Mięsaki to nowotwory złośliwe, rozwijające się z tkanki łącznej, a więc takiej, która buduje m.in. nasze kości czy mięśnie. Jest to różnorodna grupa nowotworów, której jednym z przedstawicieli jest mięsak Ewinga, zwany inaczej guzem Ewinga. Jest to nowotwór wywodzący się z tkanki kostnej i stanowi on drugi najczęstszy nowotwór kości u dzieci i młodzieży. Jak można rozpoznać mięsaka Ewinga? Jak wygląda jego diagnostyka i leczenie?
Czym jest mięsak Ewinga?
Mięsak Ewinga jest nowotworem złośliwym kości, występującym w populacji dzieci i młodzieży. Najczęściej rozpoznaje się go u osób w przedziale wiekowym 4-15 lat, częściej u nastolatków płci męskiej i osób rasy białej. Jest drugim najczęstszym nowotworem złośliwym kości w populacji dziecięcej, zaraz po kostniakomięsaku, zwanym osteosarcomą. Guz ten potencjalnie może rozwinąć się w obrębie każdej kości, najczęściej jednak rozwija się w obrębie trzonów kości długich, zwłaszcza w obrębie kończyny dolnej, takich jak kość udowa, piszczelowa czy strzałkowa, oraz w kościach miednicy i kręgosłupie. Rzadziej może lokalizować się w kościach takich jak żebra, czy obojczyk.
Objawy guza Ewinga
Pierwszym objawem, na który może skarżyć się dziecko lub nastolatek z mięsakiem Ewinga, jest ból. Nasila się on zwłaszcza w nocy i może być tak silny, że wybudza ze snu, a stopień jego natężenia rośnie z czasem. Ważne jest, aby odróżnić ból nowotworowy od tzw. bólów wzrostowych, które są charakterystyczne dla okresu intensywnego wzrastania dziecka i występować mogą od 4 do nawet 12 roku życia. Bóle wzrostowe, w przeciwieństwie do bólu spowodowanego rozrostem nowotworowym, na ogół nie dotyczą okolic stawów, najczęściej umiejscawiają się w przedniej powierzchni goleni. Poza tym, nie występują one codziennie i nie nasilają się w czasie, jak bóle nowotworowe. Dodatkowo warte zaznaczenia jest, iż w przypadku bólów wzrostowych kości, dziecko nie wykazuje żadnych zaburzeń chodu, jak to może mieć miejsce w przypadku rozwijającego się, np. w obrębie kończyny, guza. U około połowy chorych występują także tzw. objawy ogólne. Są to dolegliwości, takie jak gorączka, spadek masy ciała, zmęczenie, czy inne, które mogą utrudniać prawidłowe rozpoznanie i wskazywać jako źródło symptomów chociażby zakażenie. Dodatkowo, w podstawowych badaniach laboratoryjnych, zwracać może uwagę zwiększona liczba krwinek białych i podwyższony poziom OB, które również nie są specyficzne dla tej choroby i mogą nasuwać podejrzenie innych przyczyn zgłaszanych objawów.
Zapamiętaj: Wszyscy chorzy, u których zdiagnozowany zostaje guz Ewinga, są kierowani do specjalistycznych oddziałów onkologii dziecięcej, gdzie możliwe jest prowadzenie terapii. Podstawą leczenia chorych z mięsakiem Ewinga jest wielolekowa chemioterapia.
W bardziej zaawansowanych stadiach może być wyczuwalny lub zauważalny guz w obrębie zajętej kości, często z towarzyszącym obrzękiem, w okolicy kości lub sąsiadującego z guzem stawu. Jeżeli naciek nowotworu obejmuje staw, może dochodzić do zaburzeń ruchomości w jego obrębie i odruchowego, nieświadomego oszczędnego używania danego stawu przez dziecko. Guz wraz z obrzękiem mogą prowadzić w późniejszym okresie nawet do znacznych zniekształceń i deformacji kończyn, lub części ciała, w których zlokalizowany jest nowotwór. Może skutkować to nie tylko widoczną z zewnątrz nieprawidłową budową danej części ciała, ale także zahamowaniem prawidłowego wzrastania, czy nawet znaczną niepełnosprawnością chorego dziecka. Istnienie guza w tkance kostnej doprowadza stopniowo do zmniejszenia jej wytrzymałości na urazy i obciążenie, zwłaszcza, jeśli guz zlokalizowany jest w kończynie dolnej, a więc kość jest dodatkowo obarczona ciężarem całego ciała. Może wówczas dochodzić do tzw. złamań patologicznych, a więc takich, które spowodowane są lekkim lub umiarkowanym rodzajem urazu, który nie spowodowałby uszkodzenia zdrowej kości. Często zdarza się, iż rozpoznanie guza Ewinga zostaje postawione właśnie podczas diagnostyki wykonywanej po incydencie złamania z powodu stosunkowo niedużego urazu. Mięsak Ewinga, z racji na swój złośliwy charakter, może dawać przerzuty do odległych narządów. Najczęściej są to kości, inne niż ta zajęta przez guz, a także płuca i mózg.
Przyczyny mięsaka Ewinga
Przyczyny występowania i rozwoju guza Ewinga są nadal nie do końca poznane. W większości przypadków osób z mięsakiem Ewinga stwierdza się istnienie mutacji genetycznej. Mutacja jest związana z nieprawidłowościami budowy chromosomów, a więc struktur, w których upakowane są geny. Jest to tzw. translokacja, a więc mutacja polegająca na nieprawidłowej wymianie pewnego fragmentu między dwoma chromosomami. Wskutek tego dochodzi do powstania wadliwego białka, które uczestniczy w nowotworowej przemianie komórek tkanki kostnej.
Diagnostyka mięsaka Ewinga
W razie wystąpienia opisywanych wyżej dolegliwości u dziecka należy w pierwszej kolejności zasięgnąć porady lekarza rodzinnego lub pediatry. Jeżeli uzna on objawy za podejrzane, wówczas może skierować pacjenta do ortopedy, chirurga lub onkologa, który pokieruje dalszą diagnostyką. Podstawowym badaniem, które może pozwolić uwidocznić guz, jest klasyczne zdjęcie rentgenowskie podejrzanej okolicy, obejmujące kość i najlepiej dwa sąsiadujące z nią stawy. Można w nim dostrzec ubytki w zajętej kości, naciek na otaczające tkanki, czy zwapnienia widoczne w rzucie guza. Charakterystycznym obrazem mięsaka Ewinga na zdjęciu rentgenowskim są widoczne odwarstwienia okostnej, a więc zewnętrznej warstwy kości, przypominające łuski cebuli. Nierzadko uwidocznić można także szczelinę patologicznego złamania w obrębie zajętej przez nowotwór kości. Zdjęcie to służyć także może do oceny występowania przerzutów w innych kościach, aczkolwiek w tym przypadku wykonuje się najczęściej badanie o nazwie PET-TK, czyli pozytonową emisyjną tomografię komputerową. Ten rodzaj badania różni się od standardowej tomografii komputerowej faktem, iż używa się w nim specjalnej substancji promieniotwórczej, którą podaje się pacjentowi i której rozpad w tkankach rejestrowany jest przez urządzenie. Źródło promieniowania znajduje się więc w tym przypadku wewnątrz organizmu pacjenta, a nie na zewnątrz, jak w klasycznej tomografii. Dzięki zobrazowaniu miejsc rozpadu owego znacznika, można uwidocznić, które elementy kostne w szkielecie są zajęte przez przerzuty. Za pomocą klasycznej tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego możliwe jest ocenienie stopnia naciekania guza na okoliczne tkanki, takie jak mięśnie, naczynia i nerwy, a także określenie lokalizacji ewentualnych przerzutów. Celem postawienia ostatecznej diagnozy, która jest niezbędna do rozpoczęcia leczenia, konieczne jest wykonanie biopsji guza, z pobraniem wycinka do badania histopatologicznego.
Leczenie mięsaka Ewinga
Wszyscy chorzy, u których zdiagnozowany zostaje guz Ewinga, są kierowani do specjalistycznych oddziałów onkologii dziecięcej, gdzie możliwe jest prowadzenie terapii. Podstawą leczenia chorych z mięsakiem Ewinga jest wielolekowa chemioterapia. Ma ona na celu przede wszystkim zmniejszenie rozmiarów guza, poza tym obniża ryzyko wystąpienia przerzutów oraz umożliwia niekiedy niszczenie tych już występujących. Uzupełnieniem chemioterapii, po uzyskaniu oczekiwanego rezultatu w postaci zmniejszenia masy nowotworu, jest leczenie operacyjne. Usuwa się jak największą część tkanki mięsaka, z możliwie dużym obszarem z jego otoczenia, ale zawsze stara się oszczędzić elementy, których resekcja może prowadzić do trwałego kalectwa chorego. Takie postępowanie ma miejsce zwłaszcza w umiejscowieniu guza w kończynie. Jeżeli podczas operacji nie jest możliwe usunięcie całości nowotworu, po jej wykonaniu pacjenta poddaje się dodatkowo radioterapii lub ponownej chemioterapii, która ma doszczętnie wyeliminować pozostałe fragmenty guza.
Czy wiesz że: Mięsak nie jest rakiem. Mięsaki to również nowotwory złośliwe, tak jak raki, natomiast rozwijają się z innego rodzaju tkanek. Rak to nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki nabłonkowej, natomiast mięsak - z tkanki łącznej, takiej jak tkanka kostna, mięśniowa czy tłuszczowa.
W przypadku konieczności wykonania doszczętnej resekcji, a więc usunięcia całości guza wraz z dużym fragmentem kości i otaczających tkanek, po właściwej operacji wykonuje się zabieg wszczepienia endoprotezy, a więc wewnętrznej protezy kości, która ma ułatwić pacjentowi funkcjonowanie i zachować jego jak największą sprawność w przyszłości. Po takim zabiegu pacjent wymaga długoletniej rehabilitacji, a także, w razie potrzeby, wsparcia psychologa. W przeciągu 2-3 lat po zakończonym leczeniu, pacjent wymaga regularnych wizyt kontrolnych, średnio 4 razy do roku, celem wykluczenia nawrotu choroby, w którego przypadku stosuje się ponownie wielolekową chemioterapię, a w razie wykrycia przerzutów, ich chirurgiczne usunięcie.
Czy mięsak Ewinga jest wyleczalny?
Guz Ewinga, dzięki rozwojowi w ostatnich latach nowoczesnych technik operacyjnych i opracowaniu skutecznych schematów chemioterapii, jest obecnie guzem lepiej rokującym, niż przed laty. Na dzień dzisiejszy, odsetek dzieci, które przeżywają 5 lat bez nawrotu nowotworu, stanowi 70%, co świadczy o jego dobrym rokowaniu, w przypadku wczesnego wykrycia i szybkiego wdrożenia właściwego leczenia. Dzięki nowoczesnym metodom w zakresie chirurgii onkologicznej i rekonstrukcyjnej rośnie także liczba dzieci, które zachowują sprawność po operacji usunięcia mięsaka.
Mięsak Ewinga u dzieci
Jak wspomniano, mięsak Ewinga to nowotwór, który rozwija się głównie u dzieci i młodzieży. Szczyt zachorowań przypada na wiek nastoletni. Jest to zarazem drugi najczęstszy nowotwór złośliwy kości u osób poniżej 18 roku życia. Znane są jedynie pojedyncze przypadki rozwoju tego guza u dorosłych czy u osób starszych. W tej populacji wiekowej na pierwszym miejscu wśród nowotworów kości znajdują się przerzuty do kości innych złośliwych nowotworów, takich jak rak piersi, rak jelita grubego czy rak prostaty.
Mięsak Ewinga charakteryzuje się złośliwym charakterem i agresywnym rozrostem. Im wcześniej zostanie odpowiednio zdiagnozowany, tym większe szanse na lepsze rokowanie u chorego i zaoszczędzenie na przykład zajętej przez guz kończyny. Dlatego niezwykle istotne jest zgłaszanie lekarzowi pierwszego kontaktu tak, wydawałoby się, błahych dolegliwości, jak ból nogi czy jej obrzmienie.