Szpiczak mnogi jak dotąd jest nieuleczalną choroba nowotworową układu krwiotwórczego. Choć zastosowanie odpowiedniego leczenia pozwala w wielu przypadków na wydłużenie długości oraz poprawę jakości życia, niespecyficzne objawy szpiczaka skutkują zbyt późnym rozpoznaniem choroby u wielu pacjentów. Jakie są główne przyczyny tego schorzenia i co warto o nim wiedzieć?
Co to jest szpiczak mnogi?
Szpiczak mnogi, a właściwie to szpiczak plazmocytowy to choroba nowotworowa, która dotyka głównie osoby starsze. Jest to jedna z hematologicznych chorób nowotworowych w przebiegu, której ma miejsce niekontrolowany rozrost komórek plazmatycznych oraz ich gromadzenie w szpiku kostnym.
W prawidłowo funkcjonującym organizmie plazmocyty powstają w wyniku przekształcenia pobudzonych limfocytów B (komórek układu odpornościowego) w wyniku kontaktu z obcym antygenem (np. wirusem). Komórki te posiadają zdolność do produkcji immunoglobulin – przeciwciał, które uczestniczą w procesie zwalczania obcych dla organizmu antygenów (np.bakterii, wirusów czy pasożytów). Ilość powstałych komórek plazmatycznych w zdrowym organizmie jest adekwatna do potrzeb. Ponadto prawidłowe plazmocyty wytwarzają immunoglobuliny występujące w 5 klasach: IgA, IgG, IgM, IgD, oraz IgE, które różnią się między sobą m.in. budową czy pełnionymi funkcjami.
Nowotworowe plazmocyty wytwarzają nadmierną ilość nieprawidłowych immunoglobulin (przeciwciał), które stanowią główną przyczynę objawów związanych ze szpiczakiem. W odróżnieniu od “zdrowych” plazmocytów, klony nowotworowe wytwarzają tylko jeden rodzaj przeciwciał – tzw. białko monoklonalne, które nie są zdolne do zwalczania infekcji.
Objawy szpiczaka mnogiego
Naciek szpiku kostnego przez zmienione nowotworowo klony komórek plazmatycznych oraz wydzielanie przez nie nieprawidłowe immunoglobuliny (białko monoklonalne) skutkują występowaniem wielu objawów, które początkowo bywają niestety mało charakterystyczne dla tej choroby.
Chorzy to zwykle pacjenci w wieku powyżej 50 lat. Często zgłaszają się do lekarza w powodu wystąpienia ogólnych objawów takich jak osłabienie, zwiększona męczliwość, zaburzenia rytmu serca czy zwiększona podatność na infekcje, które wynikają z wypierania prawidłowych komórek szpiku (erytrocytów, białych krwinek, płytek krwi) przez rozrastającą się populację nowotworowych plazmocytów, prowadząc do powstawania m.in. niedokrwistości.
Jednakże najczęstszym objawem związanym z tą chorobą są bóle kostne, zlokalizowane w różnych okolicach – najczęściej w lędźwiowo-krzyżowej, miednicy czy żeber, które wynikają ze zmian osteolitycznych (ubytkach w tkance kostnej) powstałych wskutek choroby. Bólom tym mogą również towarzyszyć patologiczne złamania kości. Następstwem nadmiernej ilości białka monoklonalnego wydzielanego do krwi przez nowotworowe plazmocyty są również zmiany powstałe w cewkach nerkowych, które mogą prowadzić do upośledzenia czynności nerek (a nawet ich niewydolności).
Przyczyny szpiczaka mnogiego
Niestety do tej pory nie poznano przyczyn odpowiedzialnych za powstawanie zaburzeń genetycznych, które skutkują niekontrolowanym rozrostem komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Na podstawie grupy osób, które zachorowały na szpiczaka mnogiego opracowano czynniki ryzyka, których obecność wiąże się ze zwiększoną zapadalnością na tą chorobę:
- wiek – powyżej 50 r.ż (średnia wieku ok. 65 lat)
- częstsze występowanie choroby w obrębie rasy afrokaraibskiej niż w rasie kaukaskiej
- częstsze występowanie choroby u mężczyzn
- osoby narażone na promieniowania, częstsze występowanie choroby wśród rolników, strażaków czy fryzjerów (co może wskazywać na wpływ substancji toksycznych).
Rozpoznanie szpiczaka mnogiego
Pierwsze nieprawidłowości związane z rozwojem choroby lekarz może zaobserwować m.in. w morfologii krwi (niedokrwistość) oraz w rozmazie krwi obwodowej (np. rulonizacja krwinek czerwonych). Również dla szpiczaka charakterystyczne jest wysokie OB (powyżej 100). Ponadto może występować podwyższone stężenie białka całkowitego, wapnia, a także kreatyniny (na skutek zaburzenia pracy nerek) oraz zwiększone wydalanie białka w moczu.
Jednak, aby móc ostatecznie rozpoznać szpiczaka mnogiego konieczne jest: stwierdzenie powyżej 10 % klonalnych plazmocytów w szpiku lub pozaszpikowo guza z komórek plazmocytowych (np. w kościach), co najmniej jeden z objawów uszkodzenia narządowego związanego z chorobą:
- podwyższone stężenie wapnia,
- niewydolność nerek,
- niedokrwistość,
- zmiany osteolityczne w kościach,
oraz co najmniej jeden z niżej wymienionych objawów:
- powyżej 60% klonalnych plazmocytów w szpiku,
- stosunek stężeń wolnych łańcuchów lekkich w surowicy (klonalnych do nieklonalnych ) powyżej 100 (jeśli stężenie łańcuchów monoklonalnych wynosi > 100 mg/l),
- co najmniej jedno zmiana ogniskowa (wielkość powyżej 5 mm)stwierdzona w rezonansie kośćca.
Leczenie szpiczaka mnogiego
Leczenie choroby podejmowane jest tylko i wyłącznie w przypadku, gdy występują jej objawy. Wczesne rozpoznanie szpiczaka mnogiego, któremu jeszcze nie towarzyszą żadne objawy wymaga wyłącznie systematycznego monitorowania stanu zdrowia pacjenta.
Głównym celem zastosowania terapii leczniczej w przebiegu objawowego szpiczaka mnogiego jest zahamowanie postępu choroby oraz kontrola towarzyszących objawów, co pozwala na wydłużenie całkowitego czasu przeżycia oraz poprawę jakości życia chorego. W zależności od takich czynników jak m.in. wiek pacjenta, ogólny stan zdrowia, stopień zaawansowania choroby dobierany jest indywidualny proces leczenia.
Zapamiętaj: Szpiczak mnogi to nowotwór układu krwiotwórczego, który zwykle dotyka osób w podeszłym wieku.
Jeżeli jest to możliwe (zwykle pacjent w wieku poniżej 70 lat, bez współistniejących chorób) u chorych wykonywana jest transplantacji własnych komórek macierzystych (auto-HSCT). W tym celu najpierw pacjent poddawany jest leczeniu indukującemu (przy zastosowaniu odpowiedniej kombinacji leków), którego celem jest uzyskanie przynajmniej częściowej remisji choroby. Po tym następuje mobilizacja (poprzez podanie czynników wzrostu) oraz pobranie komórek macierzystych z krwi obwodowej. Następnie chory poddawany jest chemioterapii wysokodawkowej, wspomaganej przeszczepieniem własnych komórek macierzystych. Aby podtrzymać efekty leczenia, po wykonaniu przeszczepu kontynuowane jest leczenie przeciwnowotworowe.
Pacjenci nie zakwalifikowani do autoprzeszczepu poddawani są wielolekowej chemioterapii. W przypadku nawrotu choroby po uzyskaniu remisji, dobór terapii uzależniony jest od wcześniej zastosowanego leczenia, wieku, stanu pacjenta oraz współistniejących chorób. W przypadku obecności guza plazmocytowego (zlokalizowanego np. w kościach), stosowana jest radioterapia. Oprócz terapii przeciwnowotorowej stosowane jest leczenie wspomagające, które pozwala redukować objawy towarzyszące szpiczakowi (tj. choroby nerek, osteoliza kości, niedokrwistość, hiperkalcemia, powikłania zakrzepowe).
Czy szpiczak mnogi jest wyleczalny?
Niestety w przypadku szpiczaka mnogiego (plazmocytowego) nie można na dzień dzisiejszy mówić o możliwości całkowitego wyleczenia. Oczywiście stosowana terapia lecznicza pozwala w wielu przypadkach na pełna kontrolę choroby, co pozwala na uzyskanie remisji na wiele lat, jednakże istnieje wysokie ryzyko jej ponownego nawrotu. Czy szpiczak jest dziedziczny? Choroba ta nie jest dziedziczna, zatem występowanie jej wśród członków rodziny nie zwiększa ryzyka wystąpienia choroby u innych.
Długość życia ze szpiczakiem mnogim
Długość życia chorych ze szpiczakiem mnogim zależy od wielu czynników, m.in. wieku pacjenta, jego ogólnego stanu zdrowia, od samej postaci choroby (stopnia zaawansowania, odpowiedzi na leczenie), czynników laboratoryjnych (parametrów biochemicznych i immunologicznych), a także od odpowiedzi na zastosowane leczenie. W zależności od istniejących czynników rokowniczych, odsetek przeżycia 5-letniego może wynosić od 40- 80%. Są to jednak dane statystyczne, natomiast w rzeczywistości bywają pacjenci uzyskujący nawet 10-letnią remisję choroby, ale także i niestety tacy, u których choroba może wrócić nawet po kilku miesiącach. Każdy nawrót choroby staje się trudniejszy do wyleczenia.
Czy wiesz że: jednym najczęściej występujących objawów szpiczaka są bóle kostne?
W przypadku szpiczaka pacjenci niestety często trafiają zbyt późno do lekarza hematologa, który jest w stanie postawić odpowiednią diagnozę. Niecharakterystyczne objawy związane ze szpiczakiem, które występują u osób starszych (stąd bywają tłumaczone wiekiem pacjenta czy innymi schorzeniami) często są bagatelizowane przez samych chorych oraz niestety lekarzy pierwszego kontaktu. Jednakże wykonanie kilku podstawowych badań laboratoryjnych, takich jak OB, morfologia krwi, badanie ogólne moczu czy stężenie wapnia w surowicy krwi, których wyniki odbiegają od prawidłowych wartości, powinny skłonić lekarza do poszerzenia diagnostyki. Choć szpiczak mnogi (plazmocytowy) jak dotąd nie jest chorobą uleczalną, cały czas prowadzone są badania nad lekami, które pozwoliłyby 100 % na wyleczenie choroby.