Zaburzenia słuchu powszechnie występują w społeczeństwie i są objawem chorób wrodzonych, następstwem urazu, bądź infekcji lub po prostu wynikają ze zmian zachodzących w starzejącym się organizmie. Niedosłyszenie i głuchota znacznie upośledzają codzienne funkcjonowanie, szczególnie jeśli rozumienie mowy jest ograniczone. Zaburzenia słuchu stanowią poważny problem zdrowotny, społeczny i gospodarczy, jedną z chorób do nich prowadzących jest otoskleroza odpowiadająca za 5-9 % wszystkich przypadków niedosłuchów.
Co to jest otoskleroza?
Otoskleroza jest chorobą błędnika kostnego i polega na zrośnięciu się i usztywnieniu kosteczek słuchowych, które przewodzą dźwięk w uchu człowieka (rysunek 1). Najczęściej dotyczy to strzemiączka, staje się ono mniej ruchome, przyrasta do ślimaka, a w zaawansowanym stadium wszystkie kości (młoteczek, kowadełko i strzemiączko) mogą być zrośnięte. Jest to choroba genetyczna, czyli taka z którą człowiek się rodzi i przez całe życie posiada predyspozycję do otosklerozy, która może wystąpić w różnym wieku, jednak najczęściej (aż w ⅔ przypadków) dotyczy kobiet rasy białej w wieku 20-40 lat [1][2].
Rysunek 1. [3] Źródło: https://www.clipart.email/download/1815519.html
Otoskleroza – objawy
Głównym objawem jest postępujący niedosłuch, który w 70% przypadków jest obustronny, ale nie musi być tak samo zaawansowany w każdym uchu. Słuch pogarsza się powoli, dlatego często chorzy długo nie zauważają zmian. Wraz z postępującym niedosłuchem pojawiają się szumy uszne, które również powoli się nasilają. Związane z nimi jest charakterystyczne zjawisko, kiedy to chory słyszy lepiej w hałasie, ponieważ maskuje on szumy, a rozmówcy mówią głośniej, co jest dogodniejsze dla pacjenta. Wraz z rozwojem choroby mogą pojawić się zawroty głowy i zaburzenia równowagi. Występują one u około 30% osób dotkniętych otosklerozą, a przeważnie są to osoby starsze z niedosłuchem jednostronnym [1][2].
Otoskleroza – przyczyny
Otoskleroza jest chorobą genetyczną dziedziczoną autosomalnie dominująco o zróżnicowanej penetracji, co oznacza, że szansa na przekazanie potomstwu kopii wadliwego genu wynosi 50% (w rzadkich przypadkach, gdy rodzic ma tylko nieprawidłowe geny szansa ta wynosi 100%).
Czy wiesz że: ciąża może nasilić objawy lub być czynnikiem spustowym dla otosklerozy?
Z kolei zróżnicowana penetracja oznacza, że objawy mogą wystąpić w różnym wieku i z różnym nasileniem, równie dobrze u 6-letniego dziecka, jak i 80-letniego staruszka, dlatego każdy przypadek jest indywidualny. W otosklerozie część strzemiączka staje się najpierw gąbczasta, czyli mniej gęsta, a potem następuje tworzenie nowych struktur kostnych wokół, z objęciem otaczających tkanek, takich jak inne kostki słuchowe, a także ślimak, gdzie również może występować proces niszczenia i narastania tkanki kostnej. Ze względu na coraz mniejszą ruchomość strzemiączka, kowadełka i młoteczka pojawia się niedosłuch, a z powodu ich patologicznego ułożenia i ocierania o siebie pojawiają się szumy uszne. Proces ten rozpoczyna się najczęściej w nodze przedniej strzemiączka, jednakże może mieć swój początek w innych kosteczkach lub ślimaku, a w rzadkich przypadkach dotyczyć tylko tego ostatniego [1][2].
Otoskleroza – diagnostyka
Diagnostyka musi być przeprowadzona przez laryngologa, który wykona otoskopię, czyli obejrzy wnętrze kanału słuchowego i błonę bębenkową, gdzie może zobaczyć przeświecający przez nią różowy punkt, tzw. objaw Schwartza. Ponadto wykona próbę stroikową polegającą na przykładaniu kamertonu do uszu i głowy pacjenta w celu określenia miejsca uszkodzenia słuchu. Należy także wykonać audiometrię, czyli ocenę progu słyszenia i częstotliwość odbieranych fal, a także badanie refleksu akustycznego polegającego na ocenie fizjologicznej zmiany pozycji strzemiączka w odpowiedzi na głośny dźwięk [1][2].
Otoskleroza – leczenie
Leczenie otosklerozy można podzielić na trzy grupy:
- zachowawcze,
- operacyjne,
- protezowanie narządu słuchu.
Pierwsze z wymienionych polega na doustnym przyjmowaniu fluorku sodu w dawce 40-50 mg/dobę, często razem w witaminą D3 i preparatami wapnia. Terapia ta ma na celu zmniejszenie uszkodzenia kości. Druga forma leczenia polega na chirurgicznym rozdzieleniu kości lub całkowitym wycięciu strzemiączka. To ostatnie ma na celu zlikwidowanie szumów, lecz czasem wszczepia się sztuczne strzemiączko, jednak efekty takiego postępowania najczęściej nie są zadowalające. Przy znacznym uszkodzeniu słuchu można zastosować protezowanie, czyli wszczepienie aparatu słuchowego [1][2].
Zapamiętaj: Otoskleroza jest chorobą błędnika kostnego i polega na zrośnięciu się i usztywnieniu kosteczek słuchowych, które przewodzą dźwięk w uchu człowieka.
Otoskleroza jest najczęstszą przyczyną postępującego, przewodzeniowego uszkodzenia słuchu. Jest to choroba wrodzona, lecz bardzo zróżnicowana i może wystąpić w różnym wieku ze zmiennym nasileniem. Głuchota i problemy ze zrozumieniem mowy są wielkim problemem dla cierpiących na nie osób, dlatego każdy powinien przeprowadzać regularne badania lekarskie i szybko reagować na jakiekolwiek zmiany, aby leczeniem zachowawczym spowolnić postęp choroby.