Zapewne większość z nas nie zdawała sobie sprawy, że objawy nowotworu mogą się ujawnić po wypiciu alkoholu, czy zjedzeniu pikantnej potrawy. Rzadkim nowotworem, który charakteryzuje się tak niecodziennym przebiegiem jest rakowiak. Występuje on z częstością 1 – 2 przypadków na 100.000 tys. Klinicznie, choroba ta ma dość charakterystyczne objawy, dlatego warto dowiedzieć się więcej na jej temat jej przyczyn, leczenia oraz rokowania.
Co to jest rakowiak?
Rakowiak jest to stosunkowo rzadko występujący nowotwór neuroendokrynny. Mianem nowotworów neuroendokrynnych określa się nowotwory wywodzące się z rozproszonych w organizmie komórek układu wydzielniczego. Mogą one wydzielać hormony lub być nieczynne hormonalnie. Rakowiak lokalizuje się najczęściej w przewodzie pokarmowym, inną dość częstą lokalizacją tego nowotworu są oskrzela, ale może on występować także w trzustce, tarczycy, a nawet pęcherzu moczowym. Lokalizacja nowotworu może być naprawdę rozmaita, co potwierdzają przypadki występowania rakowiaka skóry, czy ucha środkowego. Rakowiak występuje częściej u kobiet oraz osób starszych, najczęściej w 5 – 7 dekadzie życia.
Rakowiak – objawy
Objawy charakterystyczne dla tego schorzenia to:
- zaczerwienienie twarzy oraz szyi;
- uczucie kołatania serca oraz tachykardia, czyli podwyższone tętno;
- uderzenia gorąca;
- biegunka;
- ból brzucha;
- zawroty głowy;
- może być również obecny skurcz oskrzeli prowadzący do duszności.
Za występowanie powyższych objawów odpowiadają hormony wydzielane przez nowotwór, takie jak: serotonina, bradykinina, ale również histamina i inne czynne hormonalnie peptydy. Objawy te wpisują się w tak zwany zespół rakowiaka i mają charakter napadowy. Takie napady trwają od 30 sekund, do nawet 30 minut. Zauważono, że napad może być wyzwolony przez pewne czynniki, do których należą: ostre potrawy, defekacja, spożycie alkoholu, czy też znieczulenie ogólne. Objawy zespołu rakowiaka są związane z obecnością zaawansowanego nowotworu, któremu towarzyszy obecność przerzutów. W początkowym okresie choroby możemy obserwować przebieg bezobjawowy.
Czy wiesz że: najlepszym rokowaniem charakteryzuje się rakowiak wyrostka robaczkowego? Typowo nie daje on przerzutów, a jego usunięcie operacyjne daje niemal stuprocentowe 5-letnie przeżycie.
Inne objawy tego schorzenia to między innymi: utrata masy ciała, a także włóknienie wsierdzia, dotyczące prawej części serca. W tym przypadku włóknienie wynika z działania serotoniny wydzielanej przez rakowiaka. Lokalizacja w przewodzie pokarmowym może prowadzić do wystąpienia objawów niedrożności jelit. W przebiegu choroby możemy mieć do czynienia z objawami upośledzonego wchłaniania jelitowego, co wynika z włóknienia w obrębie przewodu pokarmowego i naczyń jelit.
Rakowiak – przyczyny
Nowotwory neuroendokrynne, w tym rakowiak mają podłoże genetyczne. Ich przyczyną są mutacje komórek somatycznych. Zauważono, że wystąpieniu rakowiaka zlokalizowanego w żołądku może sprzyjać autoimmunologiczne, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka. Co więcej uważa się, że stosowanie inhibitorów pompy protonowej (IPP) również może być czynnikiem ryzyka wystąpienia rakowiaka żołądka. Istnieją także doniesienia mówiące o związku rakowiaka z chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Rakowiak – leczenie
Rakowiaka można leczyć chirurgicznie poprzez usunięcie guza z marginesem tkanek, a dokładny rodzaj operacji zależy od zaawansowania choroby oraz lokalizacji nowotworu. Przy obecności przerzutów w wątrobie również można podjąć próbę leczenia operacyjnego. Podczas operacji może być konieczne usunięcie okolicznych węzłów chłonnych, gdyż rakowiak może dawać do nich przerzuty. Ich usunięcie zwiększa szanse na pełne wyleczenie.
Zapamiętaj: Rakowiak jest to stosunkowo rzadko występujący nowotwór neuroendokrynny.
Leczenie farmakologiczne polega na podawaniu analogów somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), które powodują zmniejszenie objawów choroby poprzez obniżenie poziomu serotoniny wydzielanej przez nowotwór. Stosuje się je u pacjentów, którzy nie kwalifikują się do operacji. Zastosowanie znajdują także analogi somatostatyny znakowane izotopami promieniotwórczymi. W leczeniu typowo objawowym biegunki znajduje zastosowanie loperamid.
Jak wygląda rokowanie u chorych z rakowiakiem?
Rokowanie zależy od zaawansowania choroby i czasu w jakim podjęto leczenie. Przeprowadzenie operacji w odpowiednio szybkim czasie daje szansę na pełne wyleczenie. Guzy o średnicy poniżej 2 cm, którym nie towarzyszą przerzuty, cechują się nawet 100% pięcioletnim przeżyciem. Obecność przerzutów odległych wiąże się z gorszym rokowaniem. Warto mieć świadomość, że rokowanie zależy także od stopnia zróżnicowania rakowiaka. Wysokozróżnicowane rakowiaki z towarzyszącymi przerzutami odległymi charakteryzują się 5-letnim przeżyciem na poziomie około 36-50%. Rokowanie pogarszają także powikłania choroby, do których należy między innymi:
- zastawkowa wada serca – w przypadku jej wystąpienia konieczna może być operacja kardiochirurgiczna;
- zwłóknienie zaotrzewnowe, które może prowadzić do zablokowania odpływu moczu;
- zawał jelita – wynika on z zwłóknienia naczyń krezki i niedokrwienia jelit;
- akromegalia – związana z wydzielaniem przez nowotwór hormonu wzrostu.
Ze względu na dość nieoczywiste objawy rakowiak jest nowotworem dość trudnym do diagnostyki. Trudności diagnostyczne wynikają także z długiego okresu bezobjawowego. Warto mieć świadomość istnienia takiej jednostki chorobowej, by wiedzieć na jakie objawy warto zwracać uwagę i wyłapywać niepokojące symptomy jak najwcześniej, co daje większe szanse na pełne wyleczenie.