Schorzenia dermatologiczne (dermatozy) są bardzo powszechną grupą chorób, których przyczyna w znacznej części przypadków pozostaje niewyjaśniona. Nieznajomość dokładnych mechanizmów leżących u podłoża danej choroby sprawia, że niemożliwe jest jej skuteczne leczenie przyczynowe. Jedną z dermatoz o wciąż nie do końca poznanej etiologii jest anetodermia – jak się ona objawia oraz czy jest ona uleczalna?
Co to jest anetodermia?
Anetodermia jest to rzadkie schorzenie dermatologiczne, inaczej określane jako zanik plamisty skóry. Anetodermia najczęściej występuje u kobiet między 20 a 40 rokiem życia, ale bywa rozpoznawana także u młodszych i starszych pacjentów obojga płci. Niekiedy anetodermia rozwija się już w wieku niemowlęcym i dotyczy ona głównie wcześniaków z bardzo niską urodzeniową masą ciała, których skóra i tkanka podskórna nie są jeszcze w pełni wykształcone. Najczęściej zmiany o typie anetodermii pojawiają się u tych dzieci w miejscach, w których uprzednio były przymocowane do skóry różnego rodzaju czujniki lub elektrody (np. elektrody EKG).
Dokładna częstość występowania anetodermii w populacji światowej nie jest znana. Na świecie opisano pojedyncze przypadki rodzinnego występowania choroby, ale sposób jej dziedziczenia pozostaje niewyjaśniony.
Jakie są objawy anetodermii?
Zmiany skórne w przebiegu anetodermii przyjmują postać licznych, dobrze odgraniczonych ognisk wiotkiej, ścieńczałej skóry o średnicy 1-2 cm. Skóra w obrębie zmian jest delikatnie pomarszczona i przeświecają przez nią drobne naczynia krwionośne. W obszarze ognisk ścieńczałej skóry palpacyjnie wyczuwalne jest wgłębienie – tzw. objaw “dziurki od guzika”. Wiotkość i ścieńczenie skóry wynikają z lokalnej utraty włókien elastynowych, które odpowiadają za utrzymanie napięcia i elastyczności skóry. Zmiany skórne mogą być płaskie, wypukłe lub wklęsłe, o zabarwieniu zbliżonym do skóry zdrowej lub w kolorze niebieskawo-białym. Zmiany anetodermiczne najczęściej lokalizują się w obrębie klatki piersiowej, pleców, ramion, ale mogą dotyczyć każdego obszaru skóry.
Jakie są przyczyny anetodermii?
Wyróżniamy dwa podstawowe typy anetodermii:
- pierwotna (idiopatyczna) – zmiany pojawiają się de novo na wcześniej zdrowej skórze. Postać ta występuje bardzo rzadko, a przyczyny jej powstawania nie zostały dotychczas poznane;
- wtórna – rozwija się w obszarach skóry uprzednio zmienionej chorobowo. Postać ta najczęściej towarzyszy takim dermatozom, jak trądzik pospolity oraz ospa wietrzna, ale może występować także w przebiegu innych chorób skóry, takich jak kiła, pokrzywka, ziarniniak obrączkowaty, mięczak zakaźny czy chłoniaki skóry. Anetodermia wtórna może być także następstwem stosowania penicylaminy – leku, który hamuje tworzenie włókien elastynowych w skórze.
Istnieją doniesienia o występowaniu anetodermii związanej z zakażeniem wirusem HIV, a także towarzyszącej różnorodnym schorzeniom autoimmunologicznym, takim jak:
- toczeń rumieniowaty układowy;
- choroba Gravesa-Basedowa;
- choroba Addisona;
- zespół Sjögrena;
- zespół antyfosfolipidowy.
Zmiany skórne o typie anetodermii u części pacjentów mogą być pierwszym objawem toczącej się w organizmie choroby o podłożu autoimmunologicznym.
We wszystkich przypadkach anetodermii dochodzi do utraty włókien elastynowych w skórze, co klinicznie manifestuje się występowaniem ognisk zaniku i ścieńczenia skóry. Utrata włókien elastynowych może być spowodowana:
- zmniejszeniem produkcji elastyny;
- wzrostem degradacji elastyny przez elastazy;
- zmniejszeniem aktywności enzymów będących inhibitorami rozkładu elastyny.
Prawdopodobnym mechanizmem odpowiedzialnym za rozwój anetodermii u wcześniaków jest lokalne niedotlenienie tkanek (a konkretnie określonych obszarów skóry), wtórne do adhezyjnych wyrobów medycznych, czyli np. elektrod przyklejonych bezpośrednio do skóry noworodka. Niedotlenienie tkanek powoduje wzmożoną degradację elastyny poprzez wzrost aktywności rozkładających ją enzymów.
Czy wiesz że: termin “anetodermia” pochodzi od wywodzących się z języka greckiego słów - anetos oznaczającego “wiotka” oraz derma oznaczającego “skóra”?
*elastyna – białko strukturalne tkanki łącznej wchodzące w skład ścięgien, więzadeł, ściany naczyń krwionośnych. Włókna elastynowe razem z włóknami kolagenowymi odpowiadają za sprężystość, elastyczność i rozciągliwość skóry.
*elastazy – enzymy należące do grupy hydrolaz, odpowiedzialne za degradację (rozkład) elastyny.
Jak wygląda rozpoznanie anetodermii?
Specjalistami zajmującymi się diagnozowaniem i leczeniem anetodermii są dermatolodzy. Podejrzenie choroby stawiane jest na podstawie typowego obrazu klinicznego, charakteryzującego się występowaniem licznych, ostro odgraniczonych ognisk ścieńczałej skóry, z przeświecającymi naczyniami krwionośnymi.
Ostateczne rozpoznanie anetodermii stawiane jest na podstawie badania histopatologicznego wycinka pobranego ze zmiany skórnej. W obrazie histologicznym, typowa dla anetodermii jest znacznie zmniejszona liczba, a nawet całkowity brak włókien elastynowych w skórze.
Jak przebiega leczenie anetodermii?
Ze względu na niewyjaśnioną etiopatogenezę choroby, nie istnieje skuteczny sposób leczenia przyczynowego anetodermii. W literaturze istnieją doniesienia o leczeniu anetodermii z wykorzystaniem m.in. glikokortykosteroidów, kolchicyny, hydroksychlorochiny, witaminy E, niacyny oraz krioterapii, jednak żadna z wyżej wymienionych metod nie okazała się być skuteczna. Nieliczne opisy przypadków donoszą o skuteczności leczenia laserowego zmian, jednak potrzebne są dalsze badania, na większej grupie pacjentów, aby wykazać skuteczność tego rodzaju terapii. W przypadku anetodermii wtórnej, zdiagnozowanie schorzenia podstawowego np. tocznia rumieniowatego układowego oraz rozpoczęcie jego leczenia, może wpłynąć na zmniejszenie istniejących zmian skórnych i zapobiegać powstawaniu nowych.
Zapamiętaj: Zmiany skórne o typie anetodermii u części pacjentów mogą być pierwszym objawem toczącej się w organizmie choroby o podłożu autoimmunologicznym.
Anetodermia jest to rzadka, łagodna dermatoza, charakteryzująca się występowaniem ognisk ścieńczałej, wiotkiej skóry z przeświecającymi naczyniami krwionośnymi. Schorzenie to może występować w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy kobiet między 20 a 40 rokiem życia. Szczególnym rodzajem anetodermii jest anetodermia wcześniaków, u których ogniska zaniku i ścieńczenia skóry pojawiają się w miejscach uprzedniego przylegania do skóry różnego rodzaju czujników bądź elektrod. Ze względu na nie do końca poznaną etiopatogenezę choroby, anetodermia pozostaje schorzeniem nieuleczalnym. Pacjent powinien zostać odpowiednio poinformowany na temat specyfiki swojej choroby, jej przebiegu oraz faktu, że zmiany o typie anetodermii nie mają tendencji do samoistnego ustępowania.