Serce człowieka jest narządem zbudowanym z czterech jam: dwóch przedsionków oraz dwóch komór. Synchroniczna praca każdej części serca wymaga współgrania wielu elementów tworzących mięsień sercowy. Zaburzenia w budowie mięśniówki serca, prowadzą do upośledzenia jego uporządkowanej pracy. Chorobą, w przebiegu której dochodzi do zakłócenia synchronicznej pracy mięśnia sercowego, wynikającą ze zmian w strukturze narządu jest arytmogenna dysplazja prawej komory. Na czym polega to schorzenie? U kogo występuje i jakie są możliwości leczenia?
Czym jest dysplazja arytmogenna prawej komory?
Arytmogenna dysplazja prawej komory to dawne określenie schorzenia obecnie opisywanego jako arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa (ARVC). Jest to choroba uwarunkowana genetycznie o częstości występowania szacowanej na 1: 5000 w populacji ogólnej. Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa jest poważnym schorzeniem mięśnia sercowego, a sama nazwa zawiera trzy słowa mówiące dużo o tej chorobie:
- arytmogenna – głównym objawem schorzenia są zaburzenia rytmu serca (arytmie);
- kardiomiopatia – w przebiegu choroby dochodzi do zaburzenia budowy mięśnia sercowego, czyli miokardium;
- prawokomorowa – nieprawidłowości dotyczą głównie prawej komory serca.
Czy wiesz że: częstość występowania arytmogennej dysplazji prawej komory waha się w różnych regionach świata? Choroba najczęściej występuje we Włoszech.
W przebiegu arytmogennej dysplazji prawej komory dochodzi do zaniku komórek mięśniówki serca (kardiomiocytów) i zastępowaniu ich tkanką tłuszczową lub włóknistą. Proces dotyczy głównie prawej komory serca prowadząc do jej stopniowego powiększania i powstawania odcinkowych zaburzeń kurczliwości. U ok. 10% pacjentów zmiany dotyczą również mięśniówki lewej komory. Patologiczne zmiany w obrębie tkanki mięśnia sercowego są przyczyną powstawania zaburzeń rytmu serca, czyli stanu, kiedy praca serca jest nieregularna i/lub wykracza poza bezpieczny zakres 60-100 skurczów na minutę u osoby dorosłej. Chorzy na arytmogenną kardiomiopatię prawokomorową są predysponowani do wystąpienia komorowych zaburzeń rytmu serca, czyli arytmii wynikającymi z nieprawidłowego przepływu potencjału czynnościowego (sygnału rozchodzącego się między komórkami serca umożliwiającego synchroniczną pracę narządu) w obrębie komór serca. Arytmogenna dysplazja prawej komory jest poważnym schorzeniem i uważa się, że odpowiada za 20% nagłych zgonów pochodzenia sercowego u młodych ludzi i sportowców.
Dysplazja arytmogenna prawej komory – objawy
Dolegliwości choroby wynikają z występujących zaburzeń rytmu serca i uszkodzenia mięśnia prawej komory. W przebiegu arytmogennej kardiomiopatii prawej komory mogą wystąpić:
- omdlenia, zasłabnięcia najczęściej podczas wysiłku fizycznego;
- kołatania serca, epizody szybkiego bicia serca;
- zawroty głowy;
- ból w klatce piersiowej.
Wraz z postępem choroby dołączają się objawy niewydolności serca (duszność, męczliwość, obrzęki wokół kostek). Niestety, zdarza się, że pierwszą manifestacją choroby jest nagły zgon.
Dysplazja arytmogenna prawej komory – przyczyny
Za przyczynę schorzenia uważa się czynniki genetyczne związane z mutacją genów (fragmentów DNA zawierających instrukcją jak dane białko ma być zbudowane) kodujących peptydy występujące w komórkach mięśnia sercowego. W 20- 30% przypadków choroba występuje rodzinnie. Istnieją także przypuszczenia, że schorzenie może być związane z przebytym zapaleniem mięśnia sercowego pochodzenia wirusowego. Arytmogenna dysplazja prawej komory występuje głównie u młodych mężczyzn, a 80% przypadków jest diagnozowanych przed 40 rokiem życia.
Dysplazja arytmogenna prawej komory – leczenie
Leczenie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory jest skoncentrowane na terapii zaburzeń rytmu serca, które są główną przyczyną zgonu u osób chorujących na ARVC. W tym celu stosuje się leki antyarytmiczne, które normalizują nieprawidłową pracę mięśnia sercowego i zmniejszają ryzyko wystąpienia arytmii. Głównymi lekami stosowanymi u chorych na ARVC są:
- β-blokery: propranolol, tymolol, atenolol, metoprolol;
- amiodaron;
- sotalol – β-bloker posiadający dodatkowe właściwości hamujące kanały potasowe.
Zapamiętaj: Arytmogenna dysplazja prawej komory to dawne określenie schorzenia obecnie opisywanego jako arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa (ARVC).
W przypadku złej tolerancji leków lub nieskuteczności leczenia farmakologicznego inną metodę leczenia zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca, stanowi ablacja z wykorzystaniem prądu o częstotliwości radiowej. Zabieg polega na wprowadzeniu do żyły lub tętnicy udowej cewnika zakończonego elektrodą, który następnie drogą naczyń krwionośnych trafia do serca. Następnie kardiolog “wypala” fragment tkanki serca, który jest odpowiedzialny za wywoływanie zaburzeń rytmu serca. Inną opcją leczniczą mającą na celu zapobieganie nagłej śmierci sercowej u osób z ciężką arytmią komorową jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (ICD). Jest to urządzenie, którego zadaniem jest rozpoznawanie niebezpiecznych dla życia zaburzeń rytmu serca i przerwanie napadu arytmii za pomocą impulsu elektrycznego.
Arytmogenna dysplazja prawej komory, inaczej nazywana arytmogenną kardiomiopatią prawokomorową (ARVC), jest schorzeniem mięśnia sercowego uwarunkowanym genetycznie. W przebiegu choroby prawidłowe komórki mięśniówki prawej komory zanikają i są zastępowane przez tkanką tłuszczową lub włóknistą. Następstwem zmian są występujące zaburzenia rytmu serca, często groźne i mogące być przyczyną śmierci. Choroba występuje głównie u młodych mężczyzn. Głównymi objawami są: omdlenia, uczucie kołatania serca, zawroty głowy, ból w klatce piersiowej. Dolegliwości występują zazwyczaj po wysiłku fizycznym. Leczenie schorzenia polega na terapii zaburzeń rytmu serca i obejmuje: farmakoterapię, ablacją, a także implantację kardiowertera-defibrylatora (ICD).