W społeczeństwie uważa się, że wszystkie choroby związane z układem kostno-stawowym dotyczą głównie dorosłych. Przecież z chorobami zwyrodnieniowymi spotkamy się głównie u dorosłych. Owszem, jednak choroby reumatyczne, które dotykają tkanki łącznej (tkanka, która zapewnia podporę dla narządów, należy do niej tkanka kostna oraz chrzęstna) występują także u dzieci. Omówimy sobie dziś chorobę Stilla – najczęściej występującą tego typu chorobę wśród dzieci.
Co to jest choroba Stilla?
Choroba Stilla jest to postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS), które przebiega wraz z gorączką, powiększonymi węzłami chłonnymi oraz wysypką. Jak sama nazwa wskazuje jest ona idiopatyczna – nieznana jest jej przyczyna oraz dotyczy stawów – najczęściej kolanowych, nieco rzadziej palców rąk, a w ekstremalnych przypadkach biodrowych. Rozpoczyna się ona zwykle przed 16 rokiem życia.
Czy wiesz że: choroba Stilla może prowadzić do ograniczenia ruchomości żuchwy a tym samym do upośledzenia otwierania i zamykania ust?
Możliwa jest także wcześniejsza manifestacja objawów choroby. Wówczas jest ona znacznie trudniejsza do rozpoznania oraz ma gorsze rokowanie. Podobnie jak w przebiegu innych chorób reumatoidalnych, wyróżniamy fazy zaostrzeń (objawy nasilają się, wyniki badań laboratoryjnych przeprowadzonych w tym okresie są gorsze) oraz fazy remisji (objawy są łagodniejsze lub nie występują, wyniki badań są z reguły lepsze). Częstość i długość zaostrzeń może być różna u każdego pacjenta. W szczególnych przypadkach może ono trwać nawet rok. Mówimy wtedy o zapaleniu przewlekłym. Pomimo tego, że schorzenie głównie dotyka stawów, może także obejmować inne narządy, np. wątrobę, śledzionę, oczy. Z tego względu wyróżniamy dwie zasadnicze postaci choroby Stilla:
- Dominuje tu gorączka, zajęte jest wiele układów (np. proces zapalny dotyczy stawu kolanowego, wątroby oraz błony naczyniowej oka). Nawroty są częste. Generalnie przebieg tej odmiany określa się jako ciężki i uciążliwy dla pacjenta.
- Choroba dotyczy prawie wyłącznie stawów, jednak istnieje znaczne ryzyko przejścia stanu zapalnego w stan przewlekły.
Przyczyny choroby Stilla
Jak wspomnieliśmy sobie na początku nie jest znana przyczyna, która wywołuje chorobę Stilla. Przebiega ona na podłożu reakcji odpornościowej organizmu przeciwko składnikom błony maziowej stawów zbudowanej z tkanki łącznej. Ze względu na powyższy mechanizm podejrzewa się istotną rolę wirusów jako potencjalną przyczynę tej przypadłości. Należą do nich: wirus różyczki, świnki, EBV oraz ECHO7. Powyższe patogeny mają zdolność wnikania do komórek odpornościowych organizmu, ingerencji w ich DNA, co następnie może prowadzić do ich upośledzenia skutkującego nieprawidłową reakcją w stosunku do „własnych” tkanek.
Objawy choroby Stilla
Z racji tego, że istotą omawianej przypadłości jest stan zapalny, objawami choroby Stilla są: ból, opuchlizna oraz ograniczenie ruchomości zajętego stawu. Dodatkowo może występować wysypka w okolicy bólu oraz gorączka w tym samym czasie. Powyższe są najczęstszą manifestacją choroby. Rzadziej występuje:
- powiększenie węzłów chłonnych;
- powiększenie wątroby i śledziony;
- bóle brzucha;
- zapalenie narządu wzroku;
- ból gardła.
Do rozpoznania choroby konieczne są także badania laboratoryjne oraz obrazowe (RTG zajętego stawu). Wśród tych pierwszych istotny jest wzrost poziomu OB oraz CRP (szczególnie w okresie zaostrzenia), podwyższenie ilości leukocytów, znaczne podniesienie poziomu ferrytyny. Powyższe parametry wskazują na istniejący proces zapalny, podczas którego ich wartości znacznie podwyższają się. Wśród badań obrazowych zaobserwować można cechy charakterystyczne dla tej choroby: zwężenie szpary stawowej (na skutek zaniku chrząstki w stawach kości przesuwają się bliżej siebie, co daje powyższy obraz w porównaniu z wynikiem stawu zdrowego), obecność bloków kostnych. Bardzo rzadko w diagnostyce wykorzystuje się tomografię komputerową.
Choroba Stilla u dorosłych
Występuje ona bardzo rzadko. U dorosłych istotnym jest odróżnienie jej od reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). W swoim przebiegu znacznie różni się od RZS tym, że występuje w niej wspomniana wcześniej wysypka oraz częste dolegliwości ze strony innych narządów takich jak wątrobą czy śledziona. W przeciwieństwie do RZS objawy pojawiają się wcześnie: 2 lub 3 dekada życia. Sam przebieg, ilość zaostrzeń i remisji może być różny u poszczególnych pacjentów.
Choroba Stilla u dzieci
Jest to choroba niezwykle trudna do zdiagnozowania w wieku przed 10 rokiem życia. Spowodowane jest to tym, że wówczas stan zapalny ma charakter ogólny – może manifestować się odpowiedzią pochodzącą z kilku układów oraz narządów jednocześnie. Dodatkowo uważa się, że choroba, której objawy pojawiają się wcześniej ma z reguły cięższy przebieg i ogólnie gorsze rokowanie.
Leczenie choroby Stilla
Niestety nie jest możliwe całkowite wyleczenie choroby Stilla. Opiera się ono jedynie na łagodzeniu dolegliwości bólowych, wprowadzeniu pacjenta w stan remisji oraz możliwie najdłuższym jej podtrzymaniu. Działania takie powodują także spowolnienie postępu choroby.
Zapamiętaj: Choroba Stilla to rzadka choroba tkanki łącznej, której nie można całkowicie wyleczyć.
Głównie wykorzystuje się leki przeciwbólowe i przeciwzapalne: niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) oraz glikokortykosteroidy. W celu modyfikacji odpowiedzi odpornościowej organizmu używa się także metotreksatu, azatiopryny i wielu innych. W celu uzyskania najlepszego efektu konieczne jest modyfikowanie terapii, łączenia ze sobą powyższych leków tak, aby osiągnąć jak najlepszy efekt leczniczy u danego pacjenta. Zwraca się także uwagę na duży wpływ rehabilitacji, która pomaga utrzymać stawy w możliwie najlepszej kondycji przez jak najdłuższy czas.
Rokowanie choroby Stilla
W zależności od wieku, w którym wystąpiły pierwsze objawy choroba Stilla może mieć różny przebieg. Zazwyczaj rokowanie jest niekorzystne w przypadku pacjentów, którzy borykają się z tych schorzeniem od wczesnych lat dziecięcych. Niemniej ważne jest także zajęcie narządów innych niż stawy. Znacznie bardziej poważny przebieg będzie miała choroba gdy zajęta będzie dodatkowo wątroba lub narząd wzroku. Rokowanie jest tym gorsze im więcej chorób współistniejących ma dany pacjent. Najmniej komfortowym dla pacjenta jest zajęcie stawów: biodrowych oraz skroniowo-żuchwowych. Dochodzi wtedy do odpowiednio: znacznego ograniczenia poruszania się lub otwierania ust, co daje trudności w komunikacji oraz jedzeniu.
Jak widzimy, choroby reumatyczne nie dotykają tylko dorosłych. Mało tego, jeżeli występują w młodym wieku mają znacznie poważniejszy przebieg. Nie należy więc bagatelizować bólów stawowych u dzieci tym bardziej, gdy wraz z nimi współistnieją inne, alarmujące symptomy. Należy także mieć na uwadze mięśnie oraz skórę, gdyż niektóre choroby reumatyczne manifestują swój przebieg głównie w tych narządach.