Mnogość występujących w społeczeństwie chorób dermatologicznych i ich często podobne objawy sprawiają, że diagnostyka chorób skóry to długotrwały i wieloetapowy proces. Ich wczesne rozpoznanie jest istotne nie tylko ze względu na komfort życia pacjenta, ale także dlatego, że niektóre z nich mogą być pierwszym objawem nowotworów złośliwych. Schorzenia te określamy mianem skórnych rewelatorów (markerów) choroby nowotworowej. Jednym z takich markerów jest zespół Sweeta – o czym może świadczyć jego wystąpienie i jak przebiega leczenie zespołu Sweeta?
Co to jest zespół Sweeta?
Zespół Sweeta, określany także mianem ostrej gorączkowej dermatozy neutrofilowej, jest to rzadka choroba skóry, związana ze zwiększeniem liczby białych krwinek (leukocytów) we krwi. Objawom skórnym na ogół towarzyszy gorączka, bóle stawów i ogólne “uczucie rozbicia”. Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez angielskiego dermatologa, Roberta Sweeta w 1964 roku. Zespół Sweeta nie ma podłoża genetycznego i znacznie częściej występuje u kobiet, zwłaszcza w przedziale wiekowym 40-70 lat.
*neutrofile – inaczej nazywane granulocytami obojętnochłonnymi, są to komórki wchodzące w skład krwi, produkowane w szpiku kostnym. Neutrofile stanowią najliczniejszą grupę komórek należących do leukocytów- w warunkach prawidłowych stanowią 60-70% wszystkich białych krwinek. Ich funkcją jest ochrona organizmu przed patogenami i wywoływanymi przez nie infekcjami, głównie pochodzenia bakteryjnego.
Zespół Sweeta – objawy
Dominującymi objawami zespołu Sweeta są zmiany skórne, które przyjmują postać rumieniowo-obrzękowych ognisk (zaczerwienienie i obrzęk skóry w miejscu zmian). Zmiany skórne pojawiają się nagle, są bolesne przy dotyku i często towarzyszy im gorączka (powyżej 38℃). Gorączka może także wyprzedzać o kilka dni pojawienie się zmian na skórze. Wykwity skórne mają tendencję do zlewania się, zajmowania rozległych obszarów i zlokalizowane są głównie na:
- tułowiu;
- kończynach (najczęściej na kończynach górnych po stronie wyprostnej);
- twarzy i szyi.
Na obwodzie ognisk rumieniowych, o intensywnie czerwonym zabarwieniu, mogą tworzyć się drobne pęcherzyki lub krostki. Wykwity skórne mogą ustępować samoistnie – bez leczenia utrzymują się na ogół przez kilka tygodni, często jednak zdarzają się nawroty.
Do objawów pozaskórnych zespołu Sweeta należą:
- bóle stawów;
- biegunka;
- objawy grypopodobne – bóle mięśni, zmęczenie, dreszcze.
Symptomy te nie występują u każdego chorego, a ich nasilenie może być bardzo różne.
Zespół Sweeta – przyczyny
Przyczyny występowania zespołu Sweeta nie zostały jednoznacznie ustalone. Postuluje się, że u jego podłoża leży reakcja immunologiczna, czyli nieprawidłowa odpowiedź układu odpornościowego na bliżej nieokreślony czynnik. Owymi czynnikami mogą być wirusy, bakterie lub komórki własnego organizmu, mylnie rozpoznawane przez układ immunologiczny jako obce. Wśród przyczyn zespołu Sweeta wymienia się:
- różnego rodzaju infekcje bakteryjne i wirusowe, np. dróg oddechowych, przewodu pokarmowego;
- choroby zapalne jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego- Crohna);
- choroby reumatyczne, takie jak np. toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów;
- nietolerancję niektórych leków m.in. retinoidów, karbamazepiny, kotrimoksazolu;
- ciążę – zmieniona odpowiedź immunologiczna podczas ciąży może sprzyjać wystąpieniu zespołu.
Poza wyżej wymienionymi przyczynami, w około 20% przypadków zespół Sweeta może być pierwszym objawem toczącego się w organizmie procesu nowotworowego (głównie nowotworów hematologicznych). Najczęściej współistnieje on z:
- ostrą białaczką szpikową;
- przewlekłą białaczką szpikową;
- chłoniakami – złośliwymi nowotworami wywodzącymi się z układu chłonnego (limfatycznego);
- szpiczakiem mnogim;
- nowotworami układu moczowo-płciowego.
W każdym przypadku postawienia rozpoznania zespołu Sweeta należy przeprowadzić u pacjenta diagnostykę w kierunku chorób nowotworowych, obejmującą różnorodne badania obrazowe i laboratoryjne, w zależności od rodzaju podejrzewanego procesu rozrostowego.
Część przypadków zespołu Sweeta ma charakter idiopatyczny – u tej grupy pacjentów nie udaje się ustalić bezpośredniej przyczyny jego wystąpienia.
Zespół Sweeta – diagnostyka
Diagnostyką zespołu Sweeta zajmują się dermatolodzy, a w przypadku podejrzenia jego tła nowotworowego – onkolodzy oraz hematolodzy. Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności nagle powstających, czerwonych wykwitów skórnych z towarzyszącą gorączką oraz charakterystycznego obrazu histologicznego. Ze zmiany skórnej pobierany jest wycinek do badania mikroskopowego, w którym to badaniu, w przypadku zespołu Sweeta obserwowane są masywne nacieki neutrofilowe.
Zapamiętaj: Dominującymi objawami zespołu Sweeta są zmiany skórne, które przyjmują postać rumieniowo-obrzękowych ognisk (zaczerwienienie i obrzęk skóry w miejscu zmian).
Rozpoznanie zespołu Sweeta wymaga także wykonania badań dodatkowych, takich jak morfologia krwi obwodowej. W przypadku zespołu Sweeta wykazuje ona zwiększenie liczby krwinek białych (leukocytów) ze wzrostem odsetka granulocytów, czyli neutrofili obojętnochłonnych- stanowią one wówczas około 80% wszystkich leukocytów. W diagnostyce wykonywane jest także oznaczenie wskaźnika OB (odczynu Biernackiego), informującego o obecności stanu zapalnego w organizmie. W przypadku zespołu Sweeta wskaźnik OB jest podwyższony, co świadczy o toczącym się w organizmie procesie zapalnym, który przyczynił się do wystąpienia schorzenia.
Zespół Sweeta – leczenie
Sposób leczenia zespołu Sweeta ściśle uzależniony jest od przyczyny leżącej u jego podłoża- leczenie choroby podstawowej przyspiesza wycofywanie się zmian skórnych. Przykładowo:
- jeśli zmiany skórne mają związek z infekcją bakteryjną- skuteczne leczenie stanowi antybiotykoterapia;
- jeśli wykazano, że wykwity skórne wynikają z istniejącej choroby zapalnej jelit np. wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, wówczas stosowane są w odpowiednim schemacie pochodne kwasu salicylowego np. mesalazyna;
- jeżeli zmiany chorobowe mają związek z nowotworem, podstawę terapii stanowi leczenie onkologiczne np. chemioterapia.
Dodatkowo, w leczeniu objawowym zespołu Sweeta stosowane są glikokortykosteroidy (leki o silnym działaniu przeciwzapalnym), podawane doustnie w dziennej dawce 40-60 mg. Podawanie glikokortykosteroidów możliwe jest jedynie po wcześniejszym wykluczeniu u danego pacjenta choroby nowotworowej, gdyż w przypadku jej występowania, stosowanie tych leków mogłoby przyspieszyć progresję nowotworu i pogorszyć stan kliniczny chorego. Niemal natychmiast powodują one ustąpienie gorączki i szybkie wycofywanie się zmian skórnych. Wspomagająco w leczeniu miejscowym, bezpośrednio na zmiany skórne stosowane są kremy z glikokortykosteroidami oraz preparaty zawierające związki cynku.
Czy wiesz że: rzadką, zlokalizowaną odmianą zespołu Sweeta jest neutrofilowe zapalenie grzbietów rąk?
U około 20% pacjentów zdarzają się nawroty choroby, ale z reguły ma ona wówczas mniejsze nasilenie. W przypadku nawrotów zawsze należy wykluczyć istniejący proces nowotworowy.
Zespół Sweeta jest schorzeniem występującym stosunkowo rzadko, jednak w przypadku pojawienia się u pacjenta rumieniowo- obrzękowych zlewnych zmian na skórze, z towarzyszącą gorączką i bólami stawów, powinien on jak najszybciej zgłosić się do lekarza. Wczesne rozpoznanie jest kluczowe, gdyż w 20% przypadków powyższe zmiany skórne mogą być pierwszym objawem toczącego się w organizmie procesu nowotworowego, w przypadku którego jak najszybsze wdrożenie terapii bezpośrednio koreluje z rokowaniem i przewidywaną długością życia chorego.