Zapalenia naczyń to zróżnicowana grupa schorzeń, u których podstawy leży zapalenie ściany naczynia prowadzące do jego uszkodzenia. Podstawowy podział dzieli te zapalenia na zapalenia dużych, średnich lub małych naczyń. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic dotyczy naczyń dużych. Jak objawia się to schorzenie i jakie są możliwości jego leczenia?
Czym jest olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (giant cell arteritis – GCA) to rodzaj zapalenia naczyń, które dotyka zwykle duże tętnice, takie jak aorta i jej główne gałęzie oraz odgałęzienia tętnic szyjnych i tętnic kręgowych. Ze względu na typowe objawy kliniczne, czasami choroba ta nazywana jest zapaleniem tętnicy skroniowej, jednak należy pamiętać, że nazwa ta jest niesłusznie używana, ponieważ nie u każdego pacjenta z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic wystąpi zapalenie tętnicy skroniowej (choć jest to częsta lokalizacja schorzenia). Choroba występuje w Europie (w populacji w wieku powyżej 50 roku życia) z częstością 12 przypadków na 100 000. Najczęściej chorują osoby powyżej 70 roku życia, warto też wspomnieć, że schorzenie to dotyka 2-3 razy częściej płeć żeńską.
Zapamiętaj: Leczeniem z wyboru jest sterydoterapia, która ogranicza toczące się w organizmie zapalenie. Najczęściej stosuje się doustnie prednizon.
W badaniach laboratoryjnych możemy zaobserwować podwyższenie parametrów świadczących o zapaleniu (wzrost białka CRP, OB – odczynu Biernackiego), niedokrwistość (w morfologii obserwujemy obniżenie stężenia hemoglobiny) oraz podwyższenie liczby płytek krwi. W badaniach obrazowych (USG, rezonans magnetyczny) możemy zaobserwować zwężenia tętnic, ich niedrożność, a nawet powikłania choroby: poszerzenia i rozwarstwienia tętnic.
Postawienie diagnozy ułatwiają specjalne kryteria. Do potwierdzenia choroby potrzebne jest spełnienie przynajmniej 3 z 5 kryteriów:
- wiek ≥ 50 roku życia;
- pojawienie się zlokalizowanego bólu głowy;
- bolesność uciskowa na przebiegu tętnicy skroniowej lub jej osłabione tętnienie;
- OB ≥50 mm/h – odczyn Biernackiego to parametr świadczący o toczącym się w organizmie zapaleniu;
- dodatni wyniki biopsji tętnicy – jednym z kluczowych badań jest badanie histologiczne (pod mikroskopem) wycinka tętnicy skroniowej – jeśli schorzenie dotyczy naczynia, to badanie wykazuje naciek komórek zapalnych oraz uszkodzenie ściany naczynia.
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – objawy
Objawy choroby wynikają przede wszystkim ze stanu zapalnego tętnicy oraz niedokrwienia tkanek unaczynionych przez nie unaczynionych. Główne objawy tego schorzenia to:
- silny, niewystępujący wcześniej ból głowy – towarzyszy mu zazwyczaj obustronna przeczulica skóry głowy w okolicy skroniowej, jeśli zajęta jest
- tętnica potyliczna, to ból może dotyczyć tyłu głowy, ból ten nie ustępuje mimo podania leków przeciwbólowych;
- jeśli schorzenie dotyczy tętnicy skroniowej możemy mieć do czynienia z jej obrzmieniem;
- stany podgorączkowe, gorączka;
- nocne poty;
- spadek masy ciała;
- objawy oczne, takiej jak: podwójne widzenie, przejściowe zaniewidzenie, a nawet ślepota – wynikają one z zajęcia tętnicy rzęskowej tylnej, która
- unaczynia nerw wzrokowy – jego niedokrwienie powoduje wystąpienie objawów ocznych.
Źródło obrazu: Marcin Milchert, Marek Brzosko, Patogeneza zapaleń dużych tętnic jako przykład powiązań wrodzonej i nabytej odpowiedzi immunologicznej – opis przypadku i przegląd literatury, Alergia Astma Immunologia 2018, 23 (1): 29-34.
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – przyczyny
Etiologia i przyczyny choroby nadal nie zostały do końca poznane. Bierze się pod uwagę odpowiedź immunologiczną układu odpornościowego na czynniki infekcyjne (wirusy, bakterie).
Czy wiesz że: objawy ze strony wzroku występują u 30% pacjentów dotkniętych olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic?
Uważa się, że choroba rozwija się u osób predysponowanych genetycznie w odpowiedzi na czynnik infekcyjny. Jest więc to uwarunkowana genetycznie, indywidualna odpowiedź organizmu na dany czynnik. Istnieją doniesienia dotyczące niekorzystnego wpływu palenia papierosów na wystąpienie tego schorzenia u płci żeńskiej. Jedna z hipotez mówi, że antygenem, przeciwko któremu zaczyna reagować układ odpornościowy jest elastyna (białko budujące większe naczynia). Może to tłumaczyć fakt, iż choroba nie dotyka tętnic mózgowych, które nie zawierają białka elastyny.
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – leczenie
Leczeniem z wyboru jest sterydoterapia, która ogranicza toczące się w organizmie zapalenie. Najczęściej stosuje się doustnie prednizon. Leczenie prednizonem trwa do ustąpienia objawów i normalizacji OB (odczynu Biernackiego) – parametru świadczącego o toczącym się w organizmie zapaleniu. W przypadku wystąpienia objawów ocznych zastosowanie znajduje inny steryd – metyloprednizolon. Stosuje się go dożylnie przez 3 kolejne dni. Inną możliwością jest zastosowanie metotreksatu – leku immunosupresyjnego, czyli hamującego odpowiedź układu odpornościowego. Zastosowanie tego leku powinno się rozważyć u pacjentów, u których wystąpiły powikłania leczenia sterydami, takie jak podwyższenie stężenia glukozy we krwi, czy osteoporoza.
Skuteczne leczenie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest bardzo ważne, ponieważ choroba ta może prowadzić do powikłań, takich jak poszerzenia tętnic (tętniaki). Nadmiernie poszerzone naczynia mogą pękać, co skutkuje niedokrwieniem tkanek i ciężkim stanem pacjenta (szczególnie w przypadku tętniaka aorty). Zajęcie tętnic unaczyniających oko może prowadzić do utraty wzroku. Sterydoterapia jest skutecznym leczeniem tego schorzenia, które zmniejsza istotnie ryzyko rozwoju powikłań choroby.