W dzisiejszych czasach panuje kult smukłej sylwetki, a tkanka tłuszczowa jest postrzegana jako jej wróg. Już nie tylko kobiety, ale i mężczyźni obsesyjnie dążą do jak największej jej redukcji. Ale czy na pewno brak tkanki tłuszczowej jest zjawiskiem pożądanym? Pełni ona wiele ważnych funkcji: izolacyjną, amortyzującą, endokrynną (wydziela wiele substancji wpływających na różne tkanki i procesy), jest źródłem energii, uruchamianym w razie zwiększonego zapotrzebowania energetycznego.
Co to jest lipodystrofia?
Lipodystrofia to różnorodna grupa rzadkich schorzeń, której charakterystyczną cechą jest uogólniony, bądź ograniczony do pewnych części ciała zanik tkanki tłuszczowej. Jednocześnie może występować patologiczny przerost tkanki tłuszczowej w innych obszarach ciała. Jej przyczyny są różne, nie do końca wyjaśnione. Może być wrodzona – uwarunkowana genetycznie oraz występująca częściej, jako postać nabyta. Często współtowarzyszą jej zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne (hormonalne): hiperinsulinemia, insulinooporność, nietolerancja glukozy bądź cukrzyca typu 2, hipertriglicerydemia. Nasilenie tych zaburzeń zależy od stopnia zaniku tkanki tłuszczowej.
Objawy lipodystrofii
Najbardziej charakterystycznym objawem lipodystrofii jest zanik tkanki tłuszczowej. W uogólnionej postaci wrodzonej (zespół Berardinelli-Seipa) już po urodzeniu się dziecka można stwierdzić prawie całkowity brak tkanki tłuszczowej podskórnej oraz w obrębie jamy brzusznej, klatki piersiowej i szpiku kostnego.
Zapamiętaj: Lipodystrofia poinsulinowa jest jednym z najczęstszych powikłań leczenia cukrzycy przy pomocy wielokrotnych podskórnych wstrzyknięć insuliny.
W przypadku uogólnionej nabytej lipodystrofii (zespół Lawrence’a) pierwsze symptomy pojawiają się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Początkowo zanik może dotyczyć tylko jednej części ciała powodując trudności diagnostyczne. Objawy głównie dotyczą kończyn, twarzy, szyi, tułowia. Lipodystrofia częściowa objawia się ograniczonym zanikiem tkanki tłuszczowej twarzy, kończyn, pośladków. U części pacjentów, zwłaszcza u kobiet, dochodzi do nadmiernej kumulacji tkanki tłuszczowej w innych okolicach ciała np. w obrębie jamy brzusznej, szyi.
Do pozostałych objawów lipodystrofii zaliczamy:
- insulinooporność (zmniejszona wrażliwość tkanek na działanie insuliny) doprowadzającą do cukrzycy typu 2, hipertriglicerydemii;
- powiększenie wątroby (hepatomegalia);
- zwiększony apetyt, przyspieszenie przemiany materii (hipermetabolizm);
- zespół anaboliczny: przyspieszenie wieku kostnego w dzieciństwie (mogące skutkować niskim wzrostem ostatecznym), przerost mięśni,
- akromegalia, organomegalia (powiększenie narządów wewnętrznych);
- hiperandrogenizm: przedwczesne dojrzewanie płciowe, zespół policystycznych jajników, przerost łechtaczki, hirsutyzm (występowanie owłosienia u kobiet w miejscach typowych dla mężczyzn);
- rogowacenie ciemne (hiperpigmentacja i nadmierne rogowacenie skóry);
- kardiomiopatia przerostowa (przerost mięśnia sercowego);
- upośledzenie umysłowe (w postaci uogólnionej wrodzonej);
- torbiele kostne (w postaci uogólnionej wrodzonej).
Ryc. 1. Lipodystrofia uogólniona (zdjęcie po lewej). Rodzinna lipodystrofia częściowa u 40-letnich bliźniaczek (zdjęcia po prawej). Widoczny jest zanik tkanki podskórnej na kończynach górnych oraz otłuszczenie twarzy i karku.
Przyczyny lipodystrofii
Etiologia grupy schorzeń należących do lipodystrofii jest różnorodna i nie w pełni wyjaśniona. Wrodzone lipodystrofie są schorzeniami uwarunkowanymi genetycznie.
Postaci nabyte mają związek z działaniem na organizm czynników takich jak:
- infekcje: ospa wietrzna, odra, krztusiec, błonica, mononukleoza, zapalenie płuc, zapalenie kości, świnka;
- zapalenie tkanki podskórnej;
- schorzenia autoimmunologiczne: choroba Hashimoto, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, niedokrwistości autoimmunohemolityczne, zespół Sjögrena, autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
- leki: np. insulina, inhibitory proteaz, antybiotyki, glikokortykosteroidy;
- ucisk.
Lipodystrofia po insulinie
Lipodystrofia poinsulinowa jest jednym z najczęstszych powikłań leczenia cukrzycy przy pomocy wielokrotnych podskórnych wstrzyknięć insuliny. Może występować jako lipohipertrofia lub lipoatrofia. Lipohipertrofia, czyli miejscowy przerost tkanki tłuszczowej, objawia się jako miejscowe uwypuklenie skóry, czasami pogrubiałe i stwardniałe. Lipoatrofię charakteryzuje się jako dużą, zwykle głęboką, cofniętą bliznę, wynikającą z zaniku podskórnej tkanki tłuszczowej.
Ryc. 2. Zmiana lipoatroficzna na ramieniu (zdjęcie po lewej). Zmiana lipohipertroficzna na udzie (zdjęcie po prawej).
Lipohipertrofia jest nie tylko defektem kosmetycznym, ale może prowadzić do pogorszenia wyrównania cukrzycy poprzez powtarzające się wahania glikemii, niewyjaśnione hipoglikemie (spadki stężenia glukozy we krwi) i zwiększenie zapotrzebowania na insulinę. Podaż insuliny w miejsce przerostu tkanki tłuszczowej może zmniejszyć jej efekt hipoglikemizujący (obniżający stężenie glukozy we krwi) o 25-30%. Wchłanianie leku z tego obszaru jest zmienne – zazwyczaj opóźnione z powodu gorszego unaczynienia. Efektem tego może być początkowa hiperglikemia (wysokie stężenie glukozy we krwi spowodowane niedoborem insuliny, która obniża glikemię), a następnie hipoglikemia.
Ryc. 3. Uproszczone działanie insuliny w zależności od obszaru iniekcji
Każdy pacjent leczony przy pomocy insulinoterapii powinien być poinformowany jak zapobiegać temu powikłaniu. Konieczna jest rotacyjna zmiana miejsc wkłuć, prawidłowa technika wykonywania wstrzyknięć oraz częsta wymiana igieł (jej skrzywienie, stępienie może nasilać mikrourazy tkanki podskórnej). W czasie każdej wizyty lekarz powinien zbadać miejsce podaży insuliny. Jeśli powikłanie się rozwinie podstawowym zaleceniem jest zaprzestanie iniekcji w obszar przerostu. Dzięki takiemu działaniu możliwe jest nawet całkowite ustąpienie lipohipertrofii (może to zająć miesiące lub lata).
Leczenie lipodystrofii
Największym problemem, z jakim zmagają się pacjenci z lipodystrofią są defekty kosmetyczne. Obok zaników tkanki tłuszczowej, występuje jej nadmierne gromadzenie w pewnych okolicach, rogowacenie ciemne, hirsutyzm i nadmiernie umięśniona sylwetka.
Czy wiesz że: najczęstszą postacią objawiającą się zanikiem tkanki tłuszczowej w obrębie twarzy i kończyn jest lipodystrofia u pacjentów zakażonych wirusem HIV? Nie wynika to jednak z naturalnego przebiegu choroby, a jest to powikłanie leczenia inhibitorami proteaz (np. indinawir, nelfinawir, rytonawir). Schorzenie to dotyczy ok. 40% osób przyjmujących leki z tej grupy.
Zabiegi chirurgiczne z wykorzystaniem płatów skórnych, przemieszczenie mięśni twarzy, implanty oraz iniekcje z kolagenu w okolice policzków stosuje się celem rekonstrukcji twarzy. Liposukcja i lipektomia są wykorzystywane do usunięcia nadmiaru tkanki tłuszczowej. Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie leków przeciwcukrzycowych celem unormowania stężenia glukozy we krwi oraz leków hipolipemizujących, aby obniżyć stężenie cholesterolu. Ważnym elementem leczenia lipodystrofii jest odpowiednia dieta oraz umiarkowany, regularny wysiłek fizyczny. Zalecane są ćwiczenia aerobowe 3 razy w tygodniu przez 45 min. Dieta powinna wykluczać cukry proste, a w razie wysokiego stężenia cholesterolu – ograniczać tłuszcze. W przypadku pacjentów pediatrycznych kluczowe jest zapewnienie odpowiedniej podaży kalorii celem prawidłowego rozwoju i osiągnięcia właściwego wzrostu ostatecznego. Korzystne działanie wykazują również wielonienasycone kwasy tłuszczowe omega-3 zawarte w oleju rybim.
Lipodystrofia jest rzadko występującym schorzeniem. Nie należy jej bagatelizować, ponieważ nie tylko jest to defekt kosmetyczny. Choroba wiąże się z wystąpieniem licznych zaburzeń metabolicznych, z tego względu konieczne jest utrzymanie właściwej diety, regularne przyjmowanie leków oraz systematyczny wysiłek fizyczny.