźliwa?
Wielu pacjentów zastanawia się, czy istnieje możliwość zarażenia się chorobą Kawasaki? Uważa się, że schorzenie to samo w sobie nie jest zaraźliwe. Jak już wspomniano, spowodowana jest najpewniej nieprawidłową reakcją układu odpornościowego na nieznany czynnik zewnętrzny. Skutkiem jest uogólnione zapalenie.
Czy wiesz że: w literaturze medycznej opisane są rzadkie przypadki, gdy choroba rozwinęła się u osoby dorosłej? Co więcej jej przebieg był nietypowy. Z racji tego lekarz powinien mieć z tyłu głowy możliwość wystąpienia tego schorzenia ale jest to jedno z najmniej prawdopodobnych rozpoznań w reumatologii u dorosłych.
Leczenie choroby Kawasaki
Ze względu na to, że choroba Kawasaki jest najczęstszą przyczyną nabytych wad strukturalnych lub funkcjonalnych serca, ważne jest szybkie wdrożenie leczenia. Pozwala to na obniżenie występowanie powikłań sercowych, które i tak występują u ok. 20 – 30% chorych dzieci. W przypadku małych dzieci, u których choroba może przebiegać w sposób niecharakterystyczny, należy wdrożyć leczenie przy samym podejrzeniu choroby.
- Wlew dożylny immunoglobulin – ich wprowadzenie do leczenia w znaczącym stopniu polepszyło rokowanie.
- Kwas acetylosalicylowy – na początku stosowany w 4 dużych dawkach, następnie przez 8 tygodni w mniejszej dawce lub długotrwale w przypadku uszkodzenia tętnic.
- Sterydy – nie stosuje się ich rutynowo, a jedynie w przypadku braku poprawy po zastosowaniu immunoglobulin lub obecności innych powikłań.
- Acenokumarol lub heparyna – leki przeciwzakrzepowe stosowane w przypadku występowania dużych tętniaków lub dużej ilości małych.
Podsumowując, choroba Kawasaki należy do różnorodnej grupy zapaleń naczyń. W odróżnieniu od innych chorób reumatycznych, dotyczy dzieci. Typowy przebieg jest dość charakterystyczny ale część przypadków może przebiegać w łagodny i podstępny sposób, zwłaszcza u bardzo małych dzieci, co utrudnia rozpoznanie. Choroba jest uleczalna, bardzo ważne jest jak najszybsze wdrożenie leczenia. Poprawia to bardzo rokowanie i obniża częstość głównych powikłań. Niestety mimo odpowiedniego leczenia u ok. 20% dzieci rozwijają się powikłania dotyczące układu sercowo-naczyniowego dlatego w przyszłości mogą one wymagać porady lekarza kardiologa.