[responsive_menu]

Co to jest mielofibroza? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia. Mielofibroza a rokowania

Szpik kostny zawiera komórki krwiotwórcze, które mogą rozwinąć się w wiele rodzajów wyspecjalizowanych komórek krwi, w tym m.in.: krwinki czerwone, krwinki białe lub płytki krwi. Co się stanie, gdy prawidłową tkankę szpiku kostnego zastąpi bliznowata tkanka? W literaturze medycznej ten stan nazywamy mielofibrozą. Jakie są jej objawy, przyczyny i sposoby leczenia?

Co to jest mielofibroza?

Arbuzowy peeling do ciała, który doskonale oczyszcza i wygładza skórę – poprawia ukrwienie i dotlenienie skóry, optymalnie nawilża i delikatnie natłuszczaSprawdź ofertę >

Mielofibroza jest rzadką chorobą szpiku kostnego, w której dochodzi do zastępowania prawidłowo funkcjonującej tkanki krwiotwórczej przez włóknistą tkankę bliznowatą. Dodatkowo charakteryzuje się ona nieprawidłowościami w produkcji krwinek. Kiedy mielofibroza rozwija się bez określonej przyczyny, nazywa się ją pierwotną mielofibrozą. Jeśli pojawia się w wyniku choroby, nazywa się ją wtórną mielofibrozą (np. jako powikłanie choroby autoimmunologicznej, czy nadpłytkowości samoistnej).

Zapamiętaj:

Zlecenie morfologii krwi z dokładnym rozmazem jest niezbędne u pacjentów, u których podejrzewa się mielofibrozę.

Cechą charakterystyczną mielofibrozy jest nadprodukcja olbrzymich komórek zwanych megakariocytami. Megakariocyty w prawidłowych warunkach oddzielają drobne fragmenty swoich własnych komórek. Zwane są one płytkami krwi i odgrywają ważną rolę w tworzeniu skrzepów krwi w miejscu urazu. Kiedy występuje mielofibroza, szpik kostny wytwarza zbyt wiele megakariocytów, czemu dodatkowo towarzyszy uwalnianie białek zwanych cytokinami. Powodują one stan zapalny i gromadzenie większej ilości tkanki włóknistej w szpiku kostnym. Szpik kostny zaczyna tracić zdolność do wytwarzania normalnych komórek krwi.

Jak często występuje mielofibroza?

Produkty i akcesoria ułatwiające wykonywanie codziennych obowiązków osobom starszymSprawdź ofertę >

Pierwotne zwłóknienie szpiku jest rzadką chorobą, której roczna zapadalność wynosi około 0,5-1,5 przypadków na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych. W Europie natomiast częstość występowania mielofibrozy waha się od 0,1 do 1 przypadku na 100 000 rocznie. Wydaje się, że pierwotne zwłóknienie szpiku występuje częściej u osób rasy białej niż u innych. Ponadto, u Żydów aszkenazyjskich odnotowano zwiększoną częstość występowania tego zaburzenia. Wydaje się, że w przypadku pierwotnej mielofibrozy występuje niewielka przewaga mężczyzn. Jednak u młodszych dzieci dziewczynki chorują dwa razy częściej niż chłopcy. Pierwotne zwłóknienie szpiku zwykle występuje u osób w wieku powyżej 50 lat, przy czym średnia wieku w chwili rozpoznania wynosi około 65 lat. Chorobę zgłaszano jednak u osób we wszystkich fazach życia, od noworodków po osiemdziesięciolatków. Około 22% dotkniętych chorobą pacjentów ma mniej niż 56 lat. Mielofibroza u dzieci występuje zwykle w pierwszych 3 latach życia.

Jakie są objawy mielofibrozy?

Produkty medycyny naturalnej - preparaty, zioła, herbaty leczniczeAtrakcyjne ceny >

Jedna czwarta pacjentów z pierwotnym zwłóknieniem szpiku jest bezobjawowa, a mielofibrozę rozpoznaje się na podstawie badania fizykalnego, w którym można wykryć powiększenie śledziony (splenomegalia) i wątroby (hepatomegalia), a także wykonując morfologię krwi. Może także wystąpić niedokrwistość, co spowoduje łatwe męczenie się, osłabienie, duszność i kołatania serca. Dodatkowo pacjenci mogą zgłaszać ból kości i stawów, nocne poty, stany podgorączkowe oraz utratę masy ciała. U jednej czwartej chorych na mielofibrozę obserwuje się zaburzenia układu krzepnięcia, a jego nasilenie waha się od nieznacznych wybroczyn skórnych do ciężkich, zagrażających życiu krwawień z przewodu pokarmowego. Mogą wystąpić zaburzenia czynności płytek krwi, żylaki przełyku i choroba wrzodowa, co przyczynia się do krwawienia. Połowa pacjentów z pierwotnym zwłóknieniem szpiku ma zaburzenia odporności, które wywołują częste infekcje.

Jakie są przyczyny mielofibrozy?

Biologiczny pochłaniacz zapachów - zamiast maskować woń skutecznie ją likwidujeKliknij i kup teraz >

Około 50-60% pacjentów z pierwotnym zwłóknieniem szpiku ma mutację, czyli nieprawidłową zmianę w genie kodującym enzym – kinazę Janus 2 (JAK2). U większości chorych nie można zidentyfikować specyficznych czynników ryzyka. Jednak narażenie na promieniowanie, środki kontrastowe i rozpuszczalniki przemysłowe (np. benzen, toluen) są związane ze zwiększonym prawdopodobieństwem zachorowania na mielofibrozę.

Jakie wyniki krwi wskazują na mielofibrozę?

Produkty i akcesoria ułatwiające wykonywanie codziennych obowiązków osobom starszymSprawdź ofertę >

Zlecenie morfologii krwi z dokładnym rozmazem jest niezbędne u pacjentów, u których podejrzewa się mielofibrozę. U większości chorych można rozpoznać niedokrwistość, przy czym ponad 60% ma stężenie hemoglobiny poniżej 10 g/dl. Przyczyną może być nieprawidłowe tworzenie czerwonych krwinek i ich skrócona przeżywalność, utrata krwi lub niedoboru kwasu foliowego. W morfologii krwi dodatkowo u jednej czwartej chorych obserwuje się leukopenię, czyli zmniejszoną liczbę krwinek białych, a u jednej trzeciej leukocytozę, czyli zwiększoną liczbę krwinek białych. Jeśli chodzi o płytki krwi, to ich zwiększona liczba, czyli trombocytoza występuje częściej niż małopłytkowość.

Na czym polega leczenie mielofibrozy?

Produkty i akcesoria ułatwiające wykonywanie codziennych obowiązków osobom niepełnosprawnymDowiedz się więcej >

Ponieważ przyczyną pierwotnego zwłóknienia szpiku jest nieznana, leczenie jest ukierunkowane na specyficzne objawy występujące u każdego pacjenta. U osób bezobjawowych zaleca się zaprzestanie leczenia do momentu pojawienia się objawów. Dodatkowo należy regularnie kontrolować postępy choroby, w celu wykrycia jej progresji. W leczeniu mielofibrozy wykorzystuje się również leki hamujące zdolność szpiku kostnego do rozwoju komórek krwi (środki mielosupresyjne), takie jak hydroksymocznik, czy busulfan. Mogą one łagodzić niektóre objawy związane z pierwotnym zwłóknieniem szpiku m.in. takie jak nieprawidłowo wysoki poziom białych krwinek we krwi (leukocytoza). U niektórych osób chorych na mielofibrozę powiększona śledziona może powodować silny ból, anemię i niską liczbę płytek krwi. Jeśli takie przypadki nie reagują na inne formy terapii, można zalecić operację usunięcia śledziony.
Dodatkowo amerykańska Agencja do spraw Żywności i Leków (FDA) do leczenia mielofibrozy zatwierdziła leki hamujące wspomniany enzym JAK2 – ruksolitynib i fedratynib. U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka powinien być rozważony przeszczep komórek macierzystych.

Mielofibroza – jakie są rokowania przy tej chorobie?

Szeroka oferta artykułów medycznych i rehabilitacyjnychAktualne promocje >

Średni czas przeżycia pacjentów z pierwotnym zwłóknieniem szpiku wynosi 3,5-5,5 roku. Uważa się, że mniej niż 20% pacjentów dożyje 10 lat. Częstymi przyczynami zgonu pacjentów chorujących  na mielofibrozę są infekcje, krwotoki, niewydolność serca, stan po splenektomii, czyli wycięciu śledziony i progresja choroby wraz z przekształceniem w ostrą białaczkę.

Czy wiesz że:

w około 20% wszystkich przypadków pierwotne zwłóknienie szpiku przekształci się w ostrą białaczkę szpikową w ciągu pierwszych 10 lat?

Mielofibroza jest ciężką chorobą, w której upośledzona zostaje zdolność szpiku do tworzenia prawidłowych komórek krwi. Z tego powodu jej objawowa postać wymaga szybkiego rozpoczęcia leczenia. Mielofibroza z pewnością ma negatywny wpływ na jakość życia pacjentów i wiąże się ze znacznym ryzykiem wystąpienia powikłań potencjalnie zagrażających życiu np. transformacją w ostrą białaczkę. Z tego powodu w przypadku zaobserwowania u siebie niepokojących objawów należy zgłosić się do lekarza, który zlecając odpowiednie badania, będzie w stanie potwierdzić lub wykluczyć tę jednostkę chorobową.

O co najczęściej pytamy dietetyka?
Pobierz bezpłatnego e-booka >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się Ilość głosów: 1, średnia: 5,00
Co to jest mielofibroza? Objawy, przyczyny i sposoby leczenia. Mielofibroza a rokowania

Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

Wszystkie prawa zastrzeżone.