[responsive_menu]

Co to jest skaza krwotoczna? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Krew w ciele człowieka przemieszcza się w układzie zamkniętym. Tworzą go tętnice, żyły i naczynia włosowate. W przypadku przerwania ciągłości ściany naczynia krwionośnego nasz organizm jest w stanie samodzielnie „załatać” powstałą ranę. Całokształt mechanizmów zapobiegających wypływowi krwi z naczyń krwionośnych nazywa się hemostazą. Proces krzepnięcia jest bardzo skomplikowany i wieloetapowy. W przypadku zaburzenia hemostazy dochodzi do rozwoju skazy krwotocznej.

Co to jest skaza krwotoczna?

Maseczka medyczna 3-warstwowa, certyfikat typu FFP2Kup teraz

Skaza krwotoczna jest bardzo szerokim pojęciem, które obejmuje wiele chorób krwi. Cechą łączącą wszystkie te jednostki chorobowe jest skłonność do krwawień. Wynika ona z zaburzenia bardzo skomplikowanego mechanizmu krzepnięcia krwi. Biorą w nim udział komórki ścian naczyń krwionośnych, płytki krwi, a także osoczowe czynniki krzepnięcia. W momencie, kiedy któregoś z tych elementów zabraknie, lub przestanie on prawidłowo działać, organizm nie jest w stanie samodzielnie wytworzyć skrzepu przywracającego ciągłość ściany naczynia krwionośnego. W konsekwencji pacjent jest skłonny do krwawień, a każdy, nawet bardzo delikatny uraz może doprowadzić do powstania wybroczyn na skórze. Skazy krwotoczne mogą być wrodzone lub nabyte. Te pierwsze najczęściej są uwarunkowane genetycznie i można je leczyć jedynie objawowo. W przypadku skaz nabytych konieczne jest zdiagnozowanie choroby podstawowej, a następnie włączenie odpowiedniej terapii przyczynowej.

Skaza krwotoczna – objawy

Maseczka medyczna 3-warstwowa, certyfikat typu FFP2Kup teraz

Pacjenci ze skazą krwotoczną wykazują dużą skłonność do siniaczenia się. Podskórne wylewy krwawe pojawiają się pod wpływem bardzo niewielkich urazów. Czas krzepnięcia krwi jest wydłużony. W konsekwencji po zranieniu się, czy np. po ekstrakcji zęba krwawienie utrzymuje się dłużej niż normalnie. U kobiet ze skazą krwotoczną miesiączki utrzymują się dłużej i są bardziej obfite. Typowe są również krwawe wybroczyny na skórze. Nie bledną one pod wpływem ucisku. W obrębie śluzówek np. w jamie ustnej mogą powstawać wypełnione krwią pęcherzyki. Chorzy miewają krwawienia z nosa, dziąseł, dróg rodnych, u części z nich stwierdza się również krwiomocz (obecność krwi w moczu) lub krwinkomocz (obecność we krwi erytrocytów, mocz nie jest podbarwionym krwią). Do cięższych powikłań skaz krwotocznych należą krwawienia z przewodu pokarmowego (smolisty lub podbarwiony krwią stolec, krwiste wymioty), do ośrodkowego układu nerwowego lub do mięśni i stawów (najczęściej w przebiegu hemofilii).

Skaza krwotoczna – przyczyny

Maseczka medyczna 3-warstwowa, certyfikat typu FFP2Kup teraz

W organizmie człowieka krew przemieszcza się w zamkniętym układzie naczyń krwionośnych. W sytuacji przerwania ciągłości ściany naczynia (np. w wyniku skaleczenia się) zostaje uruchomiony mechanizm odpowiedzialny za zatrzymanie krwawienia.

Czy wiesz że:

hemofilia nazywana jest „chorobą królów”? Cierpieli na nią członkowie rodzin królewskich w Wielkiej Brytanii, Hiszpanii, Niemczech, czy Rosji.

Biorą w nim udział elementy morfotyczne – płytki krwi oraz produkowane w wątrobie osoczowe czynniki krzepnięcia. Proces krzepnięcia krwi przebiega etapowo i jest dość skomplikowany. W konsekwencji jego uruchomienia dochodzi do zasklepienia uszkodzonego naczynia. Dzięki temu krew nie wydostaje się z krwioobiegu, a układ pozostaje zamknięty. Istnieje wiele chorób zaburzających któryś z etapów procesu krzepnięcia krwi. W niektórych schorzeniach nieprawidłowa jest ilość lub budowa płytek krwi. W innych stwierdza się niedobór lub brak czynników krzepnięcia. Dysfunkcyjne mogą okazać się również same ściany naczyń, w konsekwencji czego łatwo dochodzi do ich uszkodzenia.

Skaza krwotoczna naczyniowa

Maseczka medyczna 3-warstwowa, certyfikat typu FFP2Kup teraz

Skazy krwotoczne naczyniowe dzieli się na wrodzone i nabyte. Do tych pierwszych zalicza się wrodzoną naczyniakowatość krwotoczną, czyli chorobę Rendu, Oslera i Webera. Jest to schorzenie o podłożu genetycznym, w którym na błonie śluzowej jamy ustnej i nosa, a także w obrębie przewodu pokarmowego oraz dróg moczowych rozwijają się naczyniaki. Ściany naczyń krwionośnych są również osłabione we wrodzonych chorobach tkanki łącznej: zespole Ehlersa i Danlosa, wrodzonej łamliwości kości, czy zespole Marfana.

Zapamiętaj:

Skaza krwotoczna jest bardzo szerokim pojęciem, które obejmuje wiele chorób krwi. Cechą łączącą wszystkie te jednostki chorobowe jest skłonność do krwawień.

Skaza krwotoczna naczyniowa może się rozwinąć w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha. Jest to choroba, w której organizm produkuje przeciwciała odkładające się w ścianach naczyń. W konsekwencji dochodzi do powstania krwistych plam na skórze kończyn dolnych. Do powstania wybroczyn dochodzi również przy: niedoborze witaminy C, nadmiernym przyjmowaniu sterydów, stosowaniu niektórych leków (allopurynolu, atropiny, morfiny, czy fenytoiny), a także w przebiegu niektórych zakażeń (infekcje meningokokowe, paciorkowcowe, przy zakażeniu pałeczką Salmonella). Ściany naczyń krwionośnych ulegają osłabieniu wraz z wiekiem, a łagodna skaza krwotoczna może się rozwinąć u młodych kobiet pod wpływem żeńskich hormonów płciowych.

Skaza krwotoczna płytkowa

Skaza krwotoczna płytkowa rozwija się w momencie, kiedy poziom płytek krwi spadnie poniżej 30 000/µl. O małopłytkowości (obniżonym poziomie płytek krwi) natomiast mówimy już przy każdej wartości poniżej normy (<150 000/µl). Aby więc pojawiły się objawy skazy krwotocznej poziom trombocytów (płytek krwi) musi spaść co najmniej 5x poniżej normy. Wyróżnia się skazę krwotoczną płytkową wrodzoną oraz nabytą. Może być ona spowodowana małopłytkowością, ale też nieprawidłową budową i funkcją płytek krwi. Trombocyty są produkowane w szpiku kostnym. Z wielu przyczyn proces ten może zostać upośledzony m.in. podczas przyjmowania niektórych leków np. diuretyków tiazydowych, interferonu, czy estrogenów. Szpik wytwarza mniejszą ilość płytek krwi u osób z niedoborem witaminy B12 i kwasu foliowego, u przewlekłych alkoholików, w chorobach rozrostowych (w wyniku nacieczenia szpiku), a także pod wpływem promieniowania jonizującego. Mniej trombocytów dostaje się do krwi również u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią, niedokrwistością aplastyczną oraz w przypadku włóknienia szpiku.

U części chorych ze skazą krwotoczną płytkową szpik kostny działa prawidłowo, a małopłytkowość wynika z niszczenia płytek na obwodzie (czyli we krwi). Może do tego dojść po przyjęciu niektórych leków: heparyny, chinidyny, sulfonamidów, niektórych antybiotyków oraz soli złota. Poziom trombocytów może się również obniżyć w niektórych chorobach autoimmunologicznych (toczniu rumieniowatym układowym, zespole antyfosfolipidowym), po przetoczeniu krwi, a także w ciąży. W pierwotnej małopłytkowości immunologicznej upośledzona jest zarówno produkcja płytek krwi w szpiku kostnym, jak i są one niszczone na obwodzie. Śledziona jest narządem odpowiedzialnym za usuwanie z krwioobiegu starych i zużytych trombocytów. W sytuacji, kiedy ulega ona powiększeniu (hipersplenizm) również może dojść do małopłytkowości w wyniku nadmiernego niszczenia prawidłowych płytek krwi.

Skaza krwotoczna osoczowa

Skazy krwotoczne osoczowe rozwijają się w wyniku niedoboru czynników krzepnięcia. Są one produkowane w wątrobie i biorą udział w procesie krzepnięcia krwi. Najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną osoczową jest choroba von Willebranda. Do jej rozwoju dochodzi przy niedoborze lub braku we krwi czynnika von Willebranda, odpowiedzialnego za łączenie się trombocytów (płytek krwi) w miejscu zranienia. Dzięki niemu możliwe jest przywrócenie ciągłości ściany naczynia. Choroba von Willebranda występuje z jednakową częstością u kobiet i mężczyzn i przewiduje się, że dotknięta nią jest 0,1% populacji. Inną, rzadziej występującą wrodzoną skazą osoczową jest hemofilia. Choroba ta dotyka głównie mężczyzn. Jest spowodowana niedoborem: VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) lub X (hemofilia C) czynnika krzepnięcia. Skazy krwotoczne rozwijają się również w chorobach wątroby, w przebiegu ciężkich zakażeń, a także nowotworów złośliwych.

Skaza krwotoczna – leczenie

Skaza krwotoczna wymaga zarówno leczenia objawowego, jak również przyczynowego. W przypadku silnego krwawienia w pierwszej kolejności należy zatrzymać utratę krwi, a następnie zacząć leczyć przyczynę zaistniałej sytuacji. W przypadku intensywnego krwotoku konieczne może być przetoczenie kilku jednostek krwi. W zależności od sytuacji klinicznej dokonuje się transfuzji koncentratu krwinek czerwonych, płytek krwi lub osocza. W celu zatrzymania krwawienia miejscowo stosuje się elektrokoagulację, opatrunki nasycone kwasem traneksamowym lub trombiną. W zależności od przyczyny skazy krwotocznej, włącza się terapię ukierunkowaną na konkretną chorobę. Część pacjentów wymaga leczenia choroby podstawowej: tocznia rumieniowatego układowego, zespołu antyfosfolipidowego, nowotworów, chorób szpiku kostnego, alkoholizmu, czy zakażeń bakteryjnych. W przypadku niektórych schorzeń leczenie przyczynowe nie jest możliwe np. w zespole Ehlersa i Danlosa.

Skazy osoczowe wymagają dożylnego podania brakującego czynnika krzepnięcia. W przypadku marskości wątroby konieczny może się okazać jej przeszczep. U pacjentów z małopłytkowością stosuje się sterydy, a w razie niepowodzenia terapii dołącza się leki immunosupresyjne. W sytuacji, kiedy płytki krwi niszczone są w powiększonej śledzionie, konieczne jest jej usunięcie (splenektomia). U części chorych należy zmodyfikować dotychczasowe leczenie, wyeliminować preparaty prowadzące do skazy krwotocznej, uzupełnić niedobory witamin: B12, kwasu foliowego, kwasu askorbinowego (witaminy C). Każdy pacjent wymaga indywidualnego podejścia. Konieczne jest zebranie obszernego wywiadu chorobowego i uwzględnienie wszystkich schorzeń współwystępujących.

Skaza krwotoczna u dzieci

U dzieci najczęściej występującą skazą naczyniową jest plamica Schönleina-Henocha. W większości przypadków 2-3 tygodnie przed zachorowaniem stwierdza się infekcję górnych dróg oddechowych. Chorują głównie dzieci przed 10. rokiem życia (90% przypadków). Choroba obejmuje głównie skórę kończyn dolnych, stawy, przewód pokarmowy oraz układ moczowy. Zazwyczaj konieczne jest jedynie leczenie objawowe, a przy cięższym przebiegu plamicy podaje się sterydy. Najczęstszą przyczyną skazy płytkowej u dzieci jest małopłytkowość samoistna. Choroba występuje głównie między 2-5. rokiem życia. W 60-80% przypadków poprzedzona jest infekcją wirusową górnych dróg oddechowych. Małopłytkowość samoistna jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym. Organizm wytwarza przeciwciała, które atakują i niszczą płytki krwi. Pacjent wykazuje skłonności do krwawień, na skórze, a także w obrębie błon śluzowych pojawiają się wybroczyny. Choroba wymaga leczenia immunosupresyjnego (osłabiającego akywność niszczących płytki krwi przez przeciwciała).

Najczęstszą skazą osoczową wśród dzieci jest choroba von Willebranda. Dziewczynki i chłopcy chorują z jednakową częstością. Choroba ma podłoże genetyczne i jest spowodowana niedoborem czynnika von Willebranda. Jest on odpowiedzialny za tworzenie skrzepu w razie skaleczenia. W leczeniu podaje się desmopresynę, która uwalnia rezerwy czynnika von Willebranda z tkanek. Na hemofilię chorują przeważnie chłopcy (1:10 000 chłopców), natomiast dziewczynki są tylko nosicielkami choroby. Jest to choroba o podłożu genetycznym, sprzężona z płcią. Hemofilia A jest spowodowana niedoborem VIII, a hemofilia B IX czynnika krzepnięcia. Ta pierwsza występuje 4x częściej . W ciężkiej postaci choroby dochodzi do samoistnego krwawienia do mięśni i stawów. Leczenie polega na podawaniu preparatów odpowiedniego czynnika krzepnięcia.

Leczeniem skaz krwotocznych zajmuje się hematolog. W wielu przypadkach niezbędna jest jednak współpraca kilku specjalistów, ponieważ aby mechanizm krzepnięcia krwi przebiegał prawidłowo, konieczna jest współpraca niemalże wszystkich układów organizmu człowieka. W przypadku skaz krwotocznych wrodzonych potrzebna jest konsultacja w poradni genetycznej. Jeśli u kogoś w rodzinie stwierdzono już występowanie np. hemofilii, czy choroby von Willebranda porada genetyczna powinna mieć miejsce jeszcze przed planowaniem potomstwa, aby oszacować ryzyko przekazania „wadliwych” genów. Leczeniem chorób wątroby powinien się zająć hepatolog, natomiast w przypadku chorób autoimmunologicznych konieczne jest wsparcie reumatologa i immunologa.

Skaza krwotoczna może być niebezpieczna dla życia chorego. W sytuacji zaobserwowania niepokojących objawów, takich jak wydłużony czas krwawienia, czy pojawienie się na skórze krwistych wybroczyn należy zgłosić się do lekarza rodzinnego w celu wykonania podstawowych badań laboratoryjnych (morfologia krwi, czasy krzepnięcia i krwawienia). Na podstawie stanu klinicznego pacjenta oraz wyników badań medyk podejmie decyzję na temat dalszego postępowania.

Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się
Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Wszystkie prawa zastrzeżone.