Guz chromochłonny jest rzadkim nowotworem rozwijającym się w obrębie niewielkich gruczołów, zwanych nadnerczami. Może pozostawać długo nierozpoznany z uwagi na mnogość objawów, jakie powodować będzie jego obecność. Pacjenci z tym guzem, często, zanim zostanie im postawiona prawidłowa diagnoza, odwiedzają z powodu licznych objawów specjalistów takich jak kardiolog, neurolog czy gastrolog. Jak objawia się guz chromochłonny i dlaczego nie tak łatwo jest go zdiagnozować? Jakie są metody jego leczenia?
Co to jest guz chromochłonny?
Guz chromochłonny, inaczej pheochromocytoma, jest guzem rozwijającym się z komórek chromochłonnych. Jest to specyficzny rodzaj komórek, które znajdują się prawidłowo w centralnej części gruczołów, zwanych nadnerczami, a dokładnie budują one ich rdzeń. Komórki te mogą także występować w zwojach układu współczulnego, a więc strukturach części układu nerwowego, który odpowiada, mówiąc ogólnie, za pobudzenie organizmu do wysiłku. Aby lepiej zrozumieć objawy, na jakie cierpią pacjenci z guzem chromochłonnym, przyda się krótkie omówienie budowy i funkcji nadnerczy. Nadnercza są to niewielkie, parzyste gruczoły, znajdujące się, jak sama nazwa wskazuje, ponad nerkami, a dokładnie przy ich górnych biegunach. Krew jest do nich doprowadzana tętnicami nadnerczowymi, a odprowadzana wraz z produkowanymi przez nadnercza hormonami, żyłami nadnerczowymi. Same nadnercza składają się z części obwodowej, zwanej korą, oraz centralnej, zwanej rdzeniem. Kora składa się z trzech warstw: kłębkowatej, pasmowatej oraz siatkowatej, a jej rolą jest produkcja hormonów regulujących metabolizm i gospodarkę wodną organizmu oraz częściowo także męskich hormonów płciowych. Rdzeń nadnerczy produkuje katecholaminy – hormony wydzielane w dużej mierze w odpowiedzi na stres. Są to głównie adrenalina, noradrenalina czy dopamina.
Czy wiesz że: objawy guza chromochłonnego mogą po raz pierwszy ujawnić się w trakcie znieczulenia ogólnego przy operacji przeprowadzanej z innego powodu?
Rozrost nowotworowy komórek rdzenia nadnercza doprowadza do rozwoju guza chromochłonnego, który nie tylko w nadmiarze, ale i w sposób niekontrolowany, produkuje adrenalinę i noradrenalinę. Doprowadza to do rozregulowania fizjologicznych procesów, zachodzących w naszym organizmie, co wiąże się z wystąpieniem specyficznych objawów. Dzięki czynności hormonalnej guza można w toku diagnostyki oznaczać specyficzne metabolity, a więc produkty przemian katecholamin, w surowicy oraz w moczu, co pozwala na wysnucie podejrzenia pheochromocytoma. Bardzo rzadko dochodzi do rozwoju tego nowotworu z komórek zwojów układu nerwowego, wspomnianych wcześniej. Wówczas nazywany jest on przyzwojakiem lub nerwiakiem przyzwojowym. Pheochromocytoma jedynie w 10% bywa nowotworem złośliwym, jednak przeświadczyć o tym może jedynie obecność przerzutów do innych narządów, stwierdzana na podstawie badań obrazowych, takich zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, kręgosłupa czy badanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.
Objawy guza chromochłonnego
Objawy, które występują u chorych z pheochromocytoma, wynikają, jak już wspomniano, z wyrzutów do krwioobiegu w pozbawiony kontroli sposób nadmiernych ilości adrenaliny i noradrenaliny przez nowotworowo zmienione komórki rdzenia nadnercza. Ten typ nowotworu cechuje tak zwany napadowy charakter objawów. Oznacza to, iż objawy nie muszą występować stale i niezmiennie w ciągu dnia, ale mogą być prowokowane przez konkretne czynniki stresowe, wyzwalające wyrzut hormonów z guza i inicjację dolegliwości.
Takimi czynnikami mogą być:
- stres;
- używki (alkohol, tytoń, narkotyki);
- wysiłek fizyczny;
- podanie niektórych leków (np. sterydów lub leków przeciwdepresyjnych);
- ucisk na jamę brzuszną lub uraz brzucha;
- znieczulenie podczas zabiegu operacyjnego.
Najczęstsze objawy występujące u pacjentów z guzem chromochłonnym to:
- napadowe skoki ciśnienia tętniczego;
- nadciśnienie tętnicze utrwalone, a więc stale podwyższone ciśnienie krwi;
- kołatania serca;
- bladość i nadmierna potliwość skóry;
- uczucie niepokoju i nadmierna drażliwość;
- drżenia mięśni;
- bóle głowy;
- nudności, wymioty, bóle brzucha;
- ból w klatce piersiowej;
- zaburzenia rytmu serca;
- hiperglikemia, czyli zwiększone stężenie glukozy we krwi, mogące prowadzić do rozwoju cukrzycy.
Odrębna grupa dolegliwości i powikłań dotyczyć będzie kobiet ciężarnych, u których rozwinął się guz chromochłonny. Wynikać one będą głównie z towarzyszącego guzowi nadciśnienia tętniczego lub napadowych skoków ciśnienia, mogących prowadzić do przedwczesnego odklejania się łożyska, a w rezultacie nawet do poronienia. W rzadkich przypadkach zdarza się bezobjawowy przebieg guza chromochłonnego. Należy pamiętać, iż każdy przypadek nowo rozpoznanego nadciśnienia tętniczego lub nagłych skoków ciśnienia może wiązać się z występowaniem pheochromocytoma, zwłaszcza, jeżeli mamy do czynienia z pacjentem:
- młodym, który prowadzi zdrowy, aktywny tryb życia;
- który mimo stosowania kilku leków, mających obniżać ciśnienie, nie uzyskuje prawidłowych wartości ciśnienia tętniczego krwi;
- w którego najbliższej rodzinie również występowało nadciśnienie tętnicze w młodym wieku lub ciężkie do kontrolowania.
Dlatego też każdy taki chory powinien zostać skierowany do endokrynologa, który oceni w toku diagnostyki, czy podłożem nadciśnienia mogą być hormony, między innymi te wydzielane przez guz chromochłonny.
Przyczyny guza chromochłonnego
Większość guzów chromochłonnych pojawia się sporadycznie, a więc bez związku z dziedziczeniem. Rozwijają się one wówczas najczęściej między 40-50 rokiem życia.
Może on jednak występować rodzinnie, co znaczy, że pewne osoby mogą mieć predyspozycje genetyczne do jego rozwoju, jeżeli któryś z członków bliskiej rodziny także na niego chorował. Wówczas guz częściej ujawnia się w młodszym wieku lub w postaci mnogiej. Takie guzy stanowią około 10% wszystkich przypadków. Istnieją specyficzne zespoły chorobowe, w których skład wchodzi występowanie guza chromochłonnego. Należą do nich rzadkie choroby genetyczne jak neurofibromatoza typu 1 lub zespół von Hippla-Lindaua. Guz ten jest także jedną z głównych składowych tak zwanych zespołów mnogich nowotworów wydzielania wewnętrznego typu 2A i 2B (w skrócie MEN 2A i 2B), gdzie poza pheochromocytoma u jednej osoby pojawić się mogą dodatkowo złośliwy nowotwór tarczycy, guzy przysadki, trzustki czy też przytarczyc.
Guz chromochłonny a nerwica
Wśród objawów guza chromochłonnego możemy wyróżnić spektrum objawów wynikających z działania katecholamin na ośrodkowy układ nerwowy. Są to między innymi zwiększona drażliwość, stałe uczucie niepokoju, brak umiejętności radzenia sobie z silnymi emocjami i stresem oraz skrajne sposoby reagowania na nie, w postaci wybuchów złości, agresji czy wręcz przeciwnie, strachu i płaczliwości. Objawy te występują wtórnie do działania wydzielanych przez guz w nadmiarze hormonów. Często objawy te mogą nasuwać, zarówno u chorego, jak i lekarza, który ma do czynienia po raz pierwszy z pacjentem ze wspomnianymi objawami, podejrzenie zaburzeń nerwicowych. Zaburzenia nerwicowe to grupa schorzeń psychiatrycznych, których podłożem są czynniki zewnętrzne działające na organizm, takie jak chociażby silny stres. W ich przypadku mamy do czynienia z pierwotną dysfunkcją w zakresie sfery psychicznej, a wtórnie do niej u osób tych mogą występować objawy takie jak kołatania serca, podwyższone ciśnienie tętnicze krwi czy nadmierna potliwość. Ważne jest więc, aby w każdym przypadku występowania objawów nerwicowych, rozróżnić przyczynę występowania danych zaburzeń.
Guz chromochłonny a morfologia
Morfologia krwi to jedno z podstawowych badań laboratoryjnych, pozwalające ocenić poszczególne komórki wchodzące w skład krwi, takie jak krwinki białe, czerwone czy płytki krwi, pod względem ich ilości, budowy czy rozkładu. W przebiegu guza chromochłonnego nie dochodzi do szczególnie charakterystycznych zmian w morfologii krwi, które mogłyby mieć decydujące znaczenie w toku diagnostyki. Znacznie ważniejsze, jeżeli chodzi o badania laboratoryjne, jest stwierdzenie, we krwi lub w moczu, zwiększonych stężeń katecholamin lub ich metabolitów, a więc związków powstających w wyniku przemian tych hormonów w tkankach. Do takich metabolitów zalicza się kwas wanilinomigdałowy oraz metoksykatecholaminy. Zwiększone ich ilości w moczu, czy surowicy krwi, mogą być cenną wskazówką naprowadzającą na rozpoznanie obecności guza chromochłonnego.
Leczenie guza chromochłonnego
Leczenie guza chromochłonnego możemy podzielić na farmakologiczne, a więc z użyciem leków, oraz operacyjne. W przypadku nagłych skoków ciśnienia podaje się dożylnie lek zwany fentolaminą, którego nie stosuje się w przypadkach wzrostu ciśnienia spowodowanego innymi niż guz chromochłonny przyczynami. Pozwala on na unormowanie ciśnienia krwi i zapobiega powikłaniom takowych nagłych skoków, takim jak chociażby udar mózgu.
Zapamiętaj: Większość guzów chromochłonnych pojawia się sporadycznie, a więc bez związku z dziedziczeniem. Rozwijają się one wówczas najczęściej między 40-50 rokiem życia.
Leki stosuje się także w okresie poprzedzającym zabieg wycięcia guza, aby przygotować układ sercowo-naczyniowy na obciążającą organizm operację. Zaleca się ich stosowanie na około 2-3 tygodnie przed zabiegiem. Podaje się wówczas alfa-blokery, czyli leki blokujące receptory alfa adrenergiczne, a więc docelowe miejsca w tkankach organizmu, na które działają hormony wydzielane przez guz. Głównym celem tych leków jest unormowanie ciśnienia tętniczego pacjenta oraz ewentualnych zaburzeń w pracy serca, gdyż tylko wtedy możliwe jest przeprowadzenie operacji usuwającej nowotwór i zmniejszenie ryzyka powikłań ogólnego znieczulenia pacjenta, jak i samego zabiegu. Jeżeli stwierdza się przerzuty guza, co świadczy o jego złośliwości, zastosowanie ma również chemioterapia wielolekowa. Docelowym sposobem wyleczenia jest całkowite wycięcie guza podczas zabiegu operacyjnego. Najczęściej operacja polega na wycięciu całego nadnercza wraz z guzem, a w rzadszych przypadkach występowania guza obustronnie – wycięcie obu nadnerczy. Zabieg usunięcia nadnercza nosi nazwę adrenalektomii. Preferowaną metodą operacji jest mało inwazyjna laparoskopia, a więc wykonanie pojedynczego nacięcia w powłokach brzucha, przez które chirurg za pomocą narzędzi lokalizuje nowotwór i podejmuje się jego wycięcia. Metoda ta przyspiesza okres rekonwalescencji pacjenta po zabiegu, a więc jego powrotu do zdrowia i szybszej możliwości udania się ze szpitala do domu. Również rana po takiej metodzie zabiegu jest mniejsza i łatwiej się goi. Po usunięciu guza wraz z nadnerczem pacjent najczęściej nie ma kłopotów z niedoborem pozostałych hormonów nadnerczowych, gdyż funkcję usuniętego gruczołu pełni drugie zdrowe nadnercze. W przypadku obustronnego guza i wycięcia obu gruczołów, wymagana jest podawanie pacjentowi syntetycznych hormonów nadnerczowych do końca życia. Po skutecznie przeprowadzonej operacji objawy pacjenta mogą ulec całkowitemu wycofaniu wraz z normalizacją ciśnienia tętniczego krwi. Usunięte wraz z guzem nadnercze zawsze trafić musi do patomorfologa, który oceni preparat pod mikroskopem i ostatecznie potwierdzi rodzaj guza. Pacjent po zabiegu musi pozostać pod stałą specjalistyczną opieką lekarza. Ważna jest regularna ocena stężeń hormonów we krwi oraz okresowo wykonywane badania obrazowe, aby mieć pewność, że nie doszło do ewentualnej wznowy guza.
Rokowanie u pacjentów, u których dzięki operacji udaje się usunąć guz chromochłonny, mają szansę na powrót do całkowitego zdrowia. Dlatego tak ważne jest, aby w przypadku pojawienia się dolegliwości nie zwlekać i jak najszybciej udać się do lekarza. Prowadzeniem i leczeniem pacjenta z pheochromocytoma zajmować się będą specjaliści z wielu dziedzin, takich jak endokrynologia, hipertensjologia, chirurgia, patomorfologia czy radiologia. Skierowanie pacjenta do lekarzy odpowiednich specjalności jest istotna, gdyż szybka diagnoza to klucz do równie szybkiego i skutecznego wyleczenia.