Tłuszczaki są to łagodne nowotwory wywodzące się z tkanki tłuszczowej, które kliniczne mają charakter dobrze odgraniczonych, wyczuwalnych przy dotyku guzków w obrębie tkanki podskórnej. Typowe tłuszczaki są miękkie, niebolesne i przesuwalne względem podłoża. Istnieje jednak rzadkie schorzenie, którego głównym objawem jest występowanie licznych, bardzo bolesnych tłuszczaków w obrębie całego ciała. Mowa o chorobie Dercuma – jakie są przyczyny powstawania tego schorzenia oraz na czym polega jego leczenie?
Co to jest choroba Dercuma?
Choroba Dercuma jest to rzadkie, przewlekłe schorzenie charakteryzujące się obecnością mnogich i bolesnych tłuszczaków zlokalizowanych w obrębie tkanki podskórnej całego ciała. Na ogół tłuszczaki są zmianami niebolesnymi, natomiast dla choroby Dercuma typowa jest ich tkliwość i bolesność. Choroba Dercuma znacznie częściej (5-30 razy) występuje u kobiet niż u mężczyzn. Najczęściej pierwsze objawy chorobowe pojawiają się u kobiet po menopauzie, około 50 roku życia. Rozpowszechnienie choroby Dercuma w populacji światowej nie jest znane. Schorzenie to zostało po raz pierwszy opisane w 1892 roku przez neurologa Francisa Xaviera Dercuma.
Jakie są objawy choroby Dercuma?
Głównym objawem choroby Dercuma jest występowanie mnogich zmian guzowatych o charakterze tłuszczaków w obrębie tkanki podskórnej całego ciała (z wyjątkiem głowy i szyi). Najczęściej tłuszczaki lokalizują się w obrębie:
- kończyn;
- tułowia;
- miednicy;
- pośladków.
Pacjenci z chorobą Dercuma uskarżają się na bardzo silny ból w obrębie zmian – zwykle jest on symetryczny, odczuwany jako piekący lub palący. Tłuszczaki wykazują tendencję do nadmiernego gromadzenia wody, przez co ulegają obrzękowi, co dodatkowo nasila ucisk na otaczające tkanki, powodując ból. Chorobie Dercuma towarzyszą różnorodne objawy ogólne, takie jak:
- uogólnione osłabienie;
- męczliwość mięśni;
- parestezje – nieprzyjemne odczucia pod postacią drętwienia, kłucia, mrowienia oraz pieczenia skóry w obrębie całego ciała;
- bóle głowy;
- stany podgorączkowe;
- bezsenność;
- zaburzenia nastroju.
Wyróżniono trzy główne typy zmian w chorobie Dercuma:
- okołostawowe – obecność bolesnych, podskórnych guzków w obrębie stawów kolanowych, biodrowych oraz łokciowych. Postać tę należy różnicować z różnymi chorobami reumatologicznymi, m.in. z reumatoidalnym zapaleniem stawów;
- rozlane – zmianom towarzyszy uczucie uogólnionej bolesności całego ciała, a tłuszczaki lokalizują się głównie w obrębie tułowia, barków, pleców oraz na podeszwach stóp;
- guzkowe – postać ta charakteryzuje się występowaniem tłuszczaków o szczególnie dużych rozmiarach (do 4 cm średnicy), bardzo bolesnych przy ucisku.
Jakie są przyczyny choroby Dercuma?
Przyczyny powstawania choroby Dercuma pozostają wciąż niewyjaśnione. Przypuszcza się, że w jej rozwoju uczestniczą zaburzenia metaboliczne (związane z przemianą tłuszczów i węglowodanów), hormonalne oraz immunologiczne. Bardzo istotną rolę w etiologii choroby odgrywa stan zapalny wywoływany przez cytokiny prozapalne, czyli białka kontrolujące przemiany lipidów i glukozy. Znaczna większość zachorowań występuje sporadycznie, ale zauważono, że schorzenie to częściej pojawia się w rodzinach dotkniętych różnego rodzaju procesami nowotworowymi.
Zapamiętaj: Choroba Dercuma jest to schorzenie charakteryzujące się obecnością mnogich, bolesnych tłuszczaków, które najczęściej występuje u otyłych kobiet w wieku okołomenopauzalnym.
Diagnozowanie choroby Dercuma
Diagnozowaniem choroby Dercuma zajmują się najczęściej dermatolodzy lub reumatolodzy. Aby rozpoznać to schorzenie, należy stwierdzić współistnienie następujących 4 cech klinicznych:
- obecność mnogich, bolesnych tłuszczaków w tkance podskórnej, których liczba i wielkość narastają wraz z czasem trwania choroby;
- otyłość pacjentki będącej w wieku okołomenopauzalnym;
- znaczne zmęczenie i osłabienie;
- obecność zaburzeń emocjonalnych, w tym depresji lub zaburzeń neurologicznych (otępienie, padaczka).
Najbardziej typową cechą choroby Dercuma są bardzo silne dolegliwości bólowe w obrębie tłuszczaków, niewspółmierne do zmian stwierdzanych w badaniu przedmiotowym pacjenta.
Na czym polega leczenie choroby Dercuma?
Jak dotąd nie opracowano skutecznej metody leczenia choroby Dercuma. Głównym celem terapii jest niwelowanie dotkliwego bólu towarzyszącego temu schorzeniu. W leczeniu przeciwbólowym stosuje się paracetamol, niesteroidowe leki przeciwzapalne (ketoprofen, diklofenak), a przy bardzo nasilonych dolegliwościach bólowych także opioidy. Jest to jednak postępowanie objawowe, nielikwidujące przyczyn leżących u podłoża choroby.
Czy wiesz że: inna nazwa tego schorzenia to “tłuszczakowatość bolesna”?
Rutynowo nie wykonuje się chirurgicznego usuwania zmian, gdyż tłuszczaki mają tendencję do rozrostu i nawrotów. Metody chirurgiczne stosowane są w ostateczności, głównie w przypadku powikłań i zmian martwiczych. W przypadku towarzyszących chorobie zaburzeń nastroju, w tym depresji, niezbędne jest ich leczenie (farmakoterapia, psychoterapia).
Choroba Dercuma jest to schorzenie charakteryzujące się obecnością mnogich, bolesnych tłuszczaków, które najczęściej występuje u otyłych kobiet w wieku okołomenopauzalnym. W obrazie klinicznym choroby na pierwszy plan wysuwa się dotkliwy ból, który jest trudny do opanowania przy pomocy standardowej terapii przeciwbólowej. Pacjenci z chorobą Dercuma uskarżają się ponadto na przewlekłe zmęczenie, problemy z zasypianiem oraz znaczne obniżenie nastroju. Na chwilę obecną nie istnieje skuteczna metoda leczenia przyczynowego choroby, a w niwelowaniu dokuczliwych objawów stosuje się leki o działaniu przeciwbólowym i przeciwzapalnym.