Unaczynienie wątroby to specyficzna sieć, która poza krążeniem żylno-tętniczym takim, jak w większości narządów, zawiera także tak zwane krążenie wrotne. Sugeruje to, jak ważne jest prawidłowy przepływ krwi wszelkimi drogami przez ten narząd, a problemy z tym związane mogą skutkować poważnymi konsekwencjami. Do ich zatkania może dojść w różnym mechanizmie, a zajęte mogą być wszystkie naczynia wątroby. Jedną z takich chorób spowodowanych zakrzepicą jest zespół Budda-Chiariego. Zakrzep powstający w naczyniach trafiając do niektórych z nich, całkowicie zamyka ich światło powodując groźne powikłania.
Co to jest zespół Budda-Chiariego?
Mianem zespołu Budda-Chiariego określamy zakrzepicę żył wątrobowych. W świetle naczyń żylnych dochodzi do powstania czopa, który uniemożliwia prawidłowy przepływ, a więc i natlenowanie narządu. Prowadzi to do rozwijającej się patologii w obrębie narządu i utraty jego funkcji. Objawy pojawiają się z różną dynamiką i mogą być spowodowane wieloma chorobami, dlatego istotne jest szybkie reagowanie, rozbudowana diagnostyka i postawienie rozpoznania. W przeciwnym razie zespół ten może doprowadzić do marskości wątroby i śmierci pacjenta.
Zespół Budda-Chiariego – objawy
Pierwsze objawy bywają niecharakterystyczne. Pojawia się osłabienie, brak apetytu czy bóle brzucha. W trakcie rozwoju choroby dołącza żółtaczka, obrzęki i wodobrzusze (czyli powiększanie się obwodu brzucha w związku z gromadzącym się tam płynem).
Czy wiesz że: w ciele człowieka znajdują się trzy żyły wątrobowe? W przypadku uszkodzenia jednej z nich zwykle nie dochodzi do pojawienia się objawów. Jednak nagłe zajęcie wszystkich trzech żył powoduje bardzo gwałtowne objawy - mówimy wtedy o przebiegu ostrym. W tym zespole może również dojść do wolniejszego pojawienia się symptomów. Wtedy rozróżniamy formę podostrą i przewlekłą.
Jest to spowodowane niewydolnością wątroby, która przestaje produkować odpowiednio dużo białek, które fizjologicznie utrzymują wodę w odpowiednich miejscach w organizmie – w naczyniach i komórkach – a zaczyna ona uciekać do tkanek i jamy otrzewnowej w brzuchu tworząc obrzęki i wspomniane wodobrzusze. Z czasem rozwija się całkowita niewydolność wątroby i dochodzi do jej powiększenia, co możemy zaobserwować w badaniu USG. Gdy jednak narząd staje się marski, może on ulegać ponownemu zmniejszeniu. Dodatkowo wątroba odpowiada za produkcję tak zwanych czynników krzepnięcia. W tej sytuacji dochodzi do ich niedoboru i zaburzeń krzepnięcia krwi, a więc pojawiania się wybroczyn czy krwawień z przewodu pokarmowego. W diagnostyce używamy głównie USG z opcją obrazowania przepływu (tzw. Doppler). Czasem używa się tomografii komputerowej, a w szczególnych przypadkach rezonansu magnetycznego z opcją obrazowania naczyń lub flebografii (czyli ukazania się naczyń żylnych w promieniach rentgenowskich po podaniu kontrastu).
Zespół Budd-Chiariego – przyczyny
Przyczyną pojawienia się objawów jest zakrzepica w naczyniu wątroby. Zakrzepy te powstają z różnych powodów. Mogą pojawiać się w przebiegu innych chorób, zwłaszcza nowotworowych. Wśród nich najczęstszą przyczyną zespołu Budda-Chiariego są tak zwane zespoły mieloproliferacyjne, czyli powodujące nadmierne wytwarzanie krwinek – czerwienica prawdziwa (gdzie zbyt wiele jest erytrocytów – krwinek czerwonych) oraz nadpłytkowość samoistna (w niej pojawia się nadprodukcja płytek krwi). Wywołać zakrzepicę mogą także czynniki genetyczne np. mutacja V Leiden, mutacja protrombiny, czy zespół antyfosfolipidowy. Niektóre leki mogą sprzyjać pojawieniu się zakrzepów. Taką grupą substancji są zwłaszcza doustne środki antykoncepcyjne zawierające hormony, które są czynnikiem ryzyka zakrzepicy. Czasem dochodzi do powstania zespołu z niewiadomych powodów, mówimy wtedy o zakrzepicy idiopatycznej. Każda z tych przyczyn sprzyja powstawaniu zakrzepów nie tylko w wątrobie, więc objawy mogą pojawić się także w innych narządach.
Zespół Budda-Chiariego – leczenie
Leczenie uzależnione jest od przyczyny i stadium zaawansowania choroby. Jeżeli możemy wyeliminować czynnik sprawczy – usuwamy go np. w przypadku antykoncepcji hormonalnej. Poza tym włączamy leczenie przeciwzakrzepowe, nawet w postaci bezobjawowej, jeśli zakrzep został rozpoznany np. podczas rutynowego badania ultrasonograficznego (USG).
Zapamiętaj: Przyczyną pojawienia się objawów zespołu Budda-Chiariego jest zakrzepica w naczyniu wątroby. Zakrzepy te powstają z różnych powodów. Mogą pojawiać się w przebiegu innych chorób, zwłaszcza nowotworowych.
Czasem podaje się też leki mające usunąć obrzęki – diuretyki. W cięższych przypadkach konieczne może być zabiegowe leczenie poprzez wykonanie specjalnego zespolenia umożliwiającego inny przepływ krwi. Zabieg ten nazywany jest w skrócie TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt, czyli przezskórne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe) i wykonywany jest z użyciem specjalnego sprzętu wprowadzanego przez żyłę znajdującą się na szyi pacjenta. Czasem można użyć też specjalnych stentów – rurek wprowadzanych do naczynia, by pomogły utrzymać jego drożność. W ciężkich przypadkach jedyną opcją pozostaje przeszczepienie wątroby.
Pojawienie się zakrzepicy to niebezpieczna sytuacja dla każdego pacjenta. Jej zamykające światło naczynia zakrzepy powodują niedokrwienie i uszkodzenie narządów, nie tylko wątroby. W wątrobie jednak może szybko dojść do poważnych powikłań, skutkujących nawet śmiercią, a rozpoznanie czasem bywa niejednoznaczne. Dlatego zawsze warto wziąć pod uwagę tę ewentualność przy pojawieniu się niepokojących objawów brzusznych.