Co to jest choroba Pageta? Przyczyny, objawy i sposoby leczenia

W czasie rozwoju szkieletu człowieka w jego kościach stale zachodzą procesy resorpcji i odbudowy tkanki kostnej. Ma to na celu budowanie coraz to wytrzymalszej struktury odpowiedzialnej za ochronę i dźwiganie ciężaru całego ciała. U dorosłych metabolizm kości znacząco zwalnia, a opisane procesy nie zachodzą z tak wysoką intensywnością. Kiedy w skutek patologii powstaną ogniska o równie wysokim, jak za młodu stopniu przebudowy – mówimy o chorobie Pageta kości. Jakie są główne przyczyny i objawy tej przypadłości?

Co to jest choroba Pageta kości?

W tkance kostnej za procesy przebudowy odpowiedzialne są dwie grupy komórek. Osteoklasty odpowiadają za rozkład, natomiast osteoblasty to komórki budujące tkankę kostną. W zdrowym organizmie równowaga tych dwóch procesów jest niezbędna do zachowania prawidłowej struktury kości.

Czy wiesz że: zajęcie procesem chorobowym czaszki i kręgosłupa może powodować zaburzenia neurologiczne takie jak głuchota czy ucisk korzeni nerwowych?

W chorobie Pageta powstaje co najmniej jedno ognisko wzmożonego metabolizmu, w związku z czym w dużych ilościach powstaje nowa, niedojrzała tkanka kostna. Taka niedojrzała tkanka nie jest wystarczająco wytrzymała, aby podołać wymaganiom szkieletu dorosłego człowieka. Ponadto składa się ona w dużej ilości z bogatounaczynionej tkanki włóknistej. W związku z tym zmiany mają tendencję do transformacji nowotworowej, jednak tylko 1% chorych wykształca nowotwór złośliwy.     

Przyczyny choroby Pageta

Newsletter Medovita - przydatne informacje, dostęp do nowych e-booków przed premierą.
Zapisuję się

Przyczyna choroby Pageta jest nieznana. Przypuszcza się, iż za powstanie choroby odpowiada infekcja wirusowa z grupy tzw. paramyksowirusów (ospa, RSV – wywołujący zapalenie płuc i oskrzeli u dzieci, nosówka). Rozwijająca się gałąź genetyki klinicznej wskazuje, że na rodzinne występowanie choroby Pageta kości może mieć wpływ dziedziczna mutacja dwóch genów ulokowanych w DNA chorego. Produkty obu tych genów biorą udział w regulacji aktywacji osteoklastów.

Objawy choroby Pageta

Najczęstszymi miejscami występowania ognisk choroby Pageta są

  • kość udowa,
  • kość piszczelowa,
  • kręgosłup lędźwiowy,
  •  miednica,
  • czaszka.

Objawy w postaci niezbyt dokuczliwych dolegliwości bólowych występują tylko u jednej trzeciej pacjentów. Znaczna większość przypadków jest całkowicie bezobjawowa. Niekiedy widoczne jest zniekształcenie osi kości, a w przypadku urazów może dojść do złamań w zmienionych chorobowo odcinkach. Ze względu na bogate unaczynienie zajęta okolica może mieć wzmożone ucieplenie.

Choroba Pageta a diagnostyka

Rozpoznanie choroby Pageta opiera się na podstawie obrazu zdjęcia RTG, które najczęściej wykonywane jest u bezobjawowego pacjenta przypadkiem, z zupełnie innego powodu. W badaniach laboratoryjnych w chorobie Pageta kości dominuje podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej oraz hydroksyproliny, które są wskaźnikami zwiększonego metabolizmu tkanki kostnej. Im wyższe są te wskaźniki tym większy obszar kości jest zajęty procesem chorobowym.

Zapamiętaj: Choroba Pageta jest dosyć rzadką, przewlekłą chorobą układu kostnego o nieznanej przyczynie.

Chorzy na chorobę Pageta kości wymagają zwykle opieki lekarskiej kilku specjalności. Do prawidłowej kontroli choroby niezbędna jest współpraca w zakresie leczenia ortopedycznego, endokrynologicznego i neurologicznego, a także otolaryngologa oraz reumatologa. Choroba nie ma wpływu na długość życia, istotne jest jednak zwiększenie ryzyka złamań kości i potencjalna zdolność do nowotworzenia. Na szczęście chorobę da się ustabilizować i kontrolować we wczesnym stopniu zaawansowania.          

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *